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Miastenia grave

Una guía completa sobre los diferentes tipos de miastenia gravis

Man with drooping eyelids, showing symptoms of myasthenia gravis.

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune poco común que afecta a 20 de cada 100.000 personas en todo el mundo. Existen varios tipos de miastenia gravis, cada uno con síntomas y opciones de tratamiento ligeramente diferentes.

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Ya sea que usted sea una persona que vive con esta enfermedad o un familiar que cuida a su ser querido, saber más sobre el tipo de miastenia gravis que padece puede ayudarlo a transitar el proceso de tratamiento.

A continuación, exploraremos los diferentes tipos de miastenia gravis, sus síntomas y las opciones de tratamiento disponibles.

Entendiendo la miastenia gravis

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune crónico que afecta la unión neuromuscular de los músculos esqueléticos. Diversos tipos de miastenia gravis pueden afectar los músculos de la cara, el cuello, los ojos, los brazos y las piernas, lo que dificulta la capacidad para:

  • Parpadear
  • Masticar
  • Hablar
  • Tragar
  • Levantar objetos
  • Subir escaleras
  • Levanta los brazos
  • Mantén los ojos abiertos
  • Controlar los movimientos oculares
  • Hacer expresiones faciales
  • Levantarse desde una posición sentada

Los síntomas de la miastenia gravis pueden aparecer repentinamente y empeorar con la actividad física. La causa exacta causa de la miastenia gravis No se comprende del todo. Sin embargo, los científicos creen que la MG resulta de la sistema inmunológico atacando sus propios receptores de células musculares.

Factores como la genética, las infecciones, el sexo y la presencia de otras enfermedades autoinmunes pueden aumentar el riesgo de desarrollar diversos tipos de miastenia gravis. Una vez que aparecen los síntomas, los médicos realizarán análisis de sangre, imágenes y función nerviosa para diagnosticar la enfermedad.

Tipos de miastenia gravis

Existen varios tipos de miastenia gravis. Analicemos cada tipo y sus síntomas para comprender mejor esta enfermedad.

Miastenia grave generalizada

La miastenia gravis generalizada, o gMG, es la forma más común de la enfermedad y representa 85% de todos los casos.

Esta forma de la enfermedad implica una debilidad muscular generalizada que afecta diferentes zonas. Algunos de los síntomas de la MGg incluyen:

  • Visión borrosa
  • Párpados caídos
  • Dificultades del habla
  • Boca hacia abajo
  • Cambios en las expresiones faciales
  • Dificultades con las actividades cotidianas
  • Dificultad para respirar, lo que puede provocar crisis miasténicas

Estudios muestran que 55% de los individuos con síntomas relacionados con los ojos progresan a desarrollar tipos generalizados de miastenia gravis, generalmente dentro de los primeros años de la aparición de los síntomas.

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Miastenia grave ocular

Aproximadamente 10-40% De las personas con miastenia gravis, solo experimentan síntomas oculares debido a la mayor vulnerabilidad de los músculos de esta zona. Este tipo de MG se denomina miastenia gravis ocular, o Dios mío.

Los síntomas de OMG incluyen:

  • fatiga visual
  • Visión borrosa
  • Dificultad para concentrarse
  • Diplopía (visión doble)
  • Ptosis (párpados caídos)

Estos síntomas pueden empeorar con el uso prolongado de los músculos oculares, como al leer o ver la televisión. Los tipos oculares de miastenia gravis pueden progresar posteriormente a miastenia grave progresiva (MGG).

Miastenia gravis seronegativa

La MG seronegativa es el siguiente tipo de miastenia gravis en nuestra lista. La miastenia gravis seronegativa se produce cuando no se identifican autoanticuerpos (como los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina) en la sangre del paciente. Casi... 10% de los casos de MG son seronegativos.

Los síntomas de la miastenia gravis seronegativa son similares a los de la MG seropositiva e incluyen:

  • Visión doble
  • Párpados caídos
  • Dificultad para hablar
  • Dificultad para tragar
  • Fatiga y debilidad muscular

La ausencia de autoanticuerpos dificulta el diagnóstico de los tipos seronegativos de miastenia gravis. Es posible que los pacientes deban ser evaluados por neurólogos y se les realicen pruebas especiales para confirmar la MG seronegativa.

Miastenia grave neonatal transitoria

La miastenia gravis neonatal transitoria (MGNT) ocurre en 10-20% de bebés nacidos de madres afectadas. Las mujeres que tienen miastenia gravis durante el embarazo o están en remisión pueden transmitir sus autoanticuerpos al feto.

Los síntomas aparecen en las primeras 24 horas de vida del bebé y pueden incluir:

  • Llanto débil
  • debilidad muscular
  • Problemas respiratorios
  • Falta de expresiones faciales
  • Dificultad para succionar o tragar

Los bebés con tipos transitorios de miastenia gravis generalmente se recuperan en unas pocas semanas a medida que los autoanticuerpos de la madre abandonan sus cuerpos.

Miastenia grave congénita

Otro tipo de miastenia gravis es la MG congénita o MGCM. Esta forma de MG se debe a una mutación genética y es hereditaria, a diferencia de otras formas adquiridas. Afecta a uno de cada 500.000 niños desde el nacimiento hasta la primera infancia.

Los signos de CMG son similares a los de gMG y pueden incluir:

  • debilidad facial
  • Párpados caídos
  • debilidad muscular
  • Dificultades respiratorias
  • Dificultades para tragar

Sin embargo, los síntomas pueden ser más leves en los tipos congénitos de miastenia gravis si la enfermedad aparece en etapas posteriores de la vida.

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Miastenia grave juvenil

Miastenia gravis juvenil Es una forma rara de MG que afecta a niños y adolescentes con esta afección. Generalmente comienza antes de los 18 años y persiste durante toda la vida.

Los síntomas de la MG juvenil incluyen:

  • Visión doble
  • Párpados caídos
  • debilidad muscular
  • Dificultad para hablar
  • Dificultad para respirar
  • Dificultad para tragar
  • Problemas con la motricidad fina

Los síntomas generales de la MG juvenil son similares a los de los adultos. Sin embargo, pueden manifestarse de forma diferente en niños y adolescentes.

Miastenia grave de inicio tardío

La última forma de la enfermedad que cubrimos es la MG de inicio tardío. Los tipos de miastenia gravis de inicio tardío se presentan comúnmente en hombres mayores de 50 años. Representan... 15-20% de todos los casos con desafíos únicos.

Los síntomas son similares a los de la MG de aparición temprana y pueden incluir:

  • fatiga generalizada
  • Dificultades para masticar y tragar
  • Párpados caídos y problemas de visión
  • Debilidad muscular (especialmente en la zona de la cara y el cuello)

Si bien los síntomas son similares a otros tipos de MG, pueden ser menos graves y progresar más lentamente.

Opciones de tratamiento para diferentes tipos de miastenia gravis

Surgical equipment and surgeon performing surgery

Si bien aún no tenemos una cura, existen varias Opciones de tratamiento para la miastenia gravisExploremos estos tratamientos y veamos cuáles funcionan mejor para los distintos tipos de miastenia gravis.

Medicamentos

Ciertos medicamentos pueden ayudar a aliviar los síntomas de la miastenia gravis. Dos tipos de estos medicamentos son:

  • Inhibidores de la colinesterasa (anticolinesterasa): Estos medicamentos aumentan las señales en las uniones neuromusculares, incrementando los niveles de acetilcolina y mejorando la fuerza muscular.
  • Inmunosupresores: Los medicamentos como los corticosteroides suprimen el sistema inmunológico al reducir la producción de anticuerpos dañinos y evitar que ataquen las uniones neuromusculares.

Los inhibidores de la colinesterasa se recetan con frecuencia a quienes padecen miastenia gravis generalizada, ocular, neonatal transitoria y juvenil. Los inmunosupresores se recetan para las formas seronegativas, congénitas y de inicio tardío de miastenia gravis.

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Anticuerpos monoclonales

Los anticuerpos monoclonales son otra opción de tratamiento para diferentes tipos de miastenia gravis. Se dirigen a células y proteínas específicas del sistema inmunitario responsables de atacar la unión neuromuscular.

Los anticuerpos monoclonales más comunes prescritos para la MG son:

  • Rituximab: Se dirige a las células B, que desempeñan un papel crucial en la producción de autoanticuerpos.
  • Eculizumab: Inhibe el sistema del complemento implicado en la respuesta inmune.

Estos anticuerpos monoclonales generalmente se prescriben a quienes padecen miastenia gravis generalizada, seronegativa, ocular y de aparición tardía.

Intercambio de plasma

Intercambio de plasma o plasmaféresis Es un tratamiento eficaz para diversos tipos de miastenia gravis. Este método implica:

  1. Extracción de sangre del paciente
  2. Separar el plasma (que contiene los autoanticuerpos dañinos) de otros componentes
  3. Devolver el plasma al cuerpo del paciente o reemplazarlo con una solución de plasma sustituta

Al eliminar los autoanticuerpos del torrente sanguíneo del paciente, la plasmaféresis puede ayudar a aliviar los síntomas. Este tratamiento suele prescribirse a personas con miastenia gravis ocular generalizada, seronegativa, de inicio tardío y grave.

IgIV

Terapia con IgIV Es otro tratamiento popular para diferentes tipos de miastenia gravis. Este método consiste en infundir en el torrente sanguíneo del paciente una solución concentrada de anticuerpos obtenidos de donantes sanos.

Los anticuerpos sanos administrados a través de IgIV para la miastenia gravis ayuda:

  • Modular la respuesta inmune
  • Suprimir la producción de autoanticuerpos
  • Reduce la inflamación y mejora la fuerza muscular.

La IgIV puede ser eficaz para los tipos generalizados, seronegativos, oculares y juveniles de miastenia gravis.

Cirugía

Cirugía Es la última opción de tratamiento para la miastenia gravis, reservada para los casos en los que otras terapias no han funcionado.

El objetivo de la cirugía es eliminar la glándula del timo, una glándula ubicada detrás del esternón. Los científicos creen que esta glándula es responsable de la producción de autoanticuerpos. Por lo tanto, el procedimiento se denomina timectomía.

Esta cirugía puede ser adecuada para pacientes más jóvenes con MG generalizada y seronegativa.

Vivir con miastenia gravis

Vivir con miastenia gravis puede ser un desafío. Sin embargo, hay medidas que puede tomar para que la vida con miastenia gravis sea más llevadera.

A continuación se ofrecen algunos consejos para afrontar los desafíos diarios de los distintos tipos de miastenia gravis:

  • Utilice ayudas para la movilidad y dispositivos de asistencia cuando sea necesario
  • Descanse lo suficiente y escuche a su cuerpo para conservar energía.
  • Coma una dieta equilibrada y manténgase hidratado para favorecer su salud general.
  • Manténgase activo con ejercicios suaves como el yoga para mantener la fuerza muscular.
  • Apóyese en amigos y familiares para obtener apoyo emocional y asistencia práctica.
  • Tome sus medicamentos según lo prescrito e informe cualquier cambio a su médico.
  • Únase a un grupo de apoyo para personas con miastenia gravis para conectarse con otros.
  • Practique técnicas de relajación como la meditación y la respiración profunda para controlar el estrés.
  • Evite desencadenantes como temperaturas extremas o esfuerzo excesivo para evitar que los síntomas empeoren.

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A nurse and a patient

Ahora que sabe más sobre los distintos tipos de miastenia gravis, está preparado para enfrentar esta enfermedad y superar cualquier desafío que pueda surgir.

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Portrait of Christine L., a healthcare professional, smiling confidently.
REVISADO MÉDICAMENTE POR Dra. Christine Leduc, PharmD

La Dra. Christine Leduc, doctora en farmacia, nació y creció en Irvine, California. Cursó estudios universitarios en la Universidad Midwestern, donde se graduó con honores. Lo más gratificante de su trabajo es sugerir cambios en el estilo de vida, educar a los pacientes sobre el funcionamiento de sus medicamentos y ser tutora de futuros farmacéuticos. Sus áreas de especialización son la atención al cliente y el conocimiento de medicamentos especializados. Tras haber trabajado en el sector servicios, ha adquirido las habilidades de atención al cliente necesarias para comprender las necesidades de sus pacientes. Actualmente, la Dra. Leduc imparte clases de estudiantes en la Universidad Marshall B. Ketchum, la Universidad de Kansas y la Universidad Midwestern. En su tiempo libre, disfruta de viajar, la repostería y la jardinería. Ver biografía del autor

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