Una guía completa sobre la enfermedad desmielinizante

Los nervios son responsables de transmitir y recibir información de todo el cuerpo, que luego se procesa en el cerebro. Permiten: 

• Pensar
• Sentir
• Ver
• Hablar

Muchos nervios están mielinizados. Mielina Es un tipo de material que actúa como aislante en el sistema nervioso. Los nervios pueden deteriorarse si se desgastan o dañan, lo que puede causar problemas en el cerebro y otras partes del cuerpo. Una afección conocida como desmielinización ocurre cuando la vaina de mielina que rodea el nervio se daña.

La desmielinización puede ocurrir en cualquier parte del cerebro, la médula espinal o los nervios periféricos, y se asocia con una amplia gama de afecciones médicas. La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante más común en Estados Unidos.

El tratamiento de las enfermedades desmielinizantes se logra mediante una variedad de intervenciones médicas, cada una de las cuales se adapta a la condición específica que se está tratando.

¿Qué causa la desmielinización?

Las vainas de mielina rodean los nervios periféricos, así como los nervios del cerebro, la médula espinal y los ojos, protegiéndolos y permitiéndoles comunicarse eficazmente. Los síntomas de desmielinización aparecen como resultado del agotamiento de la mielina. 

Los déficits neurológicos asociados con la desmielinización pueden ocurrir cuando la mielina es deficiente o se agota rápidamente, lo que provoca que los nervios se vuelvan incapaces de funcionar correctamente.

La causa más común del daño a la mielina es la inflamación. Otras causas incluyen:

• Compresión física
• Pérdida de oxígeno
• Problemas metabólicos
• Ciertas infecciones virales

Infecciones

La desmielinización suele estar causada por inflamación. Las células inflamatorias atacan y destruyen las vainas de mielina del sistema nervioso. La inflamación puede ser causada por una infección o por una respuesta autoinmunitaria. 

Las toxinas y las infecciones también pueden dañar la mielina o impedir su producción. Algunas deficiencias nutricionales también pueden provocar una deficiencia en la formación de mielina.

Exposición a toxinas

El daño a la mielina puede ser causado por medicamentos y exposición a toxinas, y puede ser temporal o permanente. Determinar la causa precisa de la desmielinización inducida por toxinas puede ser extremadamente difícil. Una vez identificado el agente causal, la clave para la recuperación es minimizar la exposición.

Deficiencia de cobre 

Los niveles bajos de cobre causados por una cirugía gástrica previa, una ingesta excesiva de zinc o una mala absorción, como la deficiencia de B12, pueden tener un efecto sobre la médula espinal y los nervios periféricos.

Es poco probable que una deficiencia cause desmielinización, pero puede desempeñar un papel en el desarrollo de enfermedades desmielinizantes en algunas personas.

Deficiencia de vitamina B12 

La vitamina B12 desempeña diversas funciones en el organismo, entre ellas, contribuir a la producción de mielina, esencial para el funcionamiento de las células nerviosas. Una deficiencia de vitamina B12 puede provocar enfermedad desmielinizante de la columna vertebral, así como neuropatía periférica en la zona afectada. 

Hipoxia

La necrosis cerebral suele deberse a la falta de oxígeno, que puede deberse a un paro cardíaco o a una respiración deprimida. En raras ocasiones, se puede observar desmielinización. La magnitud del daño determina la probabilidad de recuperación.

Diagnóstico

La desmielinización se puede diagnosticar de diversas maneras. La historia clínica y la exploración física suelen revelar si el cerebro, la columna vertebral, los nervios ópticos o los nervios periféricos están afectados por la afección investigada. Determinar el tipo y la causa de la desmielinización, así como la enfermedad específica, puede llevar tiempo.

Examen clínico

Cuando lo evalúen para una enfermedad desmielinizante, hablarán con su proveedor de atención médica sobre la duración de sus síntomas, si han ocurrido anteriormente y si ha estado enfermo recientemente con una infección.

Es casi seguro que su profesional de la salud le preguntará sobre cualquier otro síntoma que presente, como dolor, náuseas, vómitos o fiebre. Además de cualquier enfermedad previa que haya padecido, su equipo médico estará interesado en conocer sus antecedentes médicos familiares.

Un examen físico evaluará su fuerza y sensibilidad muscular, así como su coordinación, equilibrio y capacidad para caminar en una cinta. Un profesional de la salud también podría realizar un examen de la visión y la respuesta de sus pupilas a la luz. 

Su proveedor de atención médica puede recomendarle que se someta a un examen oftalmológico, durante el cual examinarán el interior de sus ojos con un oftalmoscopio para determinar si tiene neuritis óptica (inflamación y desmielinización del nervio óptico).

Imágenes por resonancia magnética

Las exploraciones por resonancia magnética (IRM) pueden detectar enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple y la neuritis óptica (o inflamación del nervio óptico). 

Su médico podría detectar placas o lesiones en su sistema nervioso que afecten su funcionamiento diario. Una vez determinado esto, el tratamiento podrá adaptarse a la causa específica de la desmielinización en su cuerpo.

Pruebas especiales

Para determinar los efectos de la desmielinización sobre los nervios periféricos u ópticos, se pueden realizar varias pruebas diagnósticas no invasivas.

Punción lumbar (LP)

También llamada punción lumbar, la punción lumbar es un procedimiento que permite al equipo médico evaluar el líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido frecuentemente presenta signos de infección o enfermedad inflamatoria, y los resultados pueden utilizarse para ayudar en el diagnóstico de trastornos desmielinizantes, según... Academia Estadounidense de Neurología.

La punción lumbar la realiza un profesional de la salud que limpia una zona de la espalda baja antes de insertar una aguja y extraer líquido cefalorraquídeo. La prueba dura de 10 a 20 minutos y, en ocasiones, puede resultar ligeramente incómoda.

Potenciales evocados

Las pruebas de potenciales evocados se utilizan para determinar cómo reacciona el cerebro a estímulos específicos. Por ejemplo, los potenciales evocados visuales (PEV) se utilizan con frecuencia para evaluar la neuritis óptica en pacientes. Cuando un paciente se expone a luces u otros estímulos visuales, estas pruebas miden la respuesta cerebral.

Electromiografía (EMG)

Es necesario realizar un estudio EMG como parte del proceso de evaluación de la neuropatía. Este procedimiento determina la respuesta muscular a la estimulación nerviosa. Es posible que este examen sea ligeramente incómodo, pero es completamente seguro y cualquier molestia desaparecerá una vez finalizado. 

Estudios de conducción nerviosa (NCV)

Al igual que la EMG, los estudios de VNC se utilizan para determinar la presencia o ausencia de neuropatía periférica. Esta prueba determina la velocidad con la que los nervios conducen las señales eléctricas. Estimula indirectamente el nervio con electrodos que emiten descargas eléctricas, colocados directamente sobre la piel, sobre su superficie. Es posible que el examen de VNC resulte ligeramente incómodo, pero es completamente seguro y cualquier molestia desaparecerá una vez finalizado.

Categorías de enfermedades desmielinizantes

Las enfermedades desmielinizantes se clasifican en varias categorías. Los efectos de algunos medicamentos se sienten en el cerebro y la médula espinal, mientras que otros se sienten en los nervios periféricos.

Enfermedades desmielinizantes de la médula espinal y el cerebro

Esclerosis múltiple

La EM es la enfermedad desmielinizante más común y representa aproximadamente una cuarta parte de todos los casos. La desmielinización del cerebro, la columna vertebral y el nervio óptico es una característica distintiva de esta afección. Existen varios tipos de esclerosis múltiple; algunos se caracterizan por recaídas y remisiones, mientras que otros se caracterizan por un deterioro progresivo de la función.

La EM se diagnostica mediante una combinación de exploración física, estudios de imagen, punción lumbar y, en ocasiones, pruebas de potenciales evocados. La EM suele manifestarse entre los 20 y los 40 años y, si bien es tratable, es una enfermedad crónica sin cura conocida.

Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante debilitante que se produce cuando un virus como el Virus JC Se reactiva en el sistema nervioso. Casi todo el mundo ha estado expuesto a este virus, que puede provocar un resfriado leve en algunas personas.

La reactivación es más común en personas con inmunodeficiencias graves y afectación cerebral generalizada, lo que frecuentemente resulta en déficits neurocognitivos a largo plazo. El historial médico del paciente, las pruebas de imagen y la presencia del virus JC en el líquido cefalorraquídeo se utilizan para diagnosticar la LMP. En raras ocasiones, se requiere una biopsia cerebral.

CALD

Los niños con adrenoleucodistrofia cerebral infantil (CALD) nacen con una enfermedad genética grave. Afecta principalmente a niños pequeños, ya que se trata de un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. La visión se ve afectada, al igual que el control muscular en un grado significativo. Como resultado de un trastorno metabólico que provoca la destrucción de la mielina durante la infancia, se desarrolla desmielinización. Esta enfermedad es incurable y provoca muerte prematura. 

Una variante más leve de la enfermedad, adrenomieloneuropatía, es causada por el mismo gen (AMN). La AMN es más común en hombres jóvenes y causa debilidad progresiva; puede llevar a la dependencia de una silla de ruedas y no es mortal. 

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Los niños pequeños son particularmente susceptibles a la ADEM, un episodio desmielinizante de rápida progresión que se presenta con frecuencia. Normalmente, los síntomas son más graves que los de la esclerosis múltiple y la enfermedad se resuelve sin consecuencias a largo plazo ni recurrencias.

Síndrome clínicamente aislado (CIS)

El CIS es un episodio único que presenta todos los síntomas de la esclerosis múltiple. Puede ser el primer episodio de una forma recurrente de esclerosis múltiple, pero no siempre recurre. Su diagnóstico es similar al de la esclerosis múltiple.

Enfermedades desmielinizantes de los nervios periféricos

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Es una enfermedad de rápida progresión que comienza con debilidad en ambos pies y se propaga rápidamente a piernas y brazos. El SGB es una afección grave porque puede debilitar los músculos respiratorios responsables de controlar la respiración. Es posible que se requiera ventilación mecánica para apoyar el sistema respiratorio.

Los adultos mayores de 50 años son los más afectados por esta afección, que se diagnostica clínicamente y, en algunos casos, mediante EMG/NCV. Generalmente, es necesario tratar el SGB con inmunoglobulina intravenosa (IVIG), una terapia inmunosupresora, o plasmaféresis, que es un procedimiento de filtración sanguínea. El pronóstico suele ser favorable si la enfermedad se trata a tiempo. 

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

PDIC Es una forma recurrente de SGB que se caracteriza por episodios de debilitamiento. El tratamiento para los episodios generalmente se logra mediante la administración de IgIV o mediante intercambio de plasma.

Neuropatías desmielinizantes hereditarias

Se trata de un grupo de neuropatías hereditarias caracterizadas por la desmielinización segmentaria de las fibras nerviosas periféricas en los nervios periféricos. Charcot-Marie Es un ejemplo de neuropatía hereditaria. La mayoría de los pacientes experimentan debilidad y entumecimiento progresivos que comienzan en la parte inferior de las piernas y progresan a las manos.

Síntomas de la enfermedad desmielinizante

Los efectos de la desmielinización pueden manifestarse muy rápidamente. 

Aunque la desmielinización puede ocurrir a cualquier edad, ciertas afecciones desmielinizantes son más comunes en ciertos grupos de edad que en otros.

Los síntomas de desmielinización varían según la parte del sistema nervioso afectada. Cuando se presenta neuropatía periférica, por ejemplo, las manos y los pies se ven afectados siguiendo un patrón conocido como «guante de media».

La desmielinización de la zona lumbar o de los nervios espinales provoca cambios sensoriales o debilidad en las piernas y puede perjudicar el control de los intestinos y la vejiga. 

La desmielinización cerebral puede provocar una variedad de problemas, entre ellos deterioro de la memoria y disminución de la visión.

Los siguientes son algunos de los síntomas más comunes de las enfermedades desmielinizantes:

• Fatiga
• Cambios de humor o de comportamiento
• memoria deteriorada
• Problemas de concentración
• Disminución del control de los intestinos o la vejiga
• Habla arrastrada
• Problemas para masticar o tragar
• Dificultad para caminar
• Disminución de la coordinación
• Debilidad en los brazos o las piernas
• Entumecimiento u hormigueo en la cara, manos, pies, brazos o piernas.
• Pérdida de la visión o disminución de la visión

Los síntomas de desmielinización pueden ser intermitentes o progresivos, dependiendo de la causa subyacente de la afección.

La esclerosis múltiple se caracteriza por síntomas episódicos que mejoran significativamente entre episodios en diversas formas. La neuropatía periférica es una afección que suele empeorar con el tiempo. En algunas afecciones desmielinizantes, como... adrenoleucodistrofia cerebralLos efectos no mejoran con el tiempo y pueden incluso ser fatales en algunos casos.

Síntomas tempranos de la desmielinización 

No todas las personas que padecen enfermedades desmielinizantes experimentan el mismo nivel de síntomas. Sin embargo, ciertos síntomas desmielinizantes son extremadamente comunes en personas con enfermedad de Parkinson, por ejemplo.

Los siguientes son algunos de los primeros signos de desmielinización que puede notar:

• Fatiga general
• Dolor nervioso inusual
• Problemas de vejiga o intestino
• Pérdida de la visión

Síntomas del efecto de la desmielinización sobre los nervios

Dado el papel fundamental que desempeñan los nervios en el funcionamiento del cuerpo, cuando los nervios se ven afectados por la desmielinización, pueden manifestarse diversos síntomas, entre ellos los siguientes:

• Fatiga
• Pérdida del control de la vejiga y los intestinos
• Dolor
• Problemas de memoria
• Latidos cardíacos acelerados o palpitaciones
• Mareo
• Visión borrosa
• Presión arterial mal controlada
• Pérdida de reflejos y movimientos descoordinados
• Entumecimiento

Las enfermedades crónicas como la esclerosis múltiple se caracterizan por síntomas recurrentes que empeoran gradualmente con el tiempo.

Tipos de desmielinización

La desmielinización se produce de diversas maneras. Existen dos tipos: la desmielinización viral y la desmielinización viral inflamatoria.

Desmielinización viral

La desmielinización causada por virus se caracteriza leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). El virus JC causa LMP. 

Desmielinización inflamatoria

La desmielinización inflamatoria es el término utilizado para describir el proceso mediante el cual el sistema inmunitario ataca la mielina. Varios tipos de desmielinización son causados por la inflamación del cerebro y la médula espinal, incluyendo la esclerosis múltiple, la neuritis óptica y... encefalomielitis diseminada aguda.

El síndrome de Guillain-Barré provoca, entre otras cosas, desmielinización inflamatoria de los nervios periféricos en otras partes del cuerpo.

Esclerosis múltiple y desmielinización

La esclerosis múltiple es la enfermedad desmielinizante más común en el mundo. Según la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple (EM), 2,3 millones de personas en todo el mundo la padecen.

La esclerosis múltiple se caracteriza por la desmielinización de la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. El sistema inmunitario ataca la mielina, lo que provoca la formación de lesiones o placas. Con el tiempo, se forman numerosas placas, también conocidas como tejido cicatricial, en todo el cerebro.

La EM se subdivide en los siguientes subtipos: 

• Esclerosis múltiple progresiva primaria
• Esclerosis múltiple progresiva secundaria
• Esclerosis múltiple recurrente-remitente
• Síndrome clínicamente aislado

Tratamiento de la enfermedad desmielinizante

Aunque las afecciones desmielinizantes son irreversibles, puede crecer mielina nueva en las zonas dañadas. Por otro lado, suele ser más seca y menos eficaz. Los investigadores están buscando maneras de mejorar la capacidad del cuerpo para regenerar la mielina.

La mayoría de los tratamientos para las enfermedades desmielinizantes funcionan suprimiendo la respuesta inmunitaria a la enfermedad. Varios medicamentos, como el interferón beta-1a y acetato de glatiramer, se utilizan para tratar la enfermedad.

Los niveles bajos de vitamina D aumentan el riesgo de desarrollar esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes. Se ha demostrado que la deficiencia de vitamina D suprime la respuesta inmunitaria inflamatoria.

La desmielinización se trata de diversas maneras según la causa subyacente. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y, al mismo tiempo, prevenir una mayor desmielinización. Hasta el momento, no existe ningún tratamiento que pueda restaurar o reconstruir eficazmente la mielina, pero se sabe que esta se regenera por sí sola. Los síntomas pueden desaparecer si el daño nervioso es leve o nulo, y la recuperación neurológica podría ser posible.

Hay una variedad de tratamientos disponibles para ayudar en la prevención de la desmielinización.

Tratamiento sintomático

Los síntomas específicos de una enfermedad desmielinizante pueden requerir tratamiento. Por ejemplo, podría necesitar medicamentos para controlar el dolor o las molestias durante un procedimiento. Un beneficio adicional de los medicamentos es que pueden ayudar a controlar síntomas como la ansiedad o la depresión. En algunas personas, la disfunción vesical también puede aliviarse con medicamentos.

Vacunas y desmielinización

Cuando el sistema inmunitario se activa como resultado de una vacuna, puede producirse una reacción autoinmunitaria. Esto ocurre con mayor frecuencia en un pequeño número de personas con sistemas inmunitarios hipersensibles.

Varios niños y adultos sufren “síndromes desmielinizantes agudos” después de ser inmunizados con ciertas vacunas, como la de la gripe o la del VPH.

Aunque se han notificado 71 casos documentados entre 1979 y 2014, la asociación entre las vacunas y la desmielinización no está establecida de manera concluyente.

Inmunosupresión

La prevención del proceso inflamatorio es fundamental en el tratamiento de diversos trastornos desmielinizantes, entre ellos la esclerosis múltiple, la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) y Síndrome de Guillain-BarréUna variedad de estas afecciones se pueden controlar con éxito con un tratamiento breve de esteroides intravenosos (IV) o terapia de intercambio de plasma.

Terapia modificadora de la enfermedad La DMT se utiliza para tratar la esclerosis múltiple debido a su carácter crónico. Los esteroides y las DMT actúan suprimiendo el sistema inmunitario, lo que a su vez impide el ataque inflamatorio de la mielina.

Suplementos

Debido a que ciertas deficiencias nutricionales, como las deficiencias de vitamina B12 y cobre, se han relacionado con la desmielinización, restablecer los niveles normales de nutrientes puede ser un componente fundamental de una estrategia de tratamiento exitosa.

Estatinas

Si bien algunos estudios no han encontrado evidencia de que las estatinas tengan algún efecto sobre el sistema nervioso central o la remielinización, otros han encontrado evidencia de que las estatinas tienen un efecto.

Actualmente, la mayor parte de la evidencia indica que el tratamiento con estatinas no perjudica la remielinización del sistema nervioso central. A pesar de ello, los efectos de las estatinas sobre la función cognitiva aún se desconocen en gran medida. 

Evitar las toxinas

Si bien es poco probable que abstenerse de toxinas normalice los síntomas, puede ayudar a prevenir que se produzcan más daños neurológicos.

Rehabilitación

La necesidad de rehabilitación suele complicar la recuperación. Diversas técnicas de rehabilitación, como la fisioterapia, la logopedia, la terapia de la deglución y la terapia del equilibrio, pueden utilizarse para facilitar la recuperación o la adaptación a la enfermedad desmielinizante.

Conclusión

La desmielinización puede ocurrir por diversas razones, y existen varios tipos de enfermedades desmielinizantes, cada una con su propio grupo de edad, síntomas, etiología, tratamiento y pronóstico característicos. Las enfermedades desmielinizantes se clasifican según su gravedad y duración.

Al principio, las enfermedades desmielinizantes pueden parecer extremadamente dolorosas e incontrolables. Sin embargo, aún es posible llevar una vida saludable con esclerosis múltiple y otras afecciones comunes.

Se están llevando a cabo nuevas investigaciones interesantes para determinar las causas de la desmielinización y cómo tratar las causas biológicas del deterioro de la mielina. Además, se están logrando avances en el tratamiento del dolor causado por la desmielinización.

Las enfermedades desmielinizantes no siempre son tratables ni reversibles. Sin embargo, puede hablar sobre medicamentos y otros tratamientos con su profesional de la salud para comprender mejor su afección.

Cuanto más sepa sobre su afección, más podrá hacer para abordar sus síntomas. Por ejemplo, adoptando un estilo de vida más saludable, podrá controlar el dolor de forma más eficaz. Por lo tanto, si usted o un ser querido ha sido diagnosticado con desmielinización, puede estar seguro de que es una afección tratable en la gran mayoría de los casos.