静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗鸟枪弹样视网膜脉络膜病变（BSRC）

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变 （BRSC），也称为鸟枪弹样葡萄膜炎、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变或 HLA-A29 葡萄膜炎，是一种罕见且可能危及视力的疾病，会影响双眼，如果不及早治疗，可能导致永久性视力丧失。 

由于 BSRC 无法治愈，皮质类固醇或免疫抑制药物是控制患者病情的标准治疗方法。然而，一些患者会因这些药物而出现严重的副作用，因此寻求其他治疗方法，例如 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 输液。 

事实证明，IVIG 疗法可有效治疗许多患者的 BSRC 症状，尤其是那些对标准治疗（即皮质类固醇或免疫抑制药物）反应不佳的患者。 

继续阅读，了解 IVIG 如何帮助患有鸟枪弹样脉络膜视网膜病变的患者、这种疗法如何起作用以及您在使用 IVIG 治疗期间可以期待什么。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变：简要概述

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种由免疫系统异常攻击引起的慢性（长期）眼部疾病。它也被称为T细胞介导的自身免疫性疾病。T细胞会触发针对视网膜和脉络膜的免疫反应，这两个部位是眼睛的重要组成部分，负责视觉功能。 

研究表明，T 细胞活化是 密切相关 具有人类白细胞抗原 (HLA) A29 等位基因，并且 BSRC 患者的 95% 携带这种基因变体。 

HLA-A29 会激活细胞毒性 T 细胞，这些 T 细胞随后会攻击视网膜和脉络膜组织，导致进行性炎症和损伤。因此，患有鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的患者会逐渐出现视力障碍，例如视力模糊、飞蚊症（视野中出现移动的小点）以及周边视力丧失。 

简而言之，遗传因素和免疫系统共同导致了这种疾病的发生。此外，鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种慢性疾病，因此患者需要长期治疗才能减缓病情进展并保留视力。  

IVIG 治疗与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变：临床证据

一个 病例报告 发表在《眼部免疫学与炎症》杂志上的一项研究强调了静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 在治疗鸟枪弹样葡萄膜炎方面的积极作用。研究发现，对免疫抑制药物或类固醇等标准治疗无效的患者在接受 IVIG 治疗后，视力显著改善。治疗方案包括：每 4 周注射一次 1.6 g/kg 剂量的 IVIG，持续 6 个月；之后每 6 至 8 周输注一次 1.2 至 1.6 g/kg 剂量的 IVIG。

同样地，另一个 病例报告 对18例活动性鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者的研究表明，在静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注后，53%患者的视力显著改善，而29%患者的视力保持稳定。此外， 眼部炎症减少 81% 患者，以及 65% 病例的黄斑肿胀（水肿）得到改善。

这个和其他几个小的 案例研究报道称，当标准疗法无效时，IVIG 可能是一种安全且可能有效的鸟枪弹样葡萄膜炎治疗方法。然而，关于 IVIG 疗法在鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者中的长期应用，大规模临床试验有限。 

IVIG 对鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者有何作用？

IVIG 疗法治疗这种自身免疫性疾病的确切机制尚不清楚。然而，一些案例研究报告显示，IVIG 具有多种作用机制，可能有助于减缓 BSRC 患者的视力丧失，并减少炎症和发作。

IVIG 及其作用机制

IVIG疗法提供的是源自数千名健康捐献者血浆的免疫球蛋白（抗体）。这些抗体可以调节免疫系统，例如维持免疫缺陷患者的IgG水平，或抑制自身免疫性疾病患者过度活跃的免疫系统。 

对于鸟枪弹样视网膜脉络膜病变（也是一种自身免疫性疾病）来说，IVIG 有助于抑制过度活跃的免疫系统，防止免疫细胞进一步损害视网膜组织。对于这些患者，IVIG 可能通过以下几种方式发挥作用：

1. 它调节T细胞活性 

IVIG 可以抑制过度活跃的 T 细胞，并降低针对视网膜和脉络膜组织的免疫反应。简而言之，IVIG 可以防止进一步损害。 

2. 阻断自身抗体的活性

IVIG 治疗期间提供的抗体可以中和有害自身抗体的作用并阻止它们攻击视网膜组织。

3. 减少眼内炎症

IVIG 具有抗炎作用，可通过降低炎症信号（IL-17 和 IFN-γ）并促进抗炎细胞因子（减轻炎症的分子）的释放来帮助减轻眼内炎症（眼内发生的炎症）。这也有可能减少使用类固醇和其他免疫抑制剂治疗的需求。

4.增强调节性T细胞的功能 

正常情况下，调节性T细胞（也称为Treg）会抑制过度的免疫反应。然而，在BSRC病例中，这些细胞无法正常工作，导致T细胞活性失控和慢性炎症。 

IVIG 疗法可增强调节性 T 细胞的活性，有助于预防自身免疫攻击和炎症。

IVIG 对鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者的益处

与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的标准治疗方法不同，IVIG 为患者提供了多种益处，例如：

1. 它通常耐受性良好，副作用比类固醇和免疫抑制药物（如甲氨蝶呤、霉酚酸酯或抗 TNF 药物）少，这些药物会导致体重增加、骨质疏松症、糖尿病或肝脏和肾脏毒性。 
2. 与通常每天服用的传统 BSRC 药物相比，它具有持久的效果（每 3 - 4 周服用一次）。
3. 它更有效，特别是对于对常规疗法没有反应的患者。 
4. 它通过抑制过度活跃的免疫反应来减少眼内炎症并防止视力进一步丧失。 

笔记：个体对 IVIG 治疗的反应可能存在显著差异。有些患者可以在几周内迅速好转，而有些患者可能需要更长时间的治疗才能达到最佳效果。

IVIG 治疗期间您能期待什么？

在静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗期间，您的医疗保健提供者将通过静脉（IV）输注给药。输注过程通常需要2至6小时完成，每3至4周重复一次，具体取决于您的反应。 

您可能会出现一些轻微 副作用 喜欢 头痛、疲劳、发烧或恶心 在静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注期间或之后。如果您出现任何这些症状，请咨询您的医生。 

外卖

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种罕见但慢性的眼病，需要长期治疗才能防止视力丧失。虽然皮质类固醇和免疫抑制剂等常规疗法仍然是标准治疗方法，但对于难治性疾病患者或无法耐受标准疗法的患者，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）疗法可作为替代疗法。 

如果您或您所爱的人对 IVIG 感兴趣，您应该在改用 IVIG 之前与您的眼科医生和免疫学家讨论其风险、益处和可及性。