IgIV Para la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es un tratamiento de segunda línea eficaz cuando los corticosteroides resultan insuficientes o los pacientes no pueden tomarlos debido a algunas afecciones médicas.
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Una breve descripción general de la encefalomielitis diseminada aguda
La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es un trastorno autoinmunitario repentino y grave que daña la membrana protectora que rodea las fibras nerviosas.
El proceso mediante el cual el sistema inmunitario daña la membrana se conoce como desmielinización. En las personas con ADEM, la desmielinización se produce en el cerebro y la médula espinal. En raras ocasiones, pueden verse afectados los nervios ópticos (que transportan señales desde la retina hasta el cerebro).
La desmielinización suele ocurrir después de una infección bacteriana o viral. Los niños son más propensos a padecerla que los adultos.
La ADEM es una enfermedad poco frecuente. La Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD) Se estima que hay entre 0,07 y 0,09 casos nuevos por cada 100.000 niños [1] Se desconoce el número de casos nuevos en la población general.
Otro nombre para esta condición es encefalomielitis postinfecciosa.
La ADEM no se hereda, pero factores genéticos pueden aumentar la probabilidad de padecerla.
¿Cómo se trata la encefalomielitis diseminada aguda?
No existe un tratamiento universalmente aceptado para ADEM, y la FDA de EE. UU. no ha aprobado ninguna terapia específica para tratarla.
Su profesional de la salud generalmente comenzará con corticosteroides intravenosos en dosis altas y medidas de apoyo. Los corticosteroides (el tratamiento de primera línea) pueden ayudar a reducir la inflamación del cerebro y la médula espinal.
Los cuidados de apoyo pueden incluir [2]:
- Medidas para controlar la vía aérea (algunos pacientes pueden necesitar una máquina para respirar)
- Antibióticos para ayudar a combatir infecciones.
- Medicamentos anticonvulsivos
- Mantenimiento del equilibrio de líquidos y electrolitos
- Medicamentos para prevenir coágulos de sangre en la pierna.
Cuando los corticosteroides no funcionan como se desea, su proveedor de atención médica lo tratará con intercambio de plasma (plasmaféresis) o IgIV.
IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda: ¿cómo funciona?
Se desconoce el mecanismo exacto. Los expertos en salud creen que la IgIV podría actuar en la ADEM mediante:
- Disminución de la producción de proteínas (inmunoglobulinas o anticuerpos) que dañan el cerebro y la médula espinal
- Aceleración de la descomposición de las inmunoglobulinas
- Prevenir que el sistema inmunológico forme complejos inmunes dañinos (la unión de anticuerpos con partículas causantes de enfermedades)
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¿Cuándo se debe administrar IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda?
La IgIV no es el tratamiento principal para la ADEM y solo puede considerarse en determinadas condiciones:
- Cuando los corticosteroides intravenosos no logran controlar los síntomas de ADEM
- Cuando algunos pacientes no pueden tolerar corticosteroides en dosis altas debido a ciertas afecciones médicas
- Cuándo los corticosteroides podrían empeorar la condición en pacientes con ADEM que también tienen meningoencefalitis (inflamación del cerebro y sus membranas)
- Cuando el intercambio de plasma (un tratamiento de segunda línea) no funciona
IgIV para la encefalomielitis diseminada: ¿Qué tan efectiva es?
Varios informes de casos sugieren que la IgIV puede ser una alternativa eficaz a los corticosteroides.
Por ejemplo, en un informe de caso de 1995, los investigadores describieron a un niño de 11 años con ADEM que respondió en 24 horas a la IgIV. El paciente recibió 400 mg/kg de IgIV diariamente durante 5 días.3].
Además, un estudio de 1999 informó una recuperación completa en dos niños (ambos menores de 10 años) que recibieron 2 g/kg de IgIV durante 5 días [4].
De manera similar, un estudio de caso de 2019 informó sobre una mujer de 30 años que se recuperó completamente tras un tratamiento inmediato con corticosteroides en dosis altas e IgIV. La paciente recibió 0,4 g/kg de IgIV durante 7 días.5].
Según las directrices de la Autoridad Nacional de Sangre de Australia, que revisaron varios informes de casos, el tratamiento con IgIV de segunda línea puede resultar en una recuperación completa en [6]:
- Niños con ADEM monofásica (que ocurre una vez en la vida)
- Niños con ADEM recurrente (más de un episodio de la enfermedad)
- Niños con ADEM recurrente tratados originalmente con IgIV en los seis meses anteriores
Las guías canadienses recomiendan la IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda cuando el tratamiento con esteroides fracasa. Las dosis de IgIV mencionadas en las guías son las siguientes:7]:
- Inducción:2 g/kg de peso corporal ajustado dividido en 2 a 5 días
- Mantenimiento (solo para ADEM recurrente): 0,4 a 2 g/kg de peso corporal ajustado cada 4 a 6 semanas
Combinación de corticosteroides e IgIV
Solo en casos graves, un profesional de la salud podría recomendar la combinación de corticosteroides e IgIV. Sin embargo, no está claro si esto ofrece alguna ventaja adicional.
También ha habido informes de proveedores de atención médica que administran intercambio de plasma con corticosteroides en dosis altas en casos graves de ADEM.
Otros tratamientos de segunda línea
Los pacientes con ADEM grave o resistente a los esteroides pueden recibir otros tratamientos de segunda línea como ciclofosfamida o rituximab.
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Acerca de la asistencia para copagosLos desafíos del uso de IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda
A pesar de los resultados prometedores en estudios pequeños iniciales, varios desafíos aún limitan el uso de IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda, entre ellos:
- Falta de ensayos humanos grandes y controlados
- Momento de la terapia (si iniciar la IgIV inmediatamente o esperar a que los corticosteroides fallen)
- Pautas de dosificación
Si bien los primeros hallazgos sugieren que la IgIV puede mejorar el ritmo de la recuperación inicial, se desconoce si la IgIV puede afectar el tiempo o la extensión de la recuperación completa.
Otros factores que pueden limitar el uso de IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda incluyen la alta Costo de la terapia con IgIV y acceso a IgIV.
Intercambio de plasma vs. IgIV para la encefalomielitis diseminada aguda
Ambos intercambio de plasma e IgIV Son tratamientos de segunda línea eficaces. Sin embargo, la plasmaféresis suele considerarse superior.
La plasmaféresis puede conllevar menos riesgos y una menor tasa de complicaciones. Además, suele ser más rentable para el paciente.
Preguntas frecuentes
¿Cómo se trata la encefalomielitis aguda diseminada?
Existen varias opciones de tratamiento para la encefalomielitis diseminada aguda, entre ellas, corticosteroides intravenosos a dosis altas, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y plasmaféresis.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para ADEM?
Los corticosteroides intravenosos en dosis altas son la terapia de primera línea para ADEM.
¿Cuál es el protocolo para el tratamiento de ADEM?
El protocolo estándar de tratamiento con corticosteroides para ADEM es metilprednisolona intravenosa a 20-30 mg/kg/día (máximo 1 g/día) durante 3 a 5 días, seguido de una reducción gradual de la dosis con prednisona oral durante 4 a 6 semanas.
REFERENCIAS:
- “Encefalomielitis diseminada aguda”. NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras), rarediseases.org/rare-diseases/acute-disseulated-encephalomyelitis/.
- Alexander, M., y J. M. K. Murthy. “Encefalomielitis aguda diseminada: Guías de tratamiento”. Anales de la Academia India de Neurología, vol. 14, Supl. 1 (2011): S60-4. doi:10.4103/0972-2327.83095
- Kleiman, M., y P. Brunquell. “Encefalomielitis aguda diseminada: respuesta a la inmunoglobulina intravenosa”. Revista de neurología infantil, vol. 10, 6 (1995): 481-3. doi:10.1177/088307389501000612
- Assa, A et al. “Encefalitis desmielinizante del tronco encefálico que responde a la terapia con inmunoglobulina intravenosa”. Pediatrics vol. 104, 2 pág. 1 (1999): 301-3. doi:10.1542/peds.104.2.301
- Repić-Buličić, Ana et al. “TRATAMIENTO EXITOSO DE LA ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM) MEDIANTE EL USO INMEDIATO DE INMUNOGLOBULINAS – REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA”. Acta clinica Croatica, vol. 58,1 (2019): 173-179. doi:10.20471/acc.2019.58.01.22
- Gobernanza de Ig: Criterios para el uso clínico de inmunoglobulinas en Australia. (sin fecha). https://www.criteria.blood.gov.au/MedicalCondition/View/2611#
- Prairie Collaborative Immune Globulin Utilization Management Framework Project, et al. “Criteria for the Clinical Use of Immune Globulin.” Criteria for the Clinical Use of Immune Globulin, Second Edition, Alberta Ministry of Health, Shared Health Manitoba, and Saskatchewan Ministry of Health, Jan. 2022, www.ihe.ca/public/uploaded/Prairie%20Ig%20Final%20Guideline%2009.02.22.pdf.
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