CIDP 的病因和症状是什么？

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP) 是一种自身免疫性疾病，由神经根发炎引起的肿胀和 周围神经 破坏髓鞘（神经周围的保护层）。

结果，神经纤维受损，身体向大脑发送信号的能力显著减慢。

这种罕见的神经系统疾病会影响神经系统，导致四肢麻木、疼痛、反应迟钝和无力。如果不及时治疗，它会影响手臂和腿部的运动功能，在某些情况下还会导致严重的神经损伤。

什么原因导致 CIDP？

目前，CIDP 的确切诱因尚不清楚。然而，研究人员认为该病与自身免疫有关。身体将髓鞘视为外来物并开始攻击它。CIDP 在 50 至 60 岁之间更为常见，男性患上这种罕见疾病的可能性是男性的两倍。然而，任何年龄段的人都可能随时患上这种疾病。

CIDP 的症状是什么？

常见的 CIDP 症状 包括：

• 麻木
• 四肢刺痛和疼痛
• 四肢感觉刺痛
• 灼痛或刺痛
• 缺乏感觉
• 身体虚弱和疲劳
• 平衡和协调问题
• 丧失行动能力
• 失去反射
• 肌肉质量下降
• 行走异常
• 弯腰困难
• 疲劳

被诊断患有 CIDP 的人可能会遇到以下困难：

• 步行或爬楼梯
• 举起或搬运物体
• 长时间站立 
• 进行简单的活动，如扣纽扣、穿衣服或写作
• 保持平衡
• 预防跌倒

值得注意的是，这些不是孤立的症状，而是持续 8 周或更长时间且随着时间的推移而恶化的慢性病症。

症状通常出现在身体两侧，并经常影响手臂和腿部。症状可轻可重，且可能随时间变化。

疾病进展

CIDP 会在一段时间内缓慢发展（至少 8 周）。每个人的病情进展不同，但大致遵循以下三个模式：

• 进步： 症状在一段时间内不断恶化且没有任何改善。 
• 复发： 症状出现后会消失。这可能是一个周期性的模式，每次发作的持续时间各不相同。
• 单相： 症状持续 1 至 3 年，然后永久消失。

CIDP的诊断

CIDP 是一种罕见疾病，诊断困难。医生最初可能会怀疑格林-巴利综合征 (GBS)，因为其症状与 CIDP 相似。但是，如果症状持续超过 8 周，医生可能会怀疑 CIDP。

为了诊断 CIDP，医疗服务提供者将审查您的病史，并可能进行一些测试，其中包括：

• 神经传导研究和肌电图 检测髓鞘破坏情况并评估神经的健康和功能
• 血液和尿液检查 排除症状由糖尿病、甲状腺疾病、维生素缺乏等其他疾病引起的可能性
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺），从你的下背部收集脑脊液，以寻找与 CIDP 相关的异常蛋白质水平 
• 磁共振成像 检测是否有神经根肿大和炎症

如果不进行治疗，三分之一的患者最终将需要轮椅。因此，早期诊断对于有效管理CIDP至关重要。 

CIDP的治疗

CIDP 的主要一线治疗方法有三种：

1. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：在这种治疗中，从数千名捐赠者那里收集的健康抗体被注入患者体内。 
2. 血浆置换术（血浆交换）：一台机器将血浆从您的血液中分离出来，去除有害的抗体，然后将血液和血浆返回到您的体内。
3. 皮质类固醇: 药物如 强的松 用于减轻炎症。虽然皮质类固醇有效，但它们有很多副作用，长期使用可能会带来问题。

CIDP 与 GBS

格林-巴利综合征 攻击 髓鞘 与 CIDP 类似。两者有很多共同的症状，但也存在一些关键区别：

• 格林-巴利综合征的症状发展得更快，只需几天或几周的时间。
• 格林-巴利综合征会影响呼吸，导致呼吸停止。 
• GBS 通常先出现感染，而 CIDP 通常不会出现感染。

与 GBS 不同， CIDP 是一种慢性疾病，症状会随着时间的推移而不断恶化。 

进一步阅读： GBS 与 CIDP：有什么区别？

后续步骤

如果您担心自己可能患有 CIDP，请立即预约医生并要求进行检测。 

由于 CIDP 罕见且难以诊断，您可能需要记录您的 CIDP 症状 以及病情如何随时间推移而发展。您的医生可能需要这些信息来准确评估您的病情。 

越早寻求帮助，就越有可能避免不可逆转的神经损伤。