静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗新生儿血色病（NH）

新生儿血色病 (NH) 是一种极为罕见且危及生命的疾病，会损害发育中胎儿的肝脏。患有新生儿血色病的婴儿通常早产（出生时极早）或在怀孕期间难以在子宫内正常生长。 

如果不及时治疗，这种情况可能会导致妊娠晚期死产或新生儿出生后死亡，因为严重的肝损伤和体内铁的积累。 

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 已成功引入 改善结果 新生儿血色素沉着症，可用作产前（怀孕期间）和产后（分娩后）治疗。 

本文回顾了新生儿血色素沉着症的基本知识、其发生机制以及如何使用 IVIG 作为一种新疗法来治疗被诊断患有 NH 的新生儿并提高有既往妊娠 NH 病史的孕妇的胎儿存活率。  

新生儿血色素沉着症：简要概述

血色病是一种描述体内铁过量积累的疾病。在成人中，它通常是遗传性的（称为遗传性血色病），并且进展缓慢。然而，新生儿血色病是一种免疫介导的疾病，发生在妊娠期间（通常在妊娠第四个月）。  

由于母胎同种免疫，子宫内的胎儿会出现严重的肝损伤，最终导致铁在体内以及胰腺、心脏和内分泌腺等其他器官中积聚。

为了了解 IVIG 在治疗 NH 中的作用，让我们首先简单回顾一下新生儿血色素沉着症的具体病因。

新生儿血色病的病因

大量研究证据表明，在 95% 病例中，新生儿血色素沉着症是由母胎同种免疫引起的，这种情况称为 妊娠期同种免疫性肝病（GALD），其中母体抗体在怀孕期间攻击胎儿的肝细胞。 

母胎同种免疫与新生儿血色素沉着症的联系

在健康的怀孕期间，母亲的免疫系统会产生 IgG 抗体（母体抗体），这些抗体会通过胎盘保护胎儿免受感染。 

在某些情况下，这些母体抗体非但不能保护胎儿，反而会错误地将胎儿细胞识别为“外来”细胞，并开始攻击它们，造成胎儿损伤。这被称为“母胎同种免疫”。 

在GALD（新生儿血色素沉着症的根本病因）中，母体抗体在妊娠期间特异性地攻击胎儿的肝细胞，最终导致肝脏损伤或损害。这种损伤会导致铁在胎儿体内积聚，引发新生儿血色素沉着症的症状。 

简而言之，NH 是由于母亲的免疫系统在怀孕期间由于 GALD 攻击婴儿的肝脏而导致的。

据估计，如果你过去的怀孕在新罕布什尔州结束，或者你的第一个孩子出生时患有新生儿血色素沉着症，那么 大约有 90% 的机会 你的下一个孩子也会有同样的情况。  

因此，建议进行产前和产后治疗，以确保分娩健康的婴儿，并提高新生儿血色素沉着症 (NH) 的存活率，而无需进行肝移植。  

IVIG 如何帮助治疗新生儿血色素沉着症？

事实证明，IVIG 疗法作为产前和产后治疗可以改善 NH 的结果。 

1. 使用 IVIG 作为产前治疗（怀孕期间）

IVIG 疗法可以预防妊娠期 NH 复发。例如， 病例报告 一名 32 岁的妇女，曾有 NH 妊娠史，在妊娠晚期每周接受 IVIG 治疗（剂量为 1 mg/kg）直至妊娠结束，产下了一个健康的婴儿。 

同样地，其他各种 案例研究 报道称，在怀孕 14 周、16 周以及从怀孕 18 周开始每周接受 IVIG 治疗直至结束可以 预防 NH 复发 和 提高婴儿的存活率. 

IVIG作为产前治疗的作用机制

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）疗法作为一种产前治疗，可以帮助调节母亲在孕期的免疫反应。其作用机制如下：

• 中和从母亲传给胎儿并损害肝细胞的母体抗体的作用 
• 减少损害肝脏的炎症
• 阻断攻击胎儿肝细胞的补体级联（先天免疫系统的一个组成部分）的激活 

2. 使用 IVIG 作为产后治疗（分娩后）

对于确诊患有NH的新生儿，IVIG可作为其治疗计划的一部分，以阻止进一步的肝损伤并减少肝移植的需求。最近的研究表明，IVIG疗法可以阻断抗体的作用并干扰补体级联激活，从而预防NH婴儿出现严重的肝衰竭。

根据研究结果，结果（不进行肝移植的存活率）从 婴儿中的 17% 至 75% 接受换血 (ET) 和四剂 IVIG 治疗。同样，在另一例 病例报告 50名NH婴儿中，早期使用IVIG治疗，不进行肝移植的存活率提高了80％～44％。 

IVIG 作为产后治疗的作用机制

作为一种产后治疗，IVIG 疗法可以预防多器官衰竭等并发症，阻止持续的肝损伤，并提高婴儿的存活率。 

在采用 IVIG 作为预防性治疗后，NH 新生儿的发病率和死亡率急剧下降。 

治疗 NH 的 IVIG 典型剂量是多少？

IVIG 需在医院内静脉注射，持续数小时。根据一些文献，IVIG 可按 1g/kg 的剂量用于新生儿血色病患者。然而，根据患者的健康状况、新生儿的体重以及病情的严重程度，剂量可以进行调整。  

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总之，新生儿血色素沉着症可以通过产前治疗和产后早期 IVIG 注射得到有效治疗，因为它可以减轻症状的严重程度，避免肝功能衰竭，并避免肝移植的需要。 

如果您或您认识的人因新生儿血色病而早产，或有较高的NH复发风险，IVIG治疗可以帮助控制病情。早期诊断NH并对NH新生儿进行IVIG治疗，可以为受影响的家庭带来积极的结局。