血友病与衰老：该疾病如何影响老年人口

血友病 血友病是一种罕见的遗传性疾病，患者血液无法正常凝结。因此，出血时可能需要很长时间才能减缓出血速度，甚至可能无法停止。这种疾病通常见于年轻人，因为它在生命早期就开始发病。曾经有一段时间，血友病患者的寿命很短。但情况已经发生了变化。随着现代医学的进步，血友病患者的寿命大大延长。然而，随着年龄的增长，一些并发症也随之而来。在本文中，我们将讨论血友病与衰老的关系，以及老年人血友病的并发症。

什么是血友病？

血友病是一种罕见的遗传性疾病，男性发病率更高。血友病患者无法形成血凝块，因为他们缺少一种名为凝血因子的蛋白质。这些凝血因子是血凝块形成过程中不可或缺的物质。血友病主要分为两种类型： 血友病 A 和血友病 B血友病甲由缺乏凝血因子 VIII 引起，血友病乙由缺乏凝血因子 IX 引起。这两种血友病都会导致出血时间延长，久而久之会损害关节和肌肉。血友病患者通常会出现关节疼痛、肿胀和头痛等症状。他们还可能出现内出血和活动困难。他们必须终生服用药物来控制这些症状，以替代缺失的凝血因子，从而预防或控制出血发作。

血友病与衰老

随着医学的进步，血友病患者的预期寿命得到了显著提高。1920年，血友病患者的预期寿命仅为11.4岁。如今，这一数字已接近正常人的寿命。1]。根据美国疾病控制与预防中心 2011 年的报告，美国有 18,270 名血友病患者。其中，2,278 名（或 13%）年龄在 45 至 64 岁之间，530 名（或 3%）年龄在 65 岁及以上。预计未来十年 65 岁以上血友病患者的数量将大幅增加。但寿命延长也带来了新的挑战。自然衰老过程会使血友病并发症恶化。以下是其中一些并发症：

1.病毒性疾病

许多病毒感染，例如乙肝、丙肝和艾滋病毒，给老年血友病患者带来了巨大的挑战。高效抗逆转录病毒疗法（HAART）的引入提高了艾滋病毒阳性血友病患者的生存率。但是，许多人也患有乙肝和丙肝，尤其是1975年以前出生的人。2这是因为血友病患者需要一些血液制品，而当时缺乏安全措施。乙肝和丙肝会导致严重的肝病、肝衰竭和肝癌。这些疾病难以控制，尤其是在老年人中。此外，这些病毒感染造成的肝损伤会增加出血并发症的风险。这会使治疗更加复杂，并缩短总体预期寿命。

2. 抑制剂的开发

抑制物是您的身体针对所接受的治疗产生的抗体（蛋白质）。就血友病而言，您的身体可能会产生针对凝血因子 VIII 或凝血因子 IX 治疗的抑制物。这些抑制物会降低治疗效果，导致血友病症状复发，例如出血、关节损伤和疼痛。大约 30% 的血友病 A 患者和 5% 的血友病 B 患者会产生抑制物，通常在最初 20 至 50 次治疗中出现。产生抑制物的风险会随着年龄增长和重复治疗而增加。到 75 岁时，大约 12% 的轻度或中度血友病患者可能出现抑制物 [3因此，随着年龄的增长，控制抑制剂可能需要特殊的治疗和疗法。

3.心脏相关并发症

对血友病患者来说，好消息是，血友病可能由于凝血功能降低而降低患心脏病的风险。一项欧洲研究表明，男性血友病患者因心脏病死亡的几率较低。4尽管如此，年龄、高血压、糖尿病和高胆固醇仍然会造成心脏风险。如果老年血友病患者出现心脏问题，治疗就会变得困难，尤其是手术和血液稀释剂会增加出血风险。3].

4.癌症

数据显示，老年血友病患者患某些癌症的风险更高，包括肝癌和淋巴瘤。肝癌是血友病患者死亡的重要原因，尤其是在45岁以上或高龄感染丙型肝炎的患者中。2因此，对于患有血友病的老年人来说，建议定期检查，以便及早发现癌症。

5.关节疾病

血友病患者长期反复出血会导致长期关节问题和关节疾病，尤其是当关节出血时。老年患者的出血情况更为严重，并可能引起剧烈疼痛。此外，由于常用止痛药存在风险，疼痛管理也较为困难。关节置换手术是常见的止痛方法。然而，手术期间的出血管理可能是一项挑战。 

6. 管理多种药物和药物相互作用

老年人通常会服用多种药物来治疗各种疾病。因此，老年人血友病的管理非常复杂，因为某些药物，包括止痛药（例如布洛芬[Advil、Motrin]等非甾体抗炎药）和心脏药物（例如阿司匹林、氯吡格雷[Plavix]），可能会进一步增加出血风险。

血友病与衰老: 底线

随着血友病患者年龄的增长，他们面临着新的健康挑战。他们需要治疗血友病和其他疾病。对他们来说，尽早开始治疗、定期检查并制定个性化的护理计划至关重要。这可以帮助他们过上更好的生活。