IVIG 治疗自身免疫性皮肤黏膜水疱病

研究 已经证明 免疫球蛋白 对于患有 自身免疫性皮肤黏膜水疱病 （AMBD）是一组导致皮肤或粘膜出现疼痛的水泡、疮，有时还会留下疤痕的疾病。 

自身免疫性皮肤黏膜水疱病此前的标准治疗手段为皮质类固醇、免疫抑制剂等，但长期使用存在严重的副作用或机会性感染，疗效并不理想。

IVIG 疗法解决了这些问题，并成为一种更安全、更有效的替代治疗方法，副作用更少且更易于控制。 

为了了解 IVIG 如何帮助您，让我们首先简单回顾一下导致自身免疫性粘膜皮肤水疱病的具体原因。 

自身免疫性皮肤黏膜水疱病：简要概述

自身免疫性皮肤黏膜水疱病是一种罕见且可能致命的皮肤疾病，由免疫攻击引起。在这种情况下，保护您免受病原体侵害的免疫系统会启动针对健康细胞的免疫反应。 

在自身免疫性水疱病中，免疫系统错误地将连接（粘合）皮肤和黏膜的蛋白质识别为异物，并启动针对这些蛋白质的免疫反应。这种免疫反应产生的自身抗体会攻击这些蛋白质，导致皮肤、口腔、眼睛、咽喉和其他黏膜表面出现水疱和糜烂。

自身免疫性水疱病的分类 

以下是属于以下类别的皮肤状况或疾病 类别 AMBD 的： 

1. 寻常型天疱疮

这是一种可能致命的粘膜皮肤自身免疫性疾病，会导致皮肤和粘膜（尤其是口腔）出现疼痛的水疱和糜烂。

2. 大疱性类天疱疮

这种疾病通常影响老年人，导致皮肤上出现大而紧张的水泡，通常伴有瘙痒和发红。

3. 粘膜类天疱疮 （MMP）

这种疾病又称瘢痕性类天疱疮，主要影响口腔、鼻腔、生殖器和眼睛的黏膜。眼部溃疡造成的疤痕可能导致部分患者失明。 

4. 落叶性天疱疮

这种轻微的皮肤病会导致表面水泡，通常出现在面部和头皮上。

5. 副肿瘤性天疱疮

这种皮肤病是一种罕见且严重的疾病，通常与淋巴瘤或白血病等潜在疾病有关。 

6.疱疹样皮炎

虽然这种疾病主要与乳糜泻有关，但它也会导致剧烈瘙痒的水疱和凸起的小斑点（丘疹），通常对称地出现在肘部、膝盖、臀部、背部或头皮等部位。这些皮肤问题是由皮肤中免疫球蛋白A (IgA) 抗体沉积引起的。

自身免疫性水疱病会使人衰弱，如果不及时治疗，可能会导致疼痛、进食困难，甚至失明。 

IVIG与自身免疫性皮肤黏膜水疱病

IVIG疗法可以通过调节自身免疫性皮肤黏膜水疱病患者的过度活跃的免疫系统来帮助他们。在这种疗法中， 抗体 （由捐献的血浆制成）通过静脉注射到患者体内。 

虽然 IVIG 对 AMBD 的确切治疗效果尚不清楚，但研究报告显示，IVIG 对 有几种方法:

它能中和自身抗体的作用

IVIG 提供多种抗体， 中和自身抗体的作用 由免疫系统产生的抗体。这些抗体与有害的自身抗体结合，阻止它们攻击健康细胞，并降低疾病的严重程度。 

它调节免疫反应

IVIG 具有免疫调节作用，这意味着它能够调节免疫系统。IVIG 通过以下方式调节免疫反应 抑制自身抗体的产生 并促进调节性T细胞的扩增以控制免疫系统。

它可以减轻炎症

IVIG 因其抗炎作用而闻名， 下调细胞因子的产生 （一种驱动炎症的信号蛋白）。炎症的减少有助于缓解水泡引起的肿胀、发红和疼痛。 

它阻断Fc受体

IVIG 抑制 通过阻断 Fc 受体来引发明显的免疫反应 位于T细胞、B细胞和树突状细胞等免疫细胞的表面。 

免疫细胞上的Fc受体通常有助于识别和清除有害物质。然而，在自身免疫性水疱性疾病中，这些受体会错误地攻击人体自身的皮肤和黏膜，将其视为威胁。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）疗法可以通过阻断Fc受体来缓解这种情况，防止此类误导性攻击。 

IVIG 治疗自身免疫性皮肤黏膜水疱病的益处

与传统疗法相比，IVIG 能为患者带来诸多益处。例如：

1. 这是一种安全的替代方案，副作用较少

与传统疗法相比，IVIG 通常耐受性良好，并且不会产生或只产生较少的副作用，而且副作用通常较轻微且易于控制。 

一项研究发表于 美国国家科学院院刊 对21例寻常型天疱疮 (PV) 患者进行了长达20年的随访，所有患者均以IVIG作为单一疗法。结果显示，57%患者在20年内未出现复发，而29%患者曾因应激或COVID-19感染/接种疫苗而出现短暂复发，但在联合IVIG治疗后迅速康复。此外，未报告IVIG的严重副作用。 

研究结果表明，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可能有助于恢复免疫系统平衡，并为长期缓解带来希望。它也为如何治疗真性红细胞增多症（PV）等自身免疫性水疱性疾病提供了宝贵的见解。

2. 它比传统治疗更有效

IVIG 更 有效的 比皮质类固醇和免疫抑制剂更有效。例如， 病例报告 对一名 78 岁患有 AMBD 的女性进行的研究表明，经过一周的 IVIG 治疗，她的症状明显改善；水疱和病变愈合得更快，并且没有出现新的病变。 

3. 它提高了生活质量

IVIG不仅 随着时间的推移，临床症状消失 而且还减少了对其他药物的需求。它还改善了生活质量，许多人报告说，接受 IVIG 治疗后，他们能够更舒适地进行日常活动。 

何时建议患有自身免疫性皮肤粘膜水疱病的患者使用 IVIG？

在以下情况下，通常建议使用 IVIG 作为自身免疫性粘膜皮肤水疱病患者的替代治疗方法：

1. 皮质类固醇或免疫抑制剂等标准疗法是难以治疗或禁忌的。
2. 患者对标准疗法没有反应或在标准治疗下出现复发。
3. 患者会遭受其他药物的严重副作用。
4. 病人的病情正在迅速恶化。

简而言之，IVIG 可以成为自身免疫性水疱病患者的安全有效的治疗方法，而那些通过常规疗法没有获得良好效果的患者可以与医疗保健提供者一起探索 IVIG 治疗方案。