史蒂文斯-约翰逊综合征 (SJS) 的 IVIG

如果您在服用某些药物后发现皮肤上出现疼痛的皮疹、水疱或病变，应立即就医，因为这些都是急性、罕见且可能致命的皮肤病史蒂文斯-约翰逊综合征或 SJS 的警告信号。 

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种罕见但严重的皮肤病，影响大约 每百万人中会有二至七人 每年。美国每年报告约300例新的SJS病例。

在 SJS 的治疗方案中， IVIG 疗法被认为是一种有效的方法 用于治疗这种危及生命的皮肤病。 

本文讨论了史蒂文斯-约翰逊综合征、其发生机制以及 IVIG 如何提供帮助。

什么是史蒂文斯-约翰逊综合征？

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种罕见且危及生命的疾病，会严重损害皮肤和黏膜。该病通常由某些药物（超过80%例）或感染（病毒或肺炎支原体）诱发。 

脊髓灰质炎性肠炎（SJS）初期症状类似流感，包括发烧、咽喉痛和疲劳。几天内，皮肤上会出现红色或紫色斑点。最终，斑点周围的皮肤会随着水泡破裂而片状脱落。此外，口腔、眼睛和生殖器的黏膜也会受到影响，导致疼痛的溃疡。 

什么原因导致史蒂文斯-约翰逊综合征？

HLA-B基因突变被认为是史蒂文斯-约翰逊综合征的主要原因。该基因是人类白细胞抗原（HLA）复合物的一部分，该复合物帮助免疫系统区分人体产生的蛋白质和细菌、病毒等病原体产生的蛋白质。 

研究报告称，HLA基因的变异会导致免疫系统对某些药物（例如抗惊厥药、别嘌呤醇、磺胺类药物、奈韦拉平、非甾体抗炎药、卡马西平等）产生异常反应，并导致皮肤和粘膜细胞（角质形成细胞）的破坏。 

免疫细胞，特别是细胞毒性 T 细胞和自然杀伤 (NK) 细胞，会释放颗粒溶素，这种物质会破坏皮肤和粘膜细胞，导致起泡和脱皮。 

IVIG 疗法对 SJS 患者有何作用？

一些 研究 已经证明 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 如果及早开始治疗，可以帮助调节免疫功能、降低死亡率并改善史蒂文斯-约翰逊综合征患者的预后。 

例如，一个案例 报告 一名十岁女性患者接受了 750 mg/kg/天（4 天）剂量的 IVIG，同时还接受了静脉输液和克林霉素治疗，经过 8 天的治疗后，她的病情明显好转，不再发烧，皮肤病变也得到缓解。 

IVIG治疗的作用机制

尽管 IVIG 治疗的具体机制尚不清楚，但人们认为其作用机制如下：

1. 抑制 CD8+ T 细胞活化

由于 CD8+ 细胞毒性 T 细胞和 NK 细胞的激活会导致皮肤和粘膜角质形成细胞的破坏，因此 IVIG 疗法可以 强烈压制 它们的激活，导致对药物成分的反应降低。 

此外，IVIG 还 减少血液中的 NK 细胞数量和颗粒酶 B 的水平 （一种存在于NK细胞和细胞毒性T细胞颗粒中的酶，可破坏角质形成细胞）。因此，IVIG通过减少血浆中的颗粒酶B含量来预防疾病的严重程度和进展。

2.减少炎症

IVIG 疗法的抗炎特性可以减轻炎症，并防止史蒂文斯-约翰逊综合征患者的炎症进一步损害皮肤和粘膜。 

3.促进伤口愈合

IVIG 治疗提供的抗体 促进伤口快速愈合过程 在史蒂文斯-约翰逊综合征患者中。此外，一些 研究 表明 IVIG 与皮质类固醇联合使用可以缩短史蒂文斯-约翰逊综合征患者的康复时间。 

此外，IVIG 治疗还 降低死亡率 接受 IVIG 治疗（剂量≥2 g/kg）的 Stevens-Johnson 综合征患者与未接受 IVIG 治疗的患者相比。

史蒂文斯-约翰逊综合征患者需要接受多长时间的 IVIG 治疗？

SJS 患者的 IVIG 治疗时长取决于病情严重程度。通常，在 SJS 的严重阶段（即中毒性表皮坏死松解症）考虑使用 IVIG，患者需每日输注 IVIG，持续 3 至 5 天。

IVIG 会对史蒂文斯-约翰逊综合征患者造成任何副作用吗？

SJS 患者在接受 IVIG 输注时可能会出现一些副作用。一些常见的副作用包括过敏反应、恶心、头痛、发冷或发烧。 

史蒂文斯-约翰逊综合征患者 IVIG 的推荐剂量是多少？

对于患有史蒂文斯-约翰逊综合征且 SCORTEN（确定皮肤状况严重程度的量表）高于 0 的患者，建议的 IVIG 初始剂量为 2 – 3克/公斤根据病情严重程度，给药时间为 2 – 3 天。 

概括

史蒂文斯-约翰逊综合征 (SJS) 是一种严重的皮肤病，会导致皮肤和黏膜出现疼痛的皮疹和水疱。这种皮肤反应是由药物介导的免疫反应引起的，该反应会靶向并杀死角质形成细胞（表皮中的细胞）。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 疗法被认为是 SJS 的一种有前景的治疗方法，有助于平息 SJS 患者异常活跃的免疫反应。