大约有150万美国人患有狼疮，每年估计新增病例1.6万例。这是一种终身疾病，会影响多个身体系统，给您的生活带来挑战。幸运的是，现代医学的进步为我们提供了多种治疗选择，例如皮质类固醇或免疫抑制药物。但是，如果您对这些药物没有反应，或者在某些其他情况下， 免疫球蛋白 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可能对您有益。在本文中，我们将探讨静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗系统性红斑狼疮所需的一切知识。
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系统性红斑狼疮 (SLE)：概述
系统性红斑狼疮 (SLE) 是最常见的狼疮类型。它是一种长期自身免疫性疾病，患者免疫系统会错误地攻击自身组织和器官。这可能导致皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、脑或血细胞受损。1].
系统性红斑狼疮 (SLE) 的体征和症状因人而异，包括：
- 关节疼痛和肿胀
- 极度疲劳
- 眼睛周围和脚部肿胀
- 皮疹（通常是脸颊/鼻梁上的蝴蝶状皮疹）
- 发烧
- 对阳光或荧光灯敏感
- 胸痛
- 手指/脚趾在受冷或压力时变白或变蓝（雷诺氏综合征)
专家们尚未完全了解系统性红斑狼疮（SLE）的病因。然而，许多专家认为，SLE 的病因多种多样，包括遗传、激素（尤其是雌激素）、环境（如日晒或感染）以及免疫系统功能障碍。
遗憾的是，SLE 无法治愈，但有一些治疗方案可以帮助控制病情。这些方案包括：
皮质类固醇： 皮质类固醇是一种非常有效的抗炎药物，可以快速控制病情发作（症状突然恶化或稳定后复发的时期）。但是，由于副作用，您不能长期使用。
非甾体抗炎药（NSAID）： 这些药物可以帮助您缓解疼痛、炎症和发烧。
抗疟药（如羟氯喹）： 这些药物通过调节免疫系统活动来帮助控制狼疮引起的皮疹、关节痛和疲劳。
免疫抑制剂： 免疫抑制剂可以通过降低免疫系统过度活跃来预防中度至重度狼疮病例中的器官损伤。
如果这些治疗对您无效或引起严重的副作用，您的医生可能会建议您使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。
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IVIG 如何帮助系统性红斑狼疮 (SLE) 患者？
IVIG（静脉注射免疫球蛋白）是一种含有人体 抗体 来自数千名健康献血者。它能调节和平衡各种自身免疫性疾病的免疫系统。
在系统性红斑狼疮 (SLE) 中，您的免疫系统会错误地攻击您自身的组织和器官。IVIG 可以通过以下方式帮助您治疗这种疾病：
阻断有害自身抗体的活性： 在系统性红斑狼疮 (SLE) 中，自身抗体会攻击人体自身细胞。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 含有与这些自身抗体或其受体结合的正常抗体。IVIG 可以阻断这些自身抗体引起的炎症和损害。
减少炎症： IVIG 具有抗炎作用。它可以减轻免疫系统过度活跃引起的炎症。因此，您可以缓解疼痛、肿胀和器官压力。
对严重耀斑做出快速反应： 对于患有严重或难治性 SLE 的患者，IVIG 可以快速起效以控制疾病发作（症状突然恶化或在稳定后再次出现的时期）。
中和炎症分子： 体内存在的一些分子会引起炎症，例如 细胞因子这些分子在系统性红斑狼疮（SLE）发作和炎症中起着重要作用。IVIG 可以与这些分子结合并中和它们。
改变免疫细胞功能： 在系统性红斑狼疮 (SLE) 中，一些免疫细胞，尤其是 B 细胞和 T 细胞，会过度活跃。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可以改变这些过度活跃的免疫细胞的活性。通过这种方式，IVIG 有助于平息免疫反应。
帮助血小板计数： 对于某些狼疮患者，IVIG 通过阻止免疫系统攻击血小板来改善血小板计数低（血小板减少症）。
IVIG 的另一个优点是，它不会像其他 SLE 标准疗法那样广泛抑制免疫系统。因此，在某些情况下，尤其是在存在感染隐患的情况下，IVIG 可能是一种更安全的选择。
临床试验证实 IVIG 治疗系统性红斑狼疮 (SLE) 的有效性
IVIG 并非系统性红斑狼疮 (SLE) 的一线治疗药物。然而，临床试验显示，IVIG 对重症病例有良好疗效，并且可作为对传统药物无效患者的辅助疗法。
例如，2006 年的一项研究表明，IVIG 对于对常规治疗有抵抗力的 SLE 患者来说是安全且有益的 [22005 年的另一项研究表明，高剂量 IVIG 是安全且有益的 [3] 一项涉及 31 名患者的近期研究也得出结论，IVIG 对治疗难治性 SLE（对标准治疗无反应）有效 [4].
此外，IVIG 还可以为患有以下情况的 SLE 患者带来其他益处：
严重血小板减少症（血小板计数低）： 部分系统性红斑狼疮 (SLE) 患者会出现严重的血小板减少症，其特征是血液中血小板水平极低，从而增加出血风险。最近的医学试验表明，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可以快速增加血小板计数。5][6].
神经精神系统性红斑狼疮（NPSLE）： 这是一种系统性红斑狼疮 (SLE) 疾病，会影响您的大脑和神经系统。它会导致包括癫痫和精神病在内的症状。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可以减轻脑部炎症，从而对您有益。一项研究报告称，一位 20 岁的 NPSLE 女性患者在接受为期 5 天的 IVIG 疗程后，48 小时内症状（包括抑郁、躁狂和精神病）完全缓解。[7].
狼疮性肾炎： 狼疮性肾炎是一种严重的疾病，肾脏因系统性红斑狼疮 (SLE) 而发炎受损。2022 年的一项系统性回顾纳入了 2,328 篇文章，发现对于一线治疗反应不佳的狼疮性肾炎患者，IVIG 的疗效为 60-70%。[8].
与专家交谈
关于共付额援助常见问题解答
以下是关于 IVIG 治疗系统性红斑狼疮的一些常见问题：
1. IVIG 是系统性红斑狼疮 (SLE) 的长期解决方案吗？
并非如此。IVIG 主要用作短期疗法，用于控制疾病发作或传统药物无效时使用。由于其成本高昂且不易获得，IVIG 的长期使用并不常见。9].
2. IVIG 对系统性红斑狼疮 (SLE) 的起效速度有多快？
IVIG 通常起效很快。您可能会在几天内感觉到疲劳、关节疼痛或血小板计数等症状有所改善。完全发挥疗效可能需要一周或更长时间。
3. 系统性红斑狼疮IVIG治疗费用是多少？
IVIG 是一种非常昂贵的疗法。您的总费用取决于以下因素：体重、 IVIG品牌、治疗所在国家/地区、医疗保健机构和保险覆盖范围。在美国，IVIG的价格从每克100美元到350美元以上不等[10]. 因此，如果您的体重为70公斤，接受的剂量为2克/公斤（总共140克），那么仅药物费用就可能在每个治疗周期在$14,000到$49,000之间。
4. 系统性红斑狼疮（SLE）的 IVIG 剂量是多少？
系统性红斑狼疮 (SLE) 的静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 的剂量取决于多种因素，包括患者的整体健康状况和病情的严重程度。
5. 怀孕和哺乳期间使用 IVIG 安全吗？
是的。您可以在怀孕和哺乳期间使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG），因为临床试验表明它不会对您或您的宝宝造成伤害。此外，IVIG已被安全地用于患有狼疮的孕妇，以预防流产等并发症，尤其是对存在抗磷脂抗体的患者。12].
参考：
- 什么是系统性红斑狼疮 (SLE)？| 美国狼疮基金会。（nd）。美国狼疮基金会。https://www.lupus.org/resources/what-is-systemic-lupus-erythematosus-sle
- Zandman-Goddard, G.、Levy, Y. 和 Shoenfeld, Y. (2005)。静脉注射免疫球蛋白治疗与系统性红斑狼疮。《过敏与免疫学临床评论》，29(3)，219–228。https://doi.org/10.1385/criai:29:3:219
- Toubi, E.、Kessel, A. 和 Shoenfeld, Y. (2005)。高剂量静脉注射免疫球蛋白：系统性红斑狼疮治疗的一种选择。《人类免疫学》，66(4)，395–402。https://doi.org/10.1016/j.humimm.2005.01.022
- Kaya, MN、Kılıç, Ö.、Canbaş, M.、Özgünen, MS、Güneş, E. Ç. 和 Yılmaz, S. (2024)。静脉注射免疫球蛋白在系统性红斑狼疮治疗中的作用：单中心经验。狼疮科学与医学，11(2)，e001402。 https://doi.org/10.1136/lupus-2024-001402
- Galanopoulos, N.、Christoforidou, A. 和 Bezirgiannidou, Z. (2017)。狼疮性血小板减少症：发病机制及治疗意义。《地中海风湿病学杂志》，28(1)，20–26。https://doi.org/10.31138/mjr.28.1.20
- Khan, AM, Mydra, H., & Nevarez, A. (2017年12月1日)。免疫性血小板减少症管理的临床实践更新。https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5720488/
- Milstone, AM, Meyers, K., & Elia, J. (2005). 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗急性神经精神性狼疮：病例报告及文献综述。《临床风湿病学》，24(4)，394–397。https://doi.org/10.1007/s10067-004-1046-9
- Cajamarca-Barón, J.、Buitrago-Bohórquez, J.、Orozco, JEM、Segura, O.、Guavita-Navarro, D.、Gallego-Cardona, L.、Cubides, H.、Arredondo, AM、Escobar, A. 和 Rojas-Villarraga, A. (2022)。狼疮性肾炎患者静脉注射免疫球蛋白的疗效和安全性：文献的系统评价。自身免疫评论，21(11), 103182。 https://doi.org/10.1016/j.autrev.2022.103182
- 静脉注射免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮：单中心52例患者研究。（2014年2月1日）。PubMed. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24029366/
- 药学博士，MM（2024年10月28日）。IVIG治疗费用。AmeriPharma® 专科护理。https://ameripharmaspecialty.com/ivig/cost-of-ivig-treatment/
- Zandman-Goddard, G.、Levy, Y. 和 Shoenfeld, Y. (2005)。静脉注射免疫球蛋白治疗与系统性红斑狼疮。《过敏与免疫学临床评论》，29(3)，219–228。https://doi.org/10.1385/criai:29:3:219
- 袁晓燕、张伟、王婷、姜平、王哲和李晨 (2024)。静脉注射免疫球蛋白在抗磷脂抗体阳性高流产风险患者中的应用：系统综述与荟萃分析。PeerJ, 12, e18419. https://doi.org/10.7717/peerj.18419
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