Miopatía necrosante

El término "miopatía" generalmente significa debilidad muscular, mientras que el término "necrosante" significa muerte celular y necrosis. La miopatía necrosante, también conocida como miopatía autoinmune necrosante (NAM) o miopatía necrosante inmunomediada (IMNM) Se caracteriza por la muerte celular y necrosis de las células musculares, en particular de los músculos más cercanos al centro del cuerpo. Esto causa debilidad muscular generalizada y dificultad para moverse. Se considera una forma muy rara de miopatía inflamatoria idiopática, donde, en lugar de los hallazgos normales de marcadores inflamatorios, se encuentran hallazgos histopatológicos indicativos de muerte celular y necrosis. Esta forma en particular es bastante rara, pero su incidencia está aumentando debido a la mayor tasa de detección. Actualmente, la tasa de incidencia de todos... miopatía inflamatoria idiopática Se estima que se trata de 1,16 a 19 millones de casos por año y la miopatía necrosante representa 10% [1].

¿Qué causa la miopatía necrosante?

La causa exacta no se conoce bien, pero se cree que la miopatía necrosante es un trastorno autoinmunitario. En un trastorno autoinmunitario, un desencadenante específico estimula al cuerpo a atacar sus propias células y tejidos. Los desencadenantes que pueden provocar miopatía necrosante autoinmunitaria incluyen:

• Estatinas: Un grupo de medicamentos utilizados para controlar el nivel de colesterol en el cuerpo.
• Cáncer: Ciertos tipos de cáncer están asociados con la miopatía necrotizante. 
• Enfermedad del tejido conectivo: Esta es una enfermedad que afecta al tejido conectivo (el tejido que conecta todas las partes del cuerpo). Los músculos son uno de los órganos más grandes del cuerpo y están compuestos de tejido conectivo, lo que podría explicar esta asociación.
• VIH: El VIH es un virus que reduce la respuesta inmunitaria del organismo a casi cualquier objeto extraño, germen o bacteria. En algunos casos, el organismo reacciona a la infección por VIH atacando sus propias células, incluidas las musculares, lo que provoca miopatía.

Signos y síntomas de la miopatía 

Casi todos los tipos de miopatía presentan síntomas similares, lo que dificulta distinguir el tipo de miopatía sin realizar más pruebas. Los pacientes que padecen miopatía necrotizante pueden experimentar síntomas como los siguientes:

• Debilidad en los músculos más cercanos a la mitad del cuerpo, como los hombros, antebrazos, muslos, caderas, cuello y espalda.
• Dificultad para levantarse de una silla.
• Dificultad Subiendo escaleras.
• Caída o dificultad para levantarse de una caída.
• Dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza.
• Una sensación general de cansancio.

También pueden verse afectados otros músculos, aunque con mucha menos frecuencia. Estos incluyen:

• Músculos del cuello, que provocan dificultad en el movimiento de la cabeza y el cuello.
• Músculos de la garganta, causando dificultad para tragar o cambios en la voz.
• Músculos del pecho, causando dificultad para respirar.
• Músculos del corazón.

¿Cómo se puede diagnosticar la miopatía necrosante inmunomediada?

• Electromiografía: Se trata de una prueba eléctrica de los músculos para comprobar su fuerza. Estas pruebas suelen mostrar síntomas miopáticos (es decir, síntomas de debilidad), pero no son particularmente indicativas de la causa ni del tipo de miopatía.
• Marcadores sanguíneos: Los análisis de sangre muestran marcadores autoinmunes, principalmente autoanticuerpos contra SRP y HMGCR. Estos anticuerpos se producen cuando el organismo se expone a los desencadenantes mencionados y posiblemente sean la causa principal. También se pueden observar niveles muy elevados (hasta diez veces superiores a los normales) de la enzima creatina quinasa. Sin embargo, la seronegatividad (es decir, la ausencia de cambios en los marcadores sanguíneos y anticuerpos) es frecuente en los pacientes con 20%, por lo que los análisis de sangre no deberían ser un factor determinante de la ausencia de la enfermedad.
• Resonancia magnética: La resonancia magnética (RM) es una prueba común para evaluar el estado de los tejidos blandos. En la miopatía necrosante, los músculos presentan signos de edema. 
• Biopsia muscular: Esta es la prueba más definitiva de la miopatía necrosante, donde se toma y analiza una pequeña muestra. Es la única prueba que permite diferenciarla de otras miopatías inflamatorias idiopáticas (MI) o... polimiositis (PM), cuyos signos y síntomas son prácticamente indistinguibles entre sí. A diferencia de la MI y la PM, la miositis necrosante (que es una enfermedad autoinmune y no inflamatoria) no presenta signos de inflamación ni infección tisular, sino signos de necrosis y muerte celular.
• Detección del cáncer: Dado que el cáncer puede estar asociado con algunos casos, se pueden realizar pruebas de detección del cáncer.

Categorías de miopatías necrosantes

Los investigadores están empezando a distinguir tres categorías diferentes de miopatía necrosante. Cada una presenta tratamientos y factores de riesgo diferentes. Las categorías se basan en la presencia de diferentes autoanticuerpos en la sangre.

Pacientes con autoanticuerpos SRP

autoanticuerpos SRP Aparecen en los análisis de sangre de muchas personas con síntomas de miopatía necrosante. Puede presentarse debilidad muscular repentina y extrema, y también puede haber afectación cardíaca.

Pacientes con autoanticuerpos HMGCR

La HMGCR es una enzima clave en la producción de colesterol. Los pacientes que tienen autoanticuerpos HMGCR y el uso de medicamentos con estatinas para el colesterol alto pueden desarrollar este tipo de miopatía necrotizante inducida por estatinas.

Todos los demás pacientes

Algunos expertos clasifican al resto de pacientes en un tercer grupo separado de miopatía necrosante. Estos pacientes no presentan autoanticuerpos contra SRP ni HMGCR.

¿Es dolorosa la miopatía autoinmune necrosante?

Dado que la miopatía es una enfermedad muscular, la mialgia (dolor muscular) suele ser un síntoma acompañante. El dolor proviene de la necrosis y muerte de las células musculares, que actúan como toxinas hasta que son eliminadas por la sangre. El dolor también puede ser resultado de actividad física reducida, lo que, a largo plazo, conduce a un mayor debilitamiento y desgaste muscular.

¿Puede uno recuperarse de la miopatía necrosante?

No existe cura conocida para la miopatía necrosante. Dado que el problema radica en la sensibilización del sistema inmunitario para atacar las células del cuerpo, no es posible curar esta enfermedad, ya que no se puede desactivar el sistema inmunitario del paciente. Sin embargo, la afección se puede controlar y, en la mayoría de los casos, los pacientes pueden llevar una vida normal.

¿Cuál es el tratamiento para la miopatía necrotizante? 

El tratamiento de la miopatía necrosante inmunomediada suele ser un enfoque múltiple:

Eliminación de la causa

Aunque algunos casos no tienen una causa aparente, la mayoría presentan uno de los desencadenantes mencionados anteriormente. Eliminar la causa garantiza que el problema no progrese. Los pacientes que reciben tratamiento con estatinas deben consultar a su médico para suspender o cambiar sus medicamentos. Los pacientes con cáncer deben analizar las mejores opciones disponibles para controlar ambas enfermedades simultáneamente. El tratamiento de las enfermedades del tejido conectivo y las infecciones por VIH suele incluir corticosteroides.

Terapia con corticosteroides

Los corticosteroides son el tratamiento principal. Combaten la inflamación y aumentan el flujo sanguíneo y linfático para eliminar toxinas, a la vez que ayudan a suprimir el sistema inmunitario hiperactivo. La dosis inicial suele ser alta, pero luego se reduce a una dosis de mantenimiento.

Dado que los esteroides, especialmente durante períodos prolongados, tienen muchos efectos secundarios adversos (es decir, aumento de peso, niveles elevados de azúcar en sangre, adelgazamiento de la piel), su médico considerará la introducción de medicamentos ahorradores de esteroides. 

Se pueden agregar a los esteroides medicamentos adicionales para suprimir el sistema inmunológico, a veces al inicio del tratamiento y otras veces después de que se haya determinado que los esteroides son efectivos.

Terapia inmunosupresora 

Dado que el problema principal reside en el sistema inmunitario, a menudo se requieren fármacos inmunosupresores. Los fármacos más utilizados son metotrexato, mofetilo, azatioprina y rituximab. Los fármacos inmunosupresores pueden utilizarse individualmente o, más comúnmente, en combinación con corticosteroides para obtener los mejores resultados. Se utilizan durante el tratamiento inicial y el paciente puede o no necesitar una dosis de mantenimiento posteriormente.

Terapia con inmunoglobulina

Inmunoglobulina Proviene de anticuerpos extraídos del plasma de miles de donantes de sangre. IgIV Es el método intravenoso y la SCIG se administra por vía subcutánea debajo de la piel. 

Algunos estudios han demostrado que los pacientes con autoanticuerpos HMGCR positivos expuestos a estatinas han mejorado notablemente con IgIV, mientras que los pacientes con autoanticuerpos HMGCR que no han recibido estatinas pueden ser refractarios a la terapia. terapia con inmunoglobulina. 

Ejercicio

Mantenerse en forma para fortalecer los músculos es esencial en el tratamiento de la miositis necrosante. Al principio, esto puede ser difícil debido a la debilidad muscular generalizada y la incapacidad para moverse con normalidad, pero con el tratamiento, el movimiento se vuelve más fácil y el ejercicio físico debe formar parte de la rutina. Su médico podría derivarlo a fisioterapia o a un centro de rehabilitación. Un plan de ejercicios diseñado por su equipo médico es más efectivo y garantiza que no se lesione. 

Dieta y nutrición

Comer una dieta bien equilibrada puede ser beneficioso para la salud general de las personas con miositis necrotizante. 

El tratamiento con corticosteroides tiene muchos efectos secundarios, incluido aumento de peso y niveles elevados de azúcar en sangre, por lo que es posible que sea necesario ajustar su dieta para estas afecciones.

No existe un único medicamento ni cronograma de tratamiento, ya que la respuesta varía según el paciente. Sin embargo, el tratamiento se considera exitoso cuando los signos y síntomas disminuyen y la amplitud de movimiento aumenta. El éxito también se indica serológicamente por la reducción de la concentración de creatina quinasa en sangre.

¿Es mortal la miopatía necrosante?

La miopatía necrosante es una forma de miopatía recientemente definida, con poca evidencia sobre sus efectos a largo plazo. Sin embargo, la enfermedad afecta principalmente a los músculos proximales, por lo que la debilidad muscular es común, pero nunca mortal. Muy pocos casos reportan debilidad muscular en músculos más esenciales, como los del tórax, la garganta y el corazón. En estos casos, los pacientes presentaron síntomas más graves: disnea, dificultad para comer y problemas cardíacos. arritmiaUn diagnóstico correcto es esencial en estos casos, que pueden resultar fatales si se diagnostican y tratan incorrectamente. Sin embargo, con un tratamiento adecuado, la mejoría de los síntomas suele ser rápida.