最有效的 CIDP 疾病治疗方案指南

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP) 不仅仅是一个复杂的医学术语；它是一种罕见的疾病，会导致感觉丧失并严重影响行动能力。

虽然目前尚无已知的治愈方法，但 CIPD 疾病的早期诊断和治疗可以帮助控制症状并防止不可逆转的神经损伤。

在本指南中，我们将探讨各种可用的 CIDP 治疗方案，以帮助您在患有这种使人衰弱的疾病的情况下享受更高质量的生活。

了解 CIDP

CIDP 是一种神经系统自身免疫性疾病，当人体免疫系统错误地攻击髓鞘（即周围神经周围的保护鞘）时就会发生这种情况。

这种疾病会扰乱神经和大脑之间的沟通，导致严重影响行动能力和日常生活的症状。CIDP 的症状可能包括：

• 感觉丧失
• 反射减弱
• 疼痛或不适
• 四肢无力
• 麻木和刺痛
• 行走或站立困难

早期识别这些体征对于采用适当的CIDP治疗控制症状和保护神经功能至关重要。如果不及时治疗，CIDP可能导致更严重的并发症，例如瘫痪。

CIDP 诊断困难

CIDP 极为罕见，大约 每十万人中有五到七人 被诊断患有该疾病。

CIDP 经常与 格林-巴利综合征 （格林-巴利综合征），因为症状相似。两者都是自身免疫性疾病，会影响 髓鞘 （在神经周围形成的绝缘层或鞘）。

然而，一个显著的区别是，格林-巴利综合征症状进展迅速，如不进行适当的治疗，可在不到4周的时间内达到最严重的状态，而 CIDP 症状 需要更长的时间才能显现。

CIDP 检测

自从 CIDP 是一种慢性疾病，直到症状持续并恶化超过 8 周或更长时间才被诊断出来。

为了诊断疾病并推荐最适合 CIDP 的治疗方法，医生将查看您的病史并可能进行以下检查：

• 血液测试：这些测试测量血液中特定标志物的水平，以识别炎症或排除可能模仿 CIDP 的其他病症。
• 神经活检：取一小块神经组织样本检查髓鞘是否受损。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）：医生提取脑脊液来寻找升高的蛋白质水平和 CIDP 相关的炎症标志物。
• 磁共振成像 (MRI)：MRI 扫描提供脊柱和大脑的详细图像，帮助医生识别神经系统的任何异常。
• 神经传导研究和肌电图：这些测试评估神经和肌肉中的电活动，以评估疾病的损伤和严重程度。

早期诊断和治疗 CIDP 疾病可以防止神经损伤，对于成功康复至关重要。

CIDP 治疗方案

由于 CIDP 是 自身免疫性疾病，规定的治疗方法通常可以抑制导致髓鞘攻击的免疫反应。

以下是可供患者选择的不同 CIDP 治疗方法。

皮质类固醇

皮质类固醇是一类广泛用于治疗 自身免疫性疾病 类似CIDP。典型的治疗方案是口服泼尼松或泼尼松龙。这些药物可以抑制免疫系统，并减轻损害髓鞘的炎症反应。

CIDP 疾病的皮质类固醇治疗可显著提高肌肉力量，并减轻虚弱和感觉丧失的症状。 学习 涉及 125 名患者的研究发现，60% 名参与者对皮质类固醇有积极反应，61% 在 55 个月的随访期间保持缓解。

这些结果表明，皮质类固醇是CIDP可靠的一线治疗方法。从长远来看，它们有助于维持功能性活动能力，并防止神经功能进一步退化。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 这项疗法将来自健康捐献者的抗体输注到CIDP患者的血液中。该疗法通过调节免疫系统和减少炎症来发挥作用。

临床试验 研究表明，约90%的患者受益于IVIG治疗，残疾评分和肌肉力量显著改善。此外，87%的患者在之后的24周内未出现复发，证明了该治疗的长期优势。

除了缓解症状外，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）还能改善患者的整体生活质量。许多患者报告称，他们的身体机能和社交活动均有显著改善。这些发现凸显了静脉注射免疫球蛋白（IVIG）作为CIDP可行治疗方案的潜力。

血浆置换

血浆置换血浆置换是CIDP疾病的另一种治疗方法。它涉及从血液循环中去除含有有害抗体的血浆。该过程旨在减少自身免疫对神经系统的攻击。

血浆置换治疗 CIDP 的临床益处包括短期内显著改善残疾程度和神经传导速度。 研究 研究表明，大约 66% 的患者在接受治疗后症状得到明显改善。

在一项涉及36名参与者的试验中，接受血浆置换术的患者在4周后神经病变损伤评分平均提高了31分。这一结果表明，血浆置换术可以有效缓解症状并改善整体功能。

皮下免疫球蛋白（SCIG）

皮下免疫球蛋白（SCIG） CIDP 疾病的治疗是通过将免疫球蛋白注射到皮肤下的脂肪组织中来实现的。

这种方法可以使抗体逐渐被血液吸收。它还能持续提供抗体，帮助调节免疫反应。最近的研究表明，SCIG 与 IVIG 一样有效，但全身副作用更少。

全面的 荟萃分析 对1400多名CIDP患者的研究表明，SCIG显著改善了肌肉力量和感觉功能，同时降低了复发率。仅有14%的患者出现复发。

这些发现凸显了 SCIG 作为 CIDP 宝贵治疗选择之一的作用。

自体造血干细胞移植（HSCT）

自体造血干细胞移植 (HSCT) 是 CIDP 疾病的另一种治疗方法。该方法包括采集患者的干细胞，并在高剂量免疫抑制治疗后将其重新输回患者体内。

该手术旨在重置免疫系统，并终止导致CIDP的自身免疫过程。造血干细胞移植通常适用于对其他治疗无效的重度CIDP患者。

接受 HSCT 的患者中有 80% 获得长期缓解。 研究 移植后肌肉力量、生活质量和神经传导速度均显著改善。这些发现表明，造血干细胞移植（HSCT）可以成为难治性CIDP患者的一种变革性治疗选择。

单克隆抗体

单克隆抗体 利妥昔单抗（Rituxan） 有时用于对CIDP一线治疗无效的患者。这些靶向疗法与B细胞表面的蛋白质结合，而B细胞表面的蛋白质在CIDP的自身免疫反应中发挥着至关重要的作用。

通过破坏B细胞，它们可以减少攻击神经周围髓鞘的有害抗体的产生。这种有针对性的方法可以帮助减轻免疫系统对周围神经的攻击。

评论 研究显示，接受利妥昔单抗治疗的患者中，约75%患者的症状显著改善，包括肌力增强和残疾评分降低。这些患者此前对CIDP的标准治疗方案反应有限。

物理治疗

医生也可能建议 CIDP 患者接受物理治疗，以缓解该疾病的功能症状。

物理治疗师采用各种技术，包括力量训练、平衡训练和步态训练，帮助患者恢复失去的运动功能，改善平衡和协调能力。目标是使患者能够在日常活动中保持独立。

研究 研究显示，经过12周的物理治疗计划，80%的CIDP患者功能能力显著改善。许多患者表示，他们在无需协助的情况下，能够更好地进行日常生活活动，例如行走和爬楼梯。

这些发现强调了纳入 物理治疗 纳入CIDP综合治疗计划。

新的CIDP治疗方法

2024年，FDA批准了三种用于治疗CIDP疾病的新药。这些药物是：

• HYQVIA（用于维持治疗）： 海奎亚 是一种皮下注射剂，将免疫球蛋白与重组人透明质酸酶结合在一起。这种配方有助于增强吸收，使患者更容易在家中接受治疗。
• GAMMAGARD 液体： GAMMAGARD 液体 是一种源自人血浆的10%免疫球蛋白溶液。它能补充原发性免疫缺陷症患者的抗体，为CIDP提供有效的治疗选择。
• Vyvgart Hytrulo（成人使用）： Vyvgart Hytrulo 是一种皮下注射剂，由依加替莫德α和透明质酸酶组成。其作用机制是阻断与 CIDP 相关的有害 IgG 抗体。Vyvgart 的给药途径简便，为患者带来更多便利。

这些药物的批准为患有 CIDP 疾病的患者提供了额外的治疗方法。

预期寿命和生活质量

CIDP 并非致命疾病。目前有多种治疗方法可控制该疾病。即使患者的预期寿命与未患该疾病的人相当，但他们的生活质量仍会受到显著影响。

疾病持续得越久，未经治疗的永久性神经损伤的风险就越大，这会严重损害感觉和运动功能。如果出现严重的神经损伤，患者可能由于行动不便而需要他人协助进行日常生活。

即使得到准确的诊断和适当的治疗，一些 CIDP 疾病患者仍可能出现疲劳、疼痛或感觉障碍等症状。

支持策略

幸运的是，除了不同的 CIDP 治疗方法外，您还可以自行做其他事情，让患有这种疾病的生活变得更轻松，例如：

• 充足的睡眠有助于缓解疲劳
• 避免过度劳累，活动之间经常休息
• 使用拐杖和助行器等辅助设备来帮助行动
• 进行家居改造，例如安装加高的马桶座圈或扶手
• 进行轻度运动（先咨询您的健康专家后）
• 维护 健康均衡的饮食 获取适当的营养以促进神经健康

这些简单的提示可以帮助您在接受医疗和物理治疗的同时控制 CIDP 疾病。

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