IVIG 治疗获得性红细胞再生障碍性贫血：主要益处和治疗见解

获得性红细胞再生障碍 获得性纯红细胞再生障碍是纯红细胞再生障碍 (PRCA) 的一个亚型，这是一种罕见的血液疾病，患者骨髓无法产生足够的红细胞 (RBC)。当患者体内红细胞不足时，他们会感到疲劳、呼吸困难、嗜睡或虚弱，这是由于严重的 贫血.  

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 疗法 成为一种有效的治疗选择 治疗获得性红细胞再生障碍性贫血（aPRCA），特别是在由自身免疫性疾病或病毒感染引发或引起这种情况的情况下。 

让我们仔细看看获得性红细胞再生障碍的基本知识，它是如何发生的，以及如何 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗 可以帮助患有这种罕见骨髓疾病的患者。 

什么是获得性红细胞再生障碍？

获得性纯红细胞再生障碍症是一种罕见的血液疾病，其特征是严重贫血，这是由于骨髓红细胞（也称为红血球）生成能力显著下降所致。这种急剧下降可能是由于红细胞生成障碍造成的。 

红细胞生成是指骨髓中红细胞生成的过程。该过程的任何问题都会导致可用的未成熟红细胞（也称为 网织红细胞）。这些细胞从骨髓释放到血液中，并发育成成熟的红细胞。 

红细胞计数低会导致严重贫血，引起头晕、疲劳、呼吸困难、心跳加快、虚弱或皮肤苍白等症状。 

什么原因导致获得性红细胞再生障碍？

不像 遗传性或先天性红细胞发育不全获得性纯红细胞再生障碍症是由某些基因突变（错误）引起的，可由多种外部因素引起。根据获得性红细胞再生障碍症的发病因素，可进一步分为原发性获得性红细胞再生障碍症和继发性获得性红细胞再生障碍症： 

• 原发性获得性红细胞再生障碍性贫血： 主要原因：aPRCA 是一种自身免疫性疾病，这意味着免疫系统会产生称为自身抗体的蛋白质，然后攻击骨髓中的造血干细胞。 
• 继发性获得性红细胞再生障碍性贫血： 继发性 aPRCA 被认为是由其他医疗状况引起的，例如实体瘤（胸腺瘤）、自身免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病或类风湿性关节炎）、感染（主要是细小病毒 B19）或某些药物。 

人们认为，原发性或继发性 aPRCA 可以通过针对根本原因（即自身免疫性疾病、癌症或感染）来治疗。 

IVIG疗法如何治疗获得性红细胞再生障碍性贫血

总体而言，IVIG 治疗提供了必要的 抗体 它有助于调节免疫系统，通过削弱过度活跃的免疫反应或在必要时增强免疫系统活动。 

对于患有 aPRCA 的患者，IVIG 疗法可以通过以下方式帮助调节免疫反应： 

• 调节免疫细胞： 对于由自身免疫性疾病引起的 aPRCA，IVIG 疗法可降低某些免疫细胞的活性，尤其是 T细胞这可能参与攻击红细胞前体。因此，借助IVIG治疗可以防止骨髓进一步受损。  
• 阻断自身抗体： 在自身免疫性疾病中，免疫系统会产生自身抗体，错误地攻击红细胞或其前体细胞，导致红细胞计数低。IVIG通过与这些自身抗体结合来阻断它们，防止它们破坏血液中的红细胞或其骨髓中的前体细胞。 

• 增强抵抗感染的免疫反应： 在某些情况下， 获得性红细胞再生障碍是由病毒感染引起的病毒，例如人类细小病毒B19。该病毒会感染人类红系祖细胞，即参与红细胞生成过程的细胞。IVIG通过提供必需的抗体，帮助增强免疫系统较弱人群的免疫反应。这些抗体可以靶向并杀死病毒，从而阻止病毒攻击红系祖细胞。事实上， 研究性学习 一项纳入133例HPV-B19 PRCA患者的研究表明，93%位点的患者在接受第一疗程的IVIG治疗后血红蛋白水平有所改善。该研究进一步表明，IVIG疗法对免疫功能低下患者的HPV-B19 PRCA具有治疗效果。 
• 发挥抗炎作用： 在免疫反应过度活跃时，骨髓可能会发生炎症，这可能会影响红细胞的生成。由于IVIG具有抗炎特性，它有助于减少骨髓炎症，为红细胞的生成创造更有利的环境。

治疗获得性红细胞再生障碍性贫血的 IVIG 标准剂量是多少？

IVIG 的剂量因人而异。通常取决于导致 aPRCA 的潜在疾病类型。例如，一些案例研究表明， 高剂量 IVIG（2 g/kg），通常分 5 天服用（400 mg/kg/天），对治疗免疫功能低下患者中与细小病毒 B19 感染相关的 PRCA 最有效。 

然而，对于 3 个月后复发（严重贫血）的患者，建议在 2 天内以 1 g/kg 的 IVIG 维持剂量进行治疗。 

咨询您的医疗保健提供者以了解您的 IVIG 治疗期和剂量频率非常重要。 

IVIG 如何使获得性红细胞再生障碍性贫血患者受益？

IVIG 疗法为获得性红细胞再生障碍性贫血患者提供了多种潜在益处：

• IVIG 可快速调节免疫系统，这使其成为需要立即治疗的患者的一个有价值的选择。 
• IVIG 是一种非侵入性治疗方法，与骨髓移植相比风险较小。 
• IVIG 因其多种作用机制而成为一种用途广泛的疗法。对于 aPRCA 患者，它可以治疗与该病症相关的自身免疫性疾病和感染性疾病。

IVIG 治疗期间的预期情况

IVIG 治疗是通过缓慢输注静脉（静脉注射或 IV）的方式进行的。接受 IVIG 治疗期间，可能会出现一些轻微的 副作用 例如头痛、恶心、低烧、肌肉或关节疼痛。根据您的具体情况，您可以在医疗机构（例如输液中心或医疗保健提供者的办公室）或家中接受静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。

结论

IVIG疗法似乎是治疗aPRCA的有效选择，尤其是在病毒感染或自身免疫性疾病的情况下。然而，IVIG疗法可能会引起一些轻微的副作用，在开始治疗前应考虑这些副作用。您的医疗保健提供者可以根据您的临床情况，与您讨论使用IVIG治疗aPRCA的风险和益处。