什么是 ITP？
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种 一种自身免疫性疾病，其中免疫系统攻击血小板。, 这会导致血小板计数降低。血小板数量减少会阻碍身体正常的凝血功能，从而增加出血风险。这种疾病通常被称为“免疫性血小板减少症”。.
ITP是由血液中血小板计数过低引起的。这会增加出血和瘀伤的风险。.
这 骨髓 负责血小板的生成。当血小板聚集在一起时，就会形成血凝块，封住血管和组织壁上的小裂口或切口，从而止血。
当特发性血小板减少性紫癜导致血液中血小板不足时，血液凝结速度会减慢。因此，患者可能会出现内出血以及皮下出血。
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与专家交谈免疫性血小板减少性紫癜 (ITP) 患者皮肤或口腔黏膜上会出现多处紫色瘀斑。除了瘀斑外， 瘀点, 瘀点，即皮肤上出现的红色或紫色小点，可能会伴随这些瘀伤出现。瘀点经常被误认为是皮疹。.
ITP 是一种可影响任何年龄段儿童和成人的疾病。根据现有数据，特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 的发病率在特定年龄段的男性和女性之间似乎存在差异。成年女性可能更容易患上 ITP。
ITP类型
ITP 现在按确诊时间分为：急性（<3 个月）、持续性（3-12 个月）和慢性（>12 个月）。.
急性特发性血小板减少症
急性ITP通常起病急骤，病程通常不超过3个月。它是最常见的ITP类型，主要影响儿童，且常发生于病毒感染后的儿童。很多时候，急性ITP无需治疗即可自行消退。.
慢性 ITP
慢性ITP是指持续超过12个月的疾病。它可以持续数年甚至终生。一般来说，它影响成年人，但也可能影响青少年和儿童。.
即使是重症ITP患者也能存活数十年。大多数慢性ITP患者在某个阶段可以停止治疗，并维持安全的血小板计数。.
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？
“特发性”是指病因不明的疾病。该术语以前用于描述 ITP，因为该疾病首次被发现时病因不明。
现在已经充分证实，免疫系统在 ITP 的发展过程中起着重要作用（因此更倾向于称之为“免疫性血小板减少症”）。.
在成人中，感染 艾滋病病毒, 肝炎或幽门螺杆菌（一种导致胃溃疡的细菌）都可能引发这种疾病。大多数儿童特发性血小板减少性紫癜是病毒性疾病（例如腮腺炎或流感）的后遗症。
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免费 IVIG 治疗信息 | 诊断困难？ITP的症状
以下是最常见的 ITP症状:
- 便血
- 尿液中带血
- 容易出现的瘀伤
- 自发性鼻出血
- 割伤后长时间出血
- 月经量异常多
- 手术期间大量出血
- 小腿上出现针尖大小的瘀点
- 牙龈出血（如牙科手术）
一些 ITP 患者没有任何症状。
特发性血小板减少性紫癜的诊断程序是什么？
您的医生将进行全面的身体检查，并询问您的病史和您正在服用的任何药物。
您的医生还会开具 全血细胞计数（CBC）, 除其他检查外，常规血小板自身抗体检测由于准确性有限，不建议在典型ITP患者中进行；它通常作为其他诊断测试的辅助手段，以确诊ITP。.
还需要进行血涂片检查。这项检查需要将少量血液涂在载玻片上。然后在显微镜下观察载玻片，以检查血小板和其他血细胞。
医生也可能进行骨髓活检；但是，这通常只适用于先前检查结果可能提示其他诊断的特定患者。.
ITP 的可用治疗方案
您的医生将根据您血液中的血小板数量以及您经历的出血频率和量来确定最佳治疗方案。
在某些情况下，无需医疗干预。例如，新确诊的ITP患儿通常会在几周或几个月内无需治疗即可康复。.
一些病情较轻的成年ITP患者可能无需治疗。但是，医生通常会监测您的血小板计数，以确保您将来不需要额外的治疗。.
如果您的血小板计数过低，您将面临出血的风险，并且通常需要治疗。
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如果您或您的孩子需要就医，医生几乎肯定会先给您开一些药物来缓解症状。免疫性血小板减少性紫癜有几种不同的药物治疗，如下所列。
静脉注射免疫球蛋白（免疫球蛋白)
行政管理 静脉注射免疫球蛋白 如果出血量已达危急水平，或者您即将接受手术且需要快速提升血小板计数，则可能需要输注血小板。在这些情况下，您的血小板计数需要尽快提升。.
免疫球蛋白抗D
这种药物适用于以下人群 Rh阳性血 脾脏功能正常。
皮质类固醇
医生可能会短期开具皮质类固醇药物，例如泼尼松或地塞米松，以提升血小板计数。不建议长期使用类固醇，因为它可能导致多种副作用，包括感染、青光眼、高血糖和骨质疏松症。.
抗生素
幽门螺杆菌是导致绝大多数消化性溃疡的细菌，少数人患特发性血小板减少性紫癜也与该细菌有关。
幽门螺杆菌感染可通过抗生素治疗根除。研究表明，根除幽门螺杆菌后，部分患者的血小板计数会随之升高。.
血小板生成素受体激动剂
药物如 罗米司亭（Nplate） 而艾曲波帕（Promacta）的作用机制是刺激骨髓中血小板的产生，从而帮助预防免疫性血小板减少性紫癜患者的瘀伤和出血。.
这类药物会增加血栓风险。其他可选药物包括阿伐曲波帕（Doptelet）。.
福司他替尼
福斯他替尼是一种口服的SYK（脾酪氨酸激酶）抑制剂，获批用于治疗对既往疗法反应不足的慢性ITP成人患者。福斯他替尼的作用机制是阻止体内循环血小板的破坏。.
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IVIG 财务援助脾切除术
如果您患有严重的 ITP，并且服药后症状或血小板计数没有改善，您的医生可能会建议进行脾切除手术（脾切除术）。
脾脏 抗体 （蛋白质）有助于抵抗感染。在特发性血小板减少性紫癜中，这些抗体会错误地破坏血小板。因此，切除脾脏可以减少血小板的破坏。
由于存在有效的药物治疗方案，脾切除术通常会推迟进行（通常在确诊后≥12个月），仅用于难治性病例。建议术前接种疫苗以降低感染风险。.
特发性血小板减少性紫癜的紧急治疗是什么？
部分伴有严重出血的ITP患者可能需要输注血小板并住院治疗。对于危及生命的出血或需要紧急手术的情况，治疗通常包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、糖皮质激素和输注血小板，必要时可加用抗纤溶药物。.
改变生活方式
确诊ITP后，医生可能会建议您对生活方式做出以下改变：
- 参与低冲击活动而不是竞技运动或其他高强度活动，因为这有助于降低受伤、擦伤和出血的风险。
- 适量饮酒，因为它有可能损害血液凝固。
- 使用非处方药如阿司匹林和布洛芬时要小心，因为它们可能会损害血小板功能。
妊娠期免疫性血小板减少性紫癜的治疗
患有 ITP 的孕妇通常不会影响胎儿。然而，有些婴儿可能出生时血小板计数低，或出生后不久就会出现血小板计数低的情况。
婴儿的血小板计数几乎总是无需任何治疗就能恢复正常。然而，对于血小板计数极低的婴儿，治疗可以加快康复速度。
妊娠期特发性血小板减少性紫癜的治疗取决于孕妇的血小板计数。如果需要治疗，医生会仔细评估其对胎儿的潜在影响。
轻度 ITP 女性通常无需治疗即可顺利度过妊娠期。血小板计数极低或出血量大的孕妇更容易在分娩期间或产后出现大量出血。
为了防止大量出血，这些女性通常会接受某种形式的治疗。
特发性血小板减少性紫癜的治疗前景如何？
大多数患有免疫性血小板减少性紫癜的人并没有严重或危及生命的疾病。
患有急性 ITP 的儿童通常会在 3-6 个月或更短时间内康复，而且通常不需要治疗。.
慢性ITP可持续数年甚至数十年。即使是重症患者，预期寿命仍可达数十年。许多ITP患者能够有效控制病情，避免长期并发症。借助现代疗法（例如血小板生成素受体激动剂、福斯他替尼），许多成年患者可达到缓解或血小板计数稳定。.
治疗信息
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如果您或您的孩子出现不明原因的瘀伤或出血，必须立即就医。许多疾病都可能导致出血和瘀伤，包括流感。
诊断结果可能为特发性血小板减少性紫癜，且预后良好。部分病例需要治疗以预防或控制可能出现的并发症。
如果症状复发，即使您目前正在服用药物或病情似乎在一段时间内有所改善，也必须尽快就医。
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常见问题解答
免疫性血小板减少性紫癜能治愈吗？
虽然 ITP 无法治愈，但许多患者发现治疗后血小板计数有所改善。许多 ITP 患者面临的挑战是找到一种既有效又无副作用的治疗方法。
一些患者报告说，改变他们的 饮食或生活方式 帮助他们感觉更好。这种疾病可以长期处于缓解状态，甚至可能伴随患者的余生。但特发性血小板减少性紫癜也可能复发。
目前尚无办法预测该疾病的病程。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？
目前尚不清楚导致某些人患上 ITP 的原因，但已知 ITP 会导致人体免疫系统破坏健康的血小板，从而导致容易或过度瘀伤或出血。
一些病例是在病毒或细菌感染、免疫接种、接触毒素后出现的，或与其他疾病（如狼疮或艾滋病毒 (HIV)）有关。
ITP通常不被认为是遗传性的，也不会从一代传到另一代。.
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