Idelvion：经证实可为血友病B患者提供持久止血保护的药物

Idelvion 是一种注射药物，通常用于治疗患有 血友病B （也称为先天性 IX 因子缺乏症或 Christmas 病）。

它含有重组凝血因子 IX，有助于控制和预防血友病 B 患者的出血发作。

该药物的通用名是“凝血因子 IX（重组），白蛋白融合蛋白”，已获得 美国食品药品管理局 2016年。它只能通过医生处方获得。

如果您的医生为您或您关心的某人开了 Idelvion 输液，您应该了解它在体内如何发挥作用、可能引起的副作用以及需要采取哪些预防措施。

用法或适应症

Idelvion 通常用于治疗缺乏凝血因子 IX 或凝血因子 IX 水平低于正常的血友病 B 患者（儿童和成人）。

凝血因子IX有助于血液凝结，如果您患有血友病B，您的血液凝结时间会更长，从而导致出血。出血可能发生在受伤或手术后，有时也无任何明显原因。

Idelvion 输液可用于处理这些情况，包括：

• 发生出血时进行治疗
• 处理过度出血 手术前、手术中或手术后
• 用于常规预防，以防止或减少出血发作的频率

Idelvion 不应用于诱导血友病 B 患者的免疫耐受。免疫耐受诱导是一种帮助免疫系统接受凝血因子、防止其排斥的治疗方法。

成分和作用机制

Idelvion 由基因融合的重组凝血因子 IX 和重组白蛋白组成。这种融合延长了其在体内的持续时间，这意味着它比其他因子产品停留时间更长，并且给药频率更低。

就其作用机制而言，药物的活性物质， 阿布替尼，其作用原理与人类凝血因子相同，有助于血液更有效地凝结。

它替代了缺失的 IX 因子，从而暂时控制血友病 B 患者的出血。

剂型和规格

Idelvion 为冻干粉，装于单剂量小瓶中，并已用提供的稀释剂（无菌水）复溶。目前，Idelvion 输液有五种不同浓度可供选择：

• 250国际单位（IU）
• 500国际单位
• 1,000 国际单位
• 2,000 国际单位
• 3,500 国际单位

剂量和用法

您的医生将根据您的以下情况开出剂量：

• 年龄
• 体重（公斤）
• 临床状况
• IX因子缺乏的严重程度
• 出血部位和程度

将剂量与稀释剂混合并通过静脉注射（注射入静脉）。

1. 常规预防剂量

对于患者（≥12 岁），Idelvion 的推荐剂量范围为每公斤体重 20 – 45 IU，每 7 天服用一次。

对于 7 天疗程控制良好的患者，可以改为 14 天间隔，剂量为每公斤体重 50 – 75 IU。

对于 12 岁以下的儿童，每 7 天服用一次 40 – 55 IU/kg 的剂量。

2. 按需治疗剂量

发生出血时，单剂量 Idelvion 通常足以止血。Idelvion 的具体输注剂量取决于出血严重程度和出血部位。例如：

• 为了 轻度至中度出血 （例如 关节 或肌肉），每 48 至 72 小时注射一次药物，以达到 IX 因子水平 30 – 60 IU/dl，直至出血停止。
• 为了 严重出血 （例如在大脑或胃中），第一周每 48 至 72 小时注射一次药物，以达到 60 – 100 IU/dl 的 IX 因子水平，然后进行 7 至 14 天的治疗以正常愈合。

3. 手术前后控制出血的剂量

为了控制手术期间或手术后出血，可使用Idelvion将凝血因子IX活性水平维持在目标范围或以上。例如：

• 对于小手术（例如， 拔牙): 为了将 IX 因子活性水平维持在 50 至 80 IU/dl 之间，应每 48 至 72 小时进行一次 Idelvion 输注，至少持续一天，直到完全愈合。
• 对于大型外科手术（例如髋关节置换术或脑外科手术）：为了将 IX 因子活性水平维持在 60 至 100 IU/dl 之间，应在第一周内每 48 至 72 小时注射一次 Idelvion，然后再注射 7 至 14 天，直至完全恢复。

Idelvion 的常见副作用

所有药物都可能产生副作用。有些副作用轻微且暂时，而有些则可能严重，需要立即就医。在预防性治疗试验中，超过 1% 的患者报告的最常见副作用包括：

• 皮疹
• 湿疹
• 头晕
• 头痛
• 超敏反应（过敏反应）

如果您在服用 Idelvion 后出现任何副作用，请务必咨询您的医生或血友病治疗中心。

禁忌症和警告

对 Idelvion、人凝血因子 IX 重组、白蛋白融合蛋白或小瓶中任何非活性成分有过敏性休克或严重超敏反应史的患者不应服用此药。

使用含有 IX 因子的产品时，患者可能会发生血栓栓塞（例如肺栓塞、静脉血栓形成和动脉血栓形成）。

您应该采取的预防措施

如果您有以下情况，请在进行 Idelvion 输液前咨询您的医疗保健提供者：

• 怀孕或计划怀孕（因为该药物可能会伤害未出生的婴儿）
• 正在哺乳或计划哺乳
• 在服用 Idelvion 之前对任何 IX 因子产品有过敏反应
• 服用任何非处方药或其他凝血因子，如卡非佐米、依夫加替莫德阿尔法或罗扎诺利珠单抗、补充剂或草药产品
• 有任何健康问题
• 凝血因子 IX 抑制剂（因为该药物可能对您不起作用）

Idelvion 的预估成本

Idelvion 重组白蛋白融合蛋白静脉注射试剂盒的价格可能因您的保险范围而异。您可以通过制造商获得共付额援助计划。如果您想了解更多，请联系我们。 财政援助 选项。

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