如果您的孩子突然开始出现异常的快速眼球运动，或者开始出现抽搐、无法控制的肌肉运动，这些可能是眼阵挛-肌阵挛综合征 (OMS) 的征兆。 

OMS 是一种神经系统疾病，主要影响幼儿，但有时也会影响成人。OMS 对患者及其家人来说都是一种难以管理的疾病。但如果及早发现，是可以治愈的。 

研究 表明添加 免疫球蛋白 对于患有OMS的儿童，早期应用标准OMS治疗（例如皮质类固醇）可使缓解率加倍，并改善神经系统恢复。继续阅读，了解OMS是什么、其发生的原因，以及IVIG如何帮助您或您的孩子恢复健康生活。 

什么是眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）？

眼阵挛-肌阵挛综合征是一种罕见且复杂的神经系统疾病，可能是由免疫系统攻击神经系统引起的。 美国不到1000人 有 OMS。 

女孩比男孩更常见。OMS 症状通常突然出现，并迅速进展。在大多数情况下，尤其是在儿童中，症状开始于 6个月和3岁。 

OMS 的常见体征和症状包括：

• 眼球向各个方向快速不自主地运动（眼阵挛)
• 肌肉快速、不自主的抽搐或颤动（肌阵挛）
• 平衡能力受损（共济失调）
• 言语问题
• 行为困难和睡眠障碍
• 认知障碍（尤其是儿童）

OMS 还有其他名称，例如舞眼舞脚综合征、金斯伯恩综合征、眼阵挛性脑病或眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征 (OMA)。 

什么原因导致眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）？

尽管 OMS 的具体病因仍在研究中，但科学家认为它本质上是一种自身免疫性疾病，这意味着人体的免疫系统会错误地攻击大脑中健康的神经细胞。 

大约 40% 至 80% 儿科病例OMS 是由神经母细胞瘤（一种在神经组织中发生的癌症）等潜在疾病引起的。当人体的防御机制（免疫系统）启动针对肿瘤细胞的免疫反应时，最终也会影响神经系统。B 细胞和 T 细胞的激活会在脑内释放自身抗体和炎症分子（细胞因子），从而损害神经细胞并导致脑干和小脑（大脑中控制眼球运动、言语和肌肉协调的部分）发炎。 

此外， OMS 的 60% 左右 成人病例与小细胞肺癌、乳腺癌或卵巢癌有关，而其他病例可能是由病毒性中枢神经系统感染或其他未知的免疫触发因素引起的。

IVIG 对眼阵挛-肌阵挛综合征患者的效果如何？

由于该疾病较为罕见，目前关于IVIG单独使用或与其他疗法联合使用疗效的临床试验有限。然而，一些病例报告显示，IVIG单独使用治疗有效。 

相反，一些研究表明，IVIG 与类固醇（或 ACTH）等标准治疗相结合时往往会产生更好的效果，而且通常 利妥昔单抗. 

• IVIG 单药疗法：临床证据

在某些情况下，可以考虑使用 IVIG 单一疗法，通常是当感染后 OMS 的成年人对类固醇没有反应，并且其他免疫抑制剂有禁忌症时。 

例如， 病例报告 描述了一位63岁的女性，其西尼罗河病毒检测呈阳性，并出现进行性眼阵挛-肌阵挛。她接受了为期2天的IVIG治疗，未使用类固醇或其他免疫抑制剂，并在8周的随访中获得了神经系统完全缓解。

同样地，在一个 已报告的病例 一名感染SARS-CoV-2的患者出现了眼阵挛-肌阵挛综合征，其特征包括精神病、眼球运动紊乱和多灶性肌阵挛。患者接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗后成功治愈。

• IVIG 与标准疗法联合使用：临床证据

在大多数儿童OMS和许多成人副肿瘤病例中，IVIG被用作多模式治疗方案的一部分，以预防复发并改善预后。2025 横断面研究 发表在《意大利儿科学杂志》上的一项研究表明，IVIG 联合地塞米松和利妥昔单抗可减少 OMS 儿童的复发和永久性神经系统后遗症。 

同样地， 系统性儿科评价 证实接受 IVIG、皮质类固醇和利妥昔单抗治疗的 OMS 患者/环磷酰胺 与单独使用皮质类固醇/促肾上腺皮质激素治疗的患者相比，患者的运动、语言和智商结果明显更好，复发率也更低。 

简而言之，IVIG 单独使用可能有效，尤其适用于感染后 OMS 的成人患者，但与类固醇、促肾上腺皮质激素 (ACTH) 或利妥昔单抗联合使用，对儿童患者效果最佳。这 多管齐下从不同角度攻击自身免疫反应。

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗眼阵挛-肌阵挛综合征：其工作原理

IVIG 在 OMS 患者中的确切作用机制尚不清楚。然而，研究表明 IVIG 通过以下方式抑制免疫反应并减少神经炎症： 

• 它可以阻断有害的自身抗体

IVIG 含有健康抗体，可以结合并中和攻击 OMS 神经系统的有害自身抗体。

• 它调节免疫细胞活性

IVIG 作用于免疫细胞，主要是 B 细胞（产生自身抗体）和 T 细胞。它 减少他们的过度活跃，从而减少自身抗体和细胞因子的产生。这有助于恢复免疫系统的平衡。

• 它调节细胞因子并减少神经炎症

在OMS中，中枢神经系统表现出免疫激活的迹象，包括炎症细胞因子（由激活的B细胞、T细胞和其他免疫细胞产生的分子）水平升高。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）有助于 减少神经炎症 通过减少这些促炎细胞因子的产生。 

通过减少炎症和阻止对大脑的免疫攻击，患有 OMS 的儿童和成人会体验到：

• 改善眼球运动 
• 肌肉抽搐减少
• 恢复平衡和协调能力
• 恢复言语和认知能力
• 降低复发风险，尤其是早期开始静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗时

IVIG 有副作用吗？

是的，IVIG 可能会导致一些 副作用虽然许多副作用是轻微且暂时的，但患者在静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注期间或之后可能会出现一些副作用，例如恶心、头痛、发冷或发烧。然而，通过适当的监测和输注方案，这些副作用是可以控制的。 

在极少数情况下， 无菌性脑膜炎、血栓形成、肾脏问题（尤其是那些已有肾脏疾病的人）或过敏或过敏反应，也需要在 IVIG 过程中仔细监测。 

何时以及多长时间对 OMS 患者进行 IVIG 治疗？

IVIG 治疗通常在确诊后不久开始，以帮助舒缓免疫系统并缓解快速眼动和肌肉抽搐等症状。它通常与类固醇或其他药物一起使用。

患有 OMS 的儿童和成人可能会接受 初始剂量为 1 – 2 g/kg，分 2 至 5 次服用，然后每 4 至 6 周注射一次 0.4 – 1 g/kg 的维持剂量，以控制症状。 

治疗可持续数月至数年，具体取决于患者的反应以及是否出现复发。

如果您考虑将 IVIG 治疗眼阵挛-肌阵挛综合征作为 OMS 治疗计划的一部分，请咨询您的医疗保健提供者。他们可以根据您的症状严重程度和整体健康状况，帮助您了解预期效果。