特发性血小板减少性紫癜 (ITP) – 它是什么？

什么是 ITP？

特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 是一种以凝血功能异常为表现的免疫性疾病。“免疫性血小板减少症”这一术语更常用于指代此类疾病。

ITP 是由血液中血小板计数低引起的。ITP 可能导致过度出血和瘀伤。

这 骨髓 负责血小板的生成。当血小板聚集在一起时，就会形成血凝块，封住血管和组织壁上的小裂口或切口，从而止血。 

当特发性血小板减少性紫癜导致血液中血小板不足时，血液凝结速度会减慢。因此，患者可能会出现内出血以及皮下出血。

免疫性血小板减少性紫癜 (ITP) 患者皮肤或口腔黏膜上会出现多处紫色瘀斑。除了瘀斑外， 瘀点瘀点，即皮肤上出现的红色或紫色小点，可能伴随瘀伤出现。瘀点常与皮疹混淆。

ITP 是一种可影响任何年龄段儿童和成人的疾病。根据现有数据，特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 的发病率在特定年龄段的男性和女性之间似乎存在差异。成年女性可能更容易患上 ITP。

ITP类型

ITP 有两种不同的亚型：急性（短期）和慢性（长期）。

急性特发性血小板减少症

急性 ITP 是免疫性血小板减少性紫癜的一种较短形式，通常持续时间不到六个月。 

它是最常见的 ITP 类型，主要影响儿童。儿童通常在感染病毒或病毒引起的疾病后发病。

慢性 ITP

慢性 ITP 是一种长期感染，可持续六个月或更长时间。一般而言，它影响成年人，但也可能影响青少年和儿童。 

即使患有严重慢性特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 的患者也能存活数十年。大多数慢性 ITP 患者可以在某个时间点停止治疗，并维持安全的血小板计数。

特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？

“特发性”是指病因不明的疾病。该术语以前用于描述 ITP，因为该疾病首次被发现时病因不明。

现已明确，免疫系统在 ITP 的发展中发挥着重要作用，这导致该疾病最近被命名为免疫性血小板减少性紫癜。

在成人中，感染 艾滋病病毒, 肝炎或幽门螺杆菌（一种导致胃溃疡的细菌）都可能引发这种疾病。大多数儿童特发性血小板减少性紫癜是病毒性疾病（例如腮腺炎或流感）的后遗症。

ITP的症状

以下是最常见的 ITP症状:

• 便血
• 尿液中带血
• 容易出现的瘀伤
• 自发性鼻出血
• 割伤后长时间出血
• 月经量异常多
• 手术期间大量出血
• 小腿上出现针尖大小的瘀点
• 牙龈出血（如牙科手术）

一些 ITP 患者没有任何症状。

特发性血小板减少性紫癜的诊断程序是什么？

您的医生将进行全面的身体检查，并询问您的病史和您正在服用的任何药物。

您的医生还会开具 全血细胞计数（CBC）以及其他检查。特发性血小板减少性紫癜的推荐后续检查可能包括血液检查以检测血小板抗体。 

还需要进行血涂片检查。这项检查需要将少量血液涂在载玻片上。然后在显微镜下观察载玻片，以检查血小板和其他血细胞。 

如果医生确定您的血小板计数低，也可能建议您进行骨髓检查。如果您患有免疫性血小板减少性紫癜，您的骨髓应该正常。如果您的骨髓异常，几乎可以肯定，您的血小板计数低是由特发性血小板减少性紫癜以外的疾病引起的。

ITP 的可用治疗方案

您的医生将根据您血液中的血小板数量以及您经历的出血频率和量来确定最佳治疗方案。 

在某些情况下，无需医疗干预。例如，患有急性 ITP 的儿童通常在几周或几个月内无需治疗即可康复。

病情较轻的成人 ITP 患者在某些情况下也可以避免接受治疗。不过，医生可能会监测您的血小板，以确保您将来无需接受针对特发性血小板减少性紫癜的其他治疗。 

如果您的血小板计数过低，您将面临出血的风险，并且通常需要治疗。

药物

如果您或您的孩子需要就医，医生几乎肯定会先给您开一些药物来缓解症状。免疫性血小板减少性紫癜有几种不同的药物治疗，如下所列。

静脉注射免疫球蛋白（免疫球蛋白)

行政管理 静脉注射免疫球蛋白 如果您的出血已达到临界水平，或您计划接受特发性血小板减少性紫癜手术，则可能需要进行血小板计数。在这些情况下，您需要尽快增加血小板计数。

免疫球蛋白抗D

这种药物适用于以下人群 Rh阳性血 脾脏功能正常。

皮质类固醇

医生可能会开一些皮质类固醇药物，例如泼尼松，来增加血小板计数。一旦血小板计数恢复到安全水平，您就可以在医生的指导下逐渐停药。 

不建议长期使用皮质类固醇，因为它们会增加感染、高血糖和骨质疏松症的风险。

抗生素

幽门螺杆菌是导致绝大多数消化性溃疡的细菌，少数人患特发性血小板减少性紫癜也与该细菌有关。 

一些人通过抗生素疗法根除幽门螺杆菌而受益，这已被证明可以增加血小板计数。

血小板生成素受体激动剂

药物如 罗米司亭（Nplate） 和艾曲波帕（Promacta) 通过刺激骨髓中血小板的产生起作用，有助于防止免疫性血小板减少性紫癜患者出现瘀伤和出血。 

这些类型的药物可能会增加您患血栓的风险。

外科手术

如果您患有严重的 ITP，并且服药后症状或血小板计数没有改善，您的医生可能会建议进行脾切除手术（脾切除术）。 

脾脏 抗体 （蛋白质）有助于抵抗感染。在特发性血小板减少性紫癜中，这些抗体会错误地破坏血小板。因此，切除脾脏可以减少血小板的破坏。 

手术可能会增加您感染的风险，因此您的医生可能会在手术前给您接种疫苗以帮助预防感染。

特发性血小板减少性紫癜的紧急治疗是什么？

部分患有严重出血的 ITP 患者可能需要输注血小板并住院治疗。手术前也可能需要输注血小板。

改变生活方式

您的医生可能会建议您在患上特发性血小板减少性紫癜后对您的生活方式做出以下改变：

• 参与低冲击活动而不是竞技运动或其他高强度活动，因为这有助于降低受伤、擦伤和出血的风险。
• 适量饮酒，因为它有可能损害血液凝固。
• 使用非处方药如阿司匹林和布洛芬时要小心，因为它们可能会损害血小板功能。

妊娠期免疫性血小板减少性紫癜的治疗

患有 ITP 的孕妇通常不会影响胎儿。然而，有些婴儿可能出生时血小板计数低，或出生后不久就会出现血小板计数低的情况。

婴儿的血小板计数几乎总是无需任何治疗就能恢复正常。然而，对于血小板计数极低的婴儿，治疗可以加快康复速度。

妊娠期特发性血小板减少性紫癜的治疗取决于孕妇的血小板计数。如果需要治疗，医生会仔细评估其对胎儿的潜在影响。

轻度 ITP 女性通常无需治疗即可顺利度过妊娠期。血小板计数极低或出血量大的孕妇更容易在分娩期间或产后出现大量出血。 

为了防止大量出血，这些女性通常会接受某种形式的治疗。

特发性血小板减少性紫癜的治疗前景如何？

大多数患有免疫性血小板减少性紫癜的人并没有严重或危及生命的疾病。

患有急性特发性血小板减少性紫癜且未接受治疗的儿童通常会在六个月或更短的时间内康复。

慢性 ITP 可持续数年甚至数十年。重症患者仍可预期存活数十年。许多 ITP 患者可以安全控制病情，避免长期并发症。

结论

如果您或您的孩子出现不明原因的瘀伤或出血，必须立即就医。许多疾病都可能导致出血和瘀伤，包括流感。 

诊断结果可能为特发性血小板减少性紫癜，且预后良好。部分病例需要治疗以预防或控制可能出现的并发症。

如果症状复发，即使您目前正在服用药物或病情似乎在一段时间内有所改善，也必须尽快就医。

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常见问题解答

免疫性血小板减少性紫癜能治愈吗？

虽然 ITP 无法治愈，但许多患者发现治疗后血小板计数有所改善。许多 ITP 患者面临的挑战是找到一种既有效又无副作用的治疗方法。

一些患者报告说，改变他们的 饮食或生活方式 帮助他们感觉更好。这种疾病可以长期处于缓解状态，甚至可能伴随患者的余生。但特发性血小板减少性紫癜也可能复发。 

目前尚无办法预测该疾病的病程。

特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？

目前尚不清楚导致某些人患上 ITP 的原因，但已知 ITP 会导致人体免疫系统破坏健康的血小板，从而导致容易或过度瘀伤或出血。

一些病例是在病毒或细菌感染、免疫接种、接触毒素后出现的，或与其他疾病（如狼疮或艾滋病毒 (HIV)）有关。 

特发性血小板减少性紫癜通常不被认为是一种可以代代相传的疾病。