Miopatía necrosante

El término “miopatía” generalmente significa debilidad muscular, mientras que el término “necrótica” significa muerte celular y necrosis. La miopatía necrotizante, también conocida como miopatía autoinmune necrotizante (NAM) o miopatía necrotizante inmunomediada (IMNM), se caracteriza por la muerte celular y la necrosis de las células musculares, particularmente de los músculos más cercanos al centro del cuerpo. Esto causa debilidad muscular generalizada y dificultad para moverse. Se considera una forma muy rara de miopatía inflamatoria idiopática, en la que la biopsia muscular típicamente muestra necrosis prominente de las fibras musculares con una infiltración mínima de células inflamatorias. Aunque se clasifica como una miopatía inflamatoria, la necrosis predomina sobre la inflamación visible en la histopatología. Esta forma particular es bastante rara, pero la incidencia está aumentando debido al aumento de la tasa de detección. Actualmente, la tasa de incidencia de todas las miopatías inflamatorias idiopáticas es de aproximadamente 1,16 a 19 casos por millón de personas por año, y la miopatía necrotizante representa aproximadamente 10% de estos casos.1].

¿Qué causa la miopatía necrosante?

La causa exacta no se conoce bien, pero se cree que la miopatía necrosante es un trastorno autoinmunitario. En un trastorno autoinmunitario, un desencadenante específico estimula al cuerpo a atacar sus propias células y tejidos. Los desencadenantes que pueden provocar miopatía necrosante autoinmunitaria incluyen:

• Estatinas: Un grupo de medicamentos utilizados para controlar el nivel de colesterol en el cuerpo.
• Cáncer: Ciertos tipos de cáncer están asociados con la miopatía necrotizante. 
• Enfermedad del tejido conectivo: Esta es una enfermedad que afecta al tejido conectivo (el tejido que conecta todas las partes del cuerpo). La miopatía necrotizante puede superponerse con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo debido a mecanismos inmunomediados comunes, más que a la composición estructural del tejido muscular.
• VIH: El VIH es un virus que reduce la respuesta inmunitaria del organismo a casi cualquier objeto extraño, germen o bacteria. En algunos casos, el organismo reacciona a la infección por VIH atacando sus propias células, incluidas las musculares, lo que provoca miopatía.

Signos y síntomas de la miopatía 

Casi todos los tipos de miopatía presentan síntomas similares, lo que dificulta distinguir el tipo de miopatía sin realizar más pruebas. Los pacientes que padecen miopatía necrotizante pueden experimentar síntomas como los siguientes:

• Debilidad en los músculos más cercanos a la mitad del cuerpo, como los hombros, antebrazos, muslos, caderas, cuello y espalda.
• Dificultad para levantarse de una silla.
• Dificultad Subiendo escaleras.
• Caída o dificultad para levantarse de una caída.
• Dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza.
• Una sensación general de cansancio.

Otros músculos también pueden verse afectados, aunque con mucha menos frecuencia. Estos incluyen:

• Músculos del cuello, que provocan dificultad en el movimiento de la cabeza y el cuello.
• Músculos de la garganta, causando dificultad para tragar o cambios en la voz.
• Músculos del pecho, causando dificultad para respirar.
• Músculos del corazón.

¿Cómo se puede diagnosticar la miopatía necrotizante de origen inmunológico?

• Electromiografía: Se trata de una prueba eléctrica de los músculos para comprobar su fuerza. Estas pruebas suelen mostrar síntomas miopáticos (es decir, síntomas de debilidad), pero no son especialmente indicativas de la causa o el tipo de miopatía.
• Marcadores sanguíneos: Los análisis de sangre muestran marcadores autoinmunes, principalmente autoanticuerpos SRP y HMGCR. Estos son anticuerpos autoinmunes producidos cuando el cuerpo se expone a los desencadenantes mencionados anteriormente y son posiblemente la causa principal. También se pueden observar niveles muy elevados (hasta 10 veces los niveles normales) de la enzima creatina quinasa. Sin embargo, los resultados seronegativos (es decir, sin cambios en los marcadores sanguíneos y los anticuerpos) son Es común en pacientes con la mutación 20%, por lo que los análisis de sangre no deberían ser un determinante definitivo de la ausencia de la enfermedad.
• Resonancia magnética: La resonancia magnética (RM) es una prueba común para evaluar el estado de los tejidos blandos. En la miopatía necrosante, los músculos presentan signos de edema. 
• Biopsia muscular: Esta es la prueba más definitiva de miopatía necrotizante, en la que se toma y analiza una pequeña muestra. Es la única prueba que puede diferenciarla de otras miopatías inflamatorias idiopáticas (MI) o polimiositis (PM), cuyos signos y síntomas son prácticamente indistinguibles entre sí. A diferencia de la polimiositis y otras miopatías inflamatorias, la miopatía necrotizante inmunomediada muestra una necrosis prominente de las fibras musculares con infiltrados inflamatorios relativamente escasos en la biopsia. La inflamación persiste a nivel molecular, pero es menos visible al microscopio en comparación con otras miopatías inflamatorias.
• Detección del cáncer: Dado que el cáncer puede estar asociado con algunos casos, se pueden realizar pruebas de detección del cáncer.

Categorías de miopatías necrosantes

Los investigadores están empezando a distinguir tres categorías diferentes de miopatía necrosante. Cada una presenta tratamientos y factores de riesgo diferentes. Las categorías se basan en la presencia de diferentes autoanticuerpos en la sangre.

Pacientes con autoanticuerpos SRP

autoanticuerpos SRP Aparecen en los análisis de sangre de muchas personas con síntomas de miopatía necrosante. Puede presentarse debilidad muscular repentina y extrema, y también puede haber afectación cardíaca.

Pacientes con autoanticuerpos HMGCR

La HMGCR es una enzima clave en la producción de colesterol. Los pacientes que tienen autoanticuerpos HMGCR y el uso de medicamentos con estatinas para el colesterol alto pueden desarrollar este tipo de miopatía necrotizante inducida por estatinas.

Todos los demás pacientes

Algunos expertos clasifican al resto de pacientes en un tercer grupo separado de miopatía necrosante. Estos pacientes no presentan autoanticuerpos contra SRP ni HMGCR.

El pronóstico puede variar entre los subtipos. Los pacientes con anticuerpos anti-SRP suelen presentar una debilidad más grave y de rápida progresión, y pueden ser más resistentes al tratamiento. Los pacientes con anticuerpos anti-HMGCR, en particular aquellos expuestos a estatinas, suelen responder bien a la inmunoterapia, especialmente cuando se diagnostican precozmente. El tratamiento precoz se asocia con mejores resultados funcionales en todos los subtipos.

¿Es dolorosa la miopatía autoinmune necrosante?

Dado que la miopatía es una enfermedad muscular, la mialgia (dolor muscular) suele ser un síntoma acompañante. El dolor muscular puede deberse al daño progresivo de las fibras musculares, a mediadores inflamatorios y a la actividad del sistema inmunitario en el tejido muscular. También puede desarrollarse por fatiga muscular, falta de acondicionamiento físico y sobrecarga secundaria derivada del debilitamiento de los grupos musculares.

¿Puede uno recuperarse de la miopatía necrosante?

No existe cura conocida para la miopatía necrosante. Dado que el problema radica en la sensibilización del sistema inmunitario para atacar las células del cuerpo, no es posible curar esta enfermedad, ya que no se puede desactivar el sistema inmunitario del paciente. Sin embargo, la afección se puede controlar y, en la mayoría de los casos, los pacientes pueden llevar una vida normal.

¿Cuál es el tratamiento para la miopatía necrotizante? 

El tratamiento de la miopatía necrosante inmunomediada suele ser un enfoque múltiple:

Eliminación de la causa

Aunque algunos casos no tienen una causa aparente, la mayoría presentan uno de los desencadenantes mencionados anteriormente. Eliminar la causa garantiza que el problema no progrese. Los pacientes que reciben tratamiento con estatinas deben consultar a su médico para suspender o cambiar sus medicamentos. Los pacientes con cáncer deben analizar las mejores opciones disponibles para controlar ambas enfermedades simultáneamente. El tratamiento de las enfermedades del tejido conectivo y las infecciones por VIH suele incluir corticosteroides.

Terapia con corticosteroides

Los corticosteroides son el tratamiento principal. Suprimen la respuesta inmunitaria y reducen la producción de citocinas inflamatorias, lo que ayuda a limitar el daño muscular. La dosis inicial suele ser alta, pero luego se reduce a una dosis de mantenimiento.

Dado que los esteroides, especialmente durante períodos prolongados, tienen muchos efectos secundarios adversos (es decir, aumento de peso, niveles elevados de azúcar en sangre, adelgazamiento de la piel), su médico considerará la introducción de medicamentos ahorradores de esteroides. 

Se pueden agregar a los esteroides medicamentos adicionales para suprimir el sistema inmunológico, a veces al inicio del tratamiento y otras veces después de que se haya determinado que los esteroides son efectivos.

Terapia inmunosupresora 

Dado que el problema principal reside en el sistema inmunitario, a menudo se requieren fármacos inmunosupresores. Los más utilizados son el metotrexato, el micofenolato mofetilo, la azatioprina y el rituximab. Los inmunosupresores pueden utilizarse de forma individual o, más comúnmente, en combinación con corticosteroides para obtener los mejores resultados. Se emplean durante el periodo inicial del tratamiento, y posteriormente el paciente puede necesitar o no una dosis de mantenimiento.

Terapia con inmunoglobulina

Inmunoglobulina Proviene de anticuerpos extraídos del plasma de miles de donantes de sangre. IgIV Es el método intravenoso y la SCIG se administra por vía subcutánea debajo de la piel. 

Algunos estudios han demostrado que los pacientes con autoanticuerpos HMGCR positivos expuestos a estatinas han mejorado notablemente con IgIV, mientras que los pacientes con autoanticuerpos HMGCR que no han recibido estatinas pueden ser refractarios a la terapia. terapia con inmunoglobulina. 

Ejercicio

Mantenerse en forma para fortalecer los músculos es fundamental en el tratamiento de la miositis necrotizante. Esto puede resultar difícil al principio debido a la debilidad muscular generalizada y la dificultad para moverse con normalidad, pero con el tratamiento, el movimiento se facilita y el ejercicio físico debe formar parte de la rutina. Su médico podría comenzar derivándolo a fisioterapia o a un centro de rehabilitación. Un plan de ejercicios diseñado por su equipo médico es el más eficaz y garantiza que no se lesione. 

Dieta y nutrición

Comer una dieta bien equilibrada puede ser beneficioso para la salud general de las personas con miositis necrotizante. 

El tratamiento con corticosteroides tiene muchos efectos secundarios, incluido aumento de peso y niveles elevados de azúcar en sangre, por lo que es posible que sea necesario ajustar su dieta para estas afecciones.

No existe un único medicamento ni cronograma de tratamiento, ya que la respuesta varía según el paciente. Sin embargo, el tratamiento se considera exitoso cuando los signos y síntomas disminuyen y la amplitud de movimiento aumenta. El éxito también se indica serológicamente por la reducción de la concentración de creatina quinasa en sangre.

¿Es mortal la miopatía necrosante?

La miopatía necrotizante es una forma de miopatía recientemente definida. Los resultados a largo plazo varían según el subtipo, la gravedad al momento de la presentación y la respuesta al tratamiento. Sin embargo, la enfermedad afecta principalmente a los músculos proximales, por lo que la debilidad muscular es común y, en la mayoría de los casos, no pone en peligro la vida. Muy pocos casos reportan debilidad muscular en músculos más esenciales, como los músculos del pecho, la garganta y el corazón. En estos casos, los pacientes presentaron síntomas más graves, como dificultad para respirar, dificultad para comer y problemas cardíacos. arritmia. Un diagnóstico correcto es fundamental en estos casos, ya que, de no ser reconocidos y tratados a tiempo, pueden derivar en complicaciones graves. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, la mejoría de los síntomas suele producirse rápidamente.