不同类型重症肌无力的完整指南

重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病，全球每10万人中约有20人患有此病。重症肌无力有多种类型，每种类型的症状和治疗方法略有不同。

无论您是患有这种疾病的人还是照顾亲人的家庭成员，了解更多有关您所患的重症肌无力的类型可以帮助您指导治疗过程。

下面，我们将探讨不同类型的重症肌无力、其症状以及可用的治疗方案。

了解重症肌无力

重症肌无力 (MG) 是一种慢性自身免疫性疾病，会影响骨骼肌的神经肌肉接头。不同类型的重症肌无力会影响面部、颈部、眼部、手臂和腿部的肌肉，从而影响您的以下活动能力：

• 眨
• 嚼
• 说话
• 吞
• 抬起物体
• 爬楼梯
• 举起你的手臂
• 保持警惕
• 控制眼球运动
• 做出面部表情
• 从坐姿站起来

重症肌无力的症状可能突然出现，并会随着体力活动而恶化。确切的 重症肌无力的病因 尚未完全了解。然而，科学家认为重症肌无力是由 免疫系统攻击自身的肌肉细胞受体.

遗传、感染、性别以及是否存在其他自身免疫性疾病等因素可能会增加罹患各种类型重症肌无力的风险。一旦出现症状，医生会进行血液、影像学和神经功能检查以确诊病情。

重症肌无力的类型

重症肌无力有几种不同的类型。让我们来了解一下每种类型及其症状，以便更好地了解这种疾病。

全身性重症肌无力

全身性重症肌无力（gMG）是该疾病最常见的形式，占 所有案例的 85%.

这种疾病表现为广泛性肌肉无力，影响不同部位。巨细胞肌酸中毒症（gMG）的一些症状包括：

• 视力模糊
• 眼睑下垂
• 言语困难
• 嘴角下垂
• 面部表情的变化
• 日常活动困难
• 呼吸困难，导致 肌无力危象

研究 研究表明，55% 的眼部相关症状患者会发展为全身性重症肌无力，通常在症状出现的最初几年内。

眼部重症肌无力

大约 10-40% 由于眼部肌肉较为脆弱，重症肌无力患者仅会出现眼部相关症状。这种类型的重症肌无力被称为 眼部重症肌无力，或者 OMG。

OMG 的症状包括：

• 眼睛疲劳
• 视力模糊
• 难以集中注意力
• 复视
• 眼睑下垂

这些症状可能会因长时间使用眼部肌肉（例如阅读或看电视）而加重。眼部重症肌无力后期可能会发展为巨肌无力（gMG）。

血清阴性重症肌无力

血清阴性重症肌无力 (MG) 是我们列出的重症肌无力类型之一。血清阴性重症肌无力是指患者血液中没有可识别的自身抗体（例如乙酰胆碱受体抗体）。几乎 10% MG 病例为血清阴性.

血清阴性重症肌无力的症状与血清阳性重症肌无力的症状相似，包括：

• 复视
• 眼睑下垂
• 说话困难
• 吞咽困难
• 肌肉疲劳和无力

由于缺乏自身抗体，诊断血清阴性重症肌无力十分困难。患者可能需要接受神经科医生的评估，并可能需要进行特殊检查以确诊血清阴性重症肌无力。

暂时性新生儿重症肌无力

暂时性新生儿重症肌无力 (TNMG) 发生在 10-20% 婴儿 母亲受累。患有 妊娠期重症肌无力 或处于缓解期的患者可能会将其自身抗体传递给胎儿。

症状出现在婴儿出生后的最初 24 小时内，可能包括：

• 无力哭泣
• 肌肉无力
• 呼吸问题
• 缺乏面部表情
• 吸吮或吞咽困难

患有暂时性重症肌无力的婴儿通常会在几周内康复，因为母亲的自身抗体会离开他们的身体。

先天性重症肌无力

重症肌无力的另一种类型是先天性重症肌无力（CMG）。这种重症肌无力源于基因突变，与其他后天获得性重症肌无力不同，CMG 具有遗传性。从出生到幼儿期，每 50 万名儿童中就有 1 名患有此病。

CMG 的症状与 gMG 相似，可能包括：

• 面部无力
• 眼睑下垂
• 肌肉无力
• 呼吸困难
• 吞咽困难

然而，如果疾病在生命后期出现，先天性重症肌无力的症状可能会较轻。

青少年重症肌无力

青少年重症肌无力 是一种罕见的重症肌无力症（MG），影响10-15%患儿和青少年。患者通常在18岁之前发病，并持续一生。

青少年重症肌无力的症状包括：

• 复视
• 眼睑下垂
• 肌肉无力
• 说话困难
• 呼吸困难
• 吞咽困难
• 精细运动技能问题

青少年重症肌无力的总体症状与成人相似。然而，在儿童和青少年中，症状可能有所不同。

晚发型重症肌无力

我们讨论的最后一种疾病是晚发型重症肌无力。晚发型重症肌无力常见于50岁以上的男性。它们占 所有案件的15-20% 面临独特的挑战。

症状与早发性重症肌无力的症状相似，可能包括：

• 全身疲劳
• 咀嚼和吞咽困难
• 眼睑下垂和视力问题
• 肌肉无力（尤其是面部和颈部）

虽然症状与其他类型的 MG 相似，但可能不那么严重并且进展更慢。

不同类型重症肌无力的治疗方案

虽然我们还没有治愈方法，但有多种 重症肌无力的治疗选择让我们探索这些治疗方法，看看哪些方法对不同类型的重症肌无力最有效。

药物

某些药物可以帮助缓解重症肌无力的症状。这类药物包括以下两种：

• 胆碱酯酶抑制剂（抗胆碱酯酶）： 这些药物可以增强神经肌肉接头处的信号，提高乙酰胆碱水平并增强肌肉力量。
• 免疫抑制剂： 皮质类固醇等药物通过减少有害抗体的产生并阻止其攻击神经肌肉接头来抑制免疫系统。

胆碱酯酶抑制剂常用于治疗全身型、眼部型、新生儿短暂性重症肌无力和青少年型重症肌无力。免疫抑制剂则用于治疗血清阴性型、先天性重症肌无力和迟发性重症肌无力。

单克隆抗体

单克隆抗体是治疗不同类型重症肌无力的另一种选择。它们针对免疫系统中负责攻击神经肌肉接头的特定细胞和蛋白质。

治疗重症肌无力 (MG) 的最常见单克隆抗体有：

• 利妥昔单抗: 以 B 细胞为目标，B 细胞在产生自身抗体方面发挥着至关重要的作用。
• 依库珠单抗： 抑制 补体系统 参与免疫反应。

这些单克隆抗体通常用于治疗全身性、血清阴性、眼部和晚发性重症肌无力患者。

血浆置换

血浆置换或 血浆置换 是治疗各种类型重症肌无力的有效方法。该方法包括：

1. 清除病人血液
2. 将血浆（含有有害的自身抗体）与其他成分分离
3. 将血浆输回患者体内或用替代血浆溶液替换

血浆置换术可以通过清除患者血液中的自身抗体来缓解症状。这种疗法通常用于全身性、血清阴性、迟发性及重症眼肌型重症肌无力患者。

免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 是另一种治疗不同类型重症肌无力的常用方法。这种方法需要将从健康捐献者体内获得的抗体浓缩溶液注入患者血液。

通过 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗重症肌无力 帮助：

• 调节免疫反应
• 抑制自身抗体的产生
• 减少炎症并提高肌肉力量

IVIG 对全身型、血清阴性型、眼型和青少年型重症肌无力均有效。

外科手术

外科手术 是重症肌无力的最后治疗选择，仅用于其他疗法无效的病例。

手术的目的是切除 胸腺位于胸骨后方的腺体。科学家认为该腺体负责产生自身抗体。因此，该手术被称为胸腺切除术。

该手术可能适合患有全身性和血清阴性重症肌无力的年轻患者。

与重症肌无力共存

重症肌无力患者的生活可能充满挑战。然而，你可以采取一些措施，让重症肌无力患者的生活更加轻松。

以下是一些应对各种重症肌无力日常挑战的技巧：

• 必要时使用助行器和辅助设备
• 充分休息，倾听身体的声音，保存能量
• 均衡饮食，保持水分充足，以支持您的整体健康
• 通过瑜伽等轻柔运动保持活跃，以保持肌肉力量
• 依靠朋友和家人获得情感支持和实际帮助
• 按照处方服用药物，并向医生报告任何变化
• 加入重症肌无力患者支持小组，与他人建立联系
• 练习冥想和深呼吸等放松技巧来缓解压力
• 避免极端温度或过度劳累等诱因，以防止症状恶化

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