自身免疫性溶血性贫血：病因、诊断和治疗方案

自身免疫性溶血性贫血是一种罕见的疾病，患者自身的免疫系统会错误地攻击并摧毁红细胞。红细胞在体内运输氧气。因此，红细胞的缺乏会导致患者感到疲倦或呼吸急促。

正常情况下，红细胞的平均寿命为120天。在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）中，人体免疫系统会将红细胞误认为有害物质，从而攻击并破坏红细胞。结果，红细胞会过早死亡。在严重的情况下，红细胞可能只能存活几天。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）有哪些类型？

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 分为两种：温性溶血性贫血与冷性溶血性贫血、原发性溶血性贫血与继发性溶血性贫血。

AIHA 的温性和冷性分类取决于所涉及的抗体：

• 温暖的AIHA： 这种贫血发生在正常体温或高于正常体温时。它与IgG抗体有关，是最常见的类型。
• 冷 AIHA： 这种贫血发生在存在IgM自身抗体的情况下。当你暴露在寒冷中时，就会发生这种贫血。

AIHA 还可分为以下几类：

• 原发性 AIHA： 如果 AIHA 在没有任何潜在疾病的情况下发生，则被归类为原发性 AIHA。
• 继发性 AIHA： 如果 AIHA 与其他自身免疫性疾病、癌症或病毒感染等潜在疾病有关，则被归类为继发性 AIHA。

症状

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 是指人体自身免疫系统攻击并破坏红细胞的一种疾病。AIHA 可出现多种体征和症状。一些常见 AIHA 症状包括：

• 弱点
• 呼吸困难
• 深色尿液
• 思考和注意力困难
• 发烧
• 心跳加速
• 黄疸（皮肤或眼白发黄）
• 头痛
• 肌肉疼痛
• 舌头疼痛

什么原因导致自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

在大约一半的病例中，自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的确切病因尚不清楚。在其他情况下，AIHA 与其他一些疾病之间存在联系。多种因素和疾病状态可能导致 AIHA 的发生。这些因素包括：

潜在的自身免疫性疾病： 多种自身免疫性疾病可导致 AIHA 的发生。其中包括狼疮、自身免疫性甲状腺疾病、溃疡性结肠炎以及 类风湿关节炎在这些情况下，免疫系统可能会产生抗体，这些抗体不仅针对相关自身免疫性疾病的细胞，还会攻击红细胞。

病毒感染： 一些病毒感染可导致AIHA，例如麻疹、肝炎、腮腺炎、爱泼斯坦-巴尔病毒和风疹。然而，一旦感染得到治疗，贫血就会消失。

遗传学： 父母可能会将这种疾病的基因遗传给他们的孩子[2].

药物： 在极少数情况下，某些药物会触发免疫系统反应，导致 AIHA。这些药物包括 非甾体抗炎药 (非甾体抗炎药)、抗癌药、甲基多巴、奎尼丁和某些抗生素[1].

诊断

AIHA 的诊断过程始于检查患者的临床病史。医生会识别与贫血相关的症状。之后，医生会建议进行一些检查以确诊 AIHA。这些检查包括：

• 全血细胞计数（CBC）： 全血细胞计数 (CBC) 可显示 AIHA 患者红细胞计数低（贫血）。此外，CBC 还可显示 网织红细胞 计数，这表明体内红细胞生成增加，以及身体正在制造的红细胞的大小。
• 外周涂片： 在这项测试中，医疗保健专业人员会在显微镜下检查您的血液样本，以查看您的血细胞是否被破坏。
• 库姆斯试验： 该检测可检测是否存在针对红细胞的抗体。该检测还可以判断患者是否患有温性AIHA或冷性AIHA。
• 乳酸脱氢酶（LDH）： 乳酸脱氢酶是红细胞中发现的一种酶。当红细胞受损时，LDH水平就会升高。
• 冷凝集素滴度： 如果您的医生怀疑您患有感冒型AIHA，他可能会建议您进行此项检查。该检查可以显示导致感冒型AIHA的抗体水平。

一旦确诊，医生将根据您的 AIHA 的类型和严重程度以及任何潜在疾病制定治疗方案。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的治疗

如果您的贫血症状轻微，则无需任何治疗。通常无需治疗即可痊愈。然而，在其他情况下，您可能需要药物治疗、手术或输血。 

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的治疗首先要解决潜在疾病。如果您因某种药物（例如青霉素）导致贫血，则必须停用该药物。如果您患有任何疾病（例如狼疮或类风湿性关节炎）导致贫血，医生会首先治疗该疾病。

以下是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的一些常见治疗方案：

药物： AIHA 的一线治疗药物是一类称为 皮质类固醇它们会削弱人体免疫系统，减少针对红细胞的抗体产生。如果皮质类固醇无效，医生可能会开免疫抑制药物。医生还可以开一种叫做 利妥昔单抗。这种药物可以减少针对红细胞的抗体的产生[3].

外科手术： 如果药物治疗无效，医生可能会建议手术切除脾脏。脾脏会破坏异常红细胞，包括附着在抗体上的红细胞。因此，切除脾脏可以减轻贫血。 

输血： 在严重的情况下，您可能需要输血。

自身免疫性溶血性贫血：常见问题

以下是有关自身免疫性溶血性贫血的一些常见问题：

如何预防自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 并非总能预防。这是因为在很多情况下，我们无法确定 AIHA 的确切病因。但是，如果您服用与 AIHA 相关的药物，医生可能会对您进行密切监测。这将降低您患上此病的风险。

自身免疫性溶血性贫血有多常见？

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种罕见的自身免疫性疾病，每年每10万人的发病率仅为1至3例。

如果不治疗自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 会发生什么？

对于轻度AIHA患者，无需治疗。但是，如果您患有严重贫血，则需要治疗。如果不治疗，可能会导致心脏问题。在严重的情况下，甚至可能导致心力衰竭或死亡。4].

谁最容易患自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

虽然这种疾病可发生在任何年龄，但40岁以上的人最容易受到影响。此外，女性患此病的几率高于男性。5].

AIHA 会影响怀孕吗？

在妊娠期间，AIHA 可导致 40 - 50% 病例出现危及生命的严重贫血。它还可能导致死产。此外，AIHA 母亲所生婴儿中，35 - 40% 可能患有严重的产后溶血性贫血。[6].