静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗原发性免疫缺陷：机制、益处和成本

免疫球蛋白 用于治疗原发性免疫缺陷病的药物是经FDA批准的。它可以延长患者的寿命，改善他们的生活质量，并最大程度地避免感染。

原发性免疫缺陷 (PI) 是一个笼统的术语。它涵盖了 400 多种罕见的长期疾病，这些疾病会使人更容易复发或严重感染。 

当您缺乏一部分免疫系统或免疫系统无法正常运作时，就会发生原发性免疫缺陷。 

此病症的其他名称为： 

• 原发性免疫缺陷病
• 原发性免疫缺陷病（PIDD）
• 先天性免疫缺陷（IEI）

PI 很罕见，在美国每 2,000 人中就有 1 人患有此病 [1].

它是如何工作的？

患有原发性皮炎 (PI) 的患者抗体缺陷或功能失调。标准治疗方法是用外用免疫球蛋白（例如静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)）替代这些抗体。免疫球蛋白是一种抗感染蛋白质，也称为抗体。 

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 含有供体来源的免疫球蛋白。这些蛋白质可增强您的免疫系统，并预防感染相关的死亡。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 是通过插入静脉的针头注射的。

皮下注射免疫球蛋白（SCIG）是另一种替代缺陷或功能失调抗体的方法。该方法涉及将免疫球蛋白注射到皮肤下的脂肪组织层中。 

另请阅读: SCIG 与 IVIG：哪种治疗方法最适合您？

IVIG 和 SCIG 对治疗原发性皮炎（PI）均有高效作用。然而，给药途径和具体 IVIG 产品取决于您的反应和偏好。因此，务必与您的处方医生讨论具体的治疗方法和潜在的副作用。 

根据2019年的一项分析，患有PI且接受家用IVIG治疗的患者与接受SCIG治疗的患者的健康相关生活质量相当。在首次接受免疫球蛋白治疗的患者中，以SCIG治疗的患者改善程度更显著[2]. 

每种IVIG产品都是独一无二的，没有通用版本。因此，IVIG产品之间不能互换。 

IVIG 对 PI 的 5 大益处

1. 它可以延长用户的寿命。
2. 它提高了生活质量。
3. 它尽可能地保护患者免受感染。
4. 它可以防止因反复感染而造成的器官损害。
5. 它减少了住院治疗。

治疗原发性免疫缺陷症的静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 剂量和频率

PI 的初始 IVIG 剂量为每 3 至 4 周 400 至 600 毫克/千克。由于身体会消耗外部注射的抗体来维持正常的生理功能，因此需要定期重复给药。由于 IVIG 不会刺激免疫系统，因此需要持续补充，通常需要终生补充。 

哪些情况下不应接受 IVIG 治疗原发性免疫缺陷

IVIG 产品没有绝对的禁忌症。然而，在某些情况下必须避免或谨慎使用。 

例如，任何曾对人免疫球蛋白有过严重、危及生命的反应史的人都不应接受任何IVIG产品。同样，对于存在IgA抗体且有过敏史的IgA缺陷者也应如此。

避免服用 Octagam， 一个 IVIG品牌如果你对玉米过敏，可以考虑这款产品。它含有麦芽糖，一种从玉米中提取的糖。 

避免使用其他 IVIG 产品， 伽玛普莱克斯，如果您患有遗传性果糖不耐症。

尚未确定对蔗糖或果糖耐受性的婴儿和新生儿不应服用本产品。

患有肾衰竭或糖尿病的人应避免使用糖稳定的 IVIG 产品。

由于存在肾脏问题的风险，移植后患者不应使用高渗 IVIG 产品。

如果您患有心脏病或高血压，服用高钠产品时请务必小心并密切监测。

治疗原发性免疫缺陷的 IVIG 费用是多少？

您支付的静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗费用可能因您的保险计划、地理位置和药房而异。请联系您的保险公司，了解您的保险计划是否涵盖此药物，或是否需要事先授权。
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