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免疫球蛋白

探索IVIG疗法治疗僵人综合征

woman holding his neck in pain, representing symptoms of stiff person syndrome treated with IVIG.

僵人综合征 (SPS) 是一种罕见的神经系统疾病,其特征是痉挛、肌肉僵硬和功能障碍。虽然确切病因尚不清楚,但据信其与自身免疫性疾病有关。SPS 的治疗对医学界来说是一项独特的挑战,因为目前尚无治愈方法,只能控制症状。

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治疗僵人综合征最有效的方法之一是静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。本文将探讨IVIG治疗僵人综合征的潜力、其作用机制及其减轻相关症状的有效性。

什么是僵人综合症?

僵人综合征 是一种罕见的自身免疫性神经系统疾病,会影响 每百万人中就有一人。该病最常见于 40 至 50 岁之间的女性。但是,它可以影响任何年龄段的任何人。

SPS常与自身免疫性疾病有关,例如1型糖尿病、白癜风、恶性贫血和乳糜泻。然而,这些疾病并非僵人综合征的病因。

什么原因导致僵人综合症?

科学家们尚不清楚僵人综合征的确切病因,但他们怀疑这是一种自身免疫性疾病。因此,医生建议僵人综合征患者使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。

自身免疫性疾病是指人体免疫系统攻击健康细胞。研究表明,许多SPS患者体内存在针对一种名为 谷氨酸脱羧酶 (广泛性焦虑症)。

这种酶参与产生一种名为γ-氨基丁酸 (GABA) 的抑制性神经递质,有助于控制肌肉运动。虽然两者之间的确切联系尚不清楚,但由于SPS的症状与肌肉相关,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗僵人综合征可以改善这些症状。

僵人综合症的症状是什么?

这种症状 自身免疫性神经肌肉疾病 因人而异。然而,IVIG 可以改善僵人综合征最常见的症状包括:

  • 姿势问题
  • 进行性肌肉僵硬
  • 焦虑和情绪困扰
  • 行走困难逐渐加重
  • 平衡和协调问题
  • 频繁且疼痛的肌肉痉挛 
  • 对触摸、光线或声音高度敏感
  • 脊柱弯曲和脊柱排列的变化

痉挛通常始于腿部和背部。它们也可能影响腹部、上躯干、手臂和颈部。症状可能没有特定的顺序,并根据SPS的类型而有所不同。

僵人综合症的类型

SPS 有多种类型。以下是其中几种。

  • 典型僵人综合症: 这是最常见的僵人综合征,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可有效治疗。症状包括腿部和下背部肌肉僵硬,并伴有频繁的肌肉痉挛,导致每日疼痛。
  • 部分僵人综合症: 这种不太常见的 SPS 形式涉及仅限于特定部位的肌肉僵硬,例如单个肢体(通常是腿)或轴向肌肉。 
  • 僵人综合症加: 这种类型的 SPS 涉及其他神经系统症状,如步态或协调问题、复视或言语不清。
  • 副肿瘤僵人综合征: 这种形式与癌症有关,通常是乳腺癌或肺癌,并涉及面部和躯干痉挛。

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如何诊断僵人综合症?

在为僵人综合症开出 IVIG 治疗之前,医生必须进行诊断测试,以区分该疾病与帕金森病、多发性硬化症或纤维肌痛等类似疾病。

可以排除其他疾病并允许医生推荐使用 IVIG 治疗僵人综合征的最常见测试包括:

  • 影像学检查
  • 抗体血液检测
  • 肌电图(EMG)
  • 腰椎穿刺(脊椎穿刺)

如何治疗僵人综合症?

虽然僵人综合征无法治愈,但治疗可以帮助减轻症状。一些最有效的治疗方法包括:

  • 物理治疗
  • 血浆置换
  • 免疫抑制治疗
  • 肉毒杆菌毒素(Botox)
  • 肌肉松弛剂
  • 加巴喷丁,Lyrica
  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗

免疫球蛋白治疗是 僵人综合征患者的首选治疗方法 并具有巨大的潜力。

僵人综合征的 IVIG 治疗是什么?

IVIG treatment being administered to a patient with Stiff Person Syndrome.

静脉注射免疫球蛋白治疗(IVIG)是一种输液疗法,可以帮助缓解各种自身免疫性疾病的症状。

僵人综合症是 IVIG 可以治疗的疾病. 治疗僵人综合症的 IVIG 涉及将从健康捐献者的血浆中提取的免疫球蛋白注入患者的血液中。

这些免疫球蛋白可以帮助调节免疫系统,并通过中和导致这些反应的自身抗体来抑制与 SPS 相关的自身免疫反应。

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IVIG 是治疗 SPS 的有效方法吗?

虽然需要更多研究来确定确切的剂量和治疗频率 IVIG治疗 对于僵人综合症,目前的研究结果强调了 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗 改善SPS症状。

让我们仔细看看其中的一些研究。

高剂量IVIG治疗僵人综合征

在一个 2021年学习科学家们评估了高剂量静脉注射免疫球蛋白对16名患有SPS和抗GAD65抗体的患者的效果。他们将参与者分成两组,一组接受IVIG治疗,另一组接受安慰剂治疗。

研究结果显示,接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗的患者肌肉僵硬和敏感程度有所降低。他们也能够独立行走并完成家务。血液检测显示,他们的抗GAD65抗体(这种抗体被认为在SPS中发挥作用)也下降了。

IVIG 治疗僵人综合征的长期疗效

最近的 2022年学习 研究了静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗血液中存在广泛性焦虑症(GAD)抗体的僵人综合征患者的长期疗效。他们分析了36例接受每月静脉注射免疫球蛋白(IVIG)维持治疗的患者的数据。

他们发现,67% 患者的症状在 40 个月内显著改善。他们的步态、姿势和平衡能力得到改善,僵硬和痉挛也减少。一些之前使用轮椅的患者现在可以独立行走。

IVIG 在 SPS 管理中的作用的系统评价

其他 2022年学习 回顾了目前关于静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗僵人综合征的有效性的研究结果。研究人员纳入了12项研究,共涉及216名患者,其中63.89%患有经典僵人综合征。

评估显示,接受IVIG治疗的僵人综合征患者中,83.16%的患者症状有所改善。所有受试者在接受IVIG治疗期间均未出现不良反应。

所有这些研究以及其他研究都表明,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗SPS的安全性和有效性。如果您患有这种罕见疾病,静脉注射免疫球蛋白或许是您的理想治疗方法。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗僵人综合征

IVIG 治疗涉及多个步骤,应在医疗保健专业人员的监督下进行。具体步骤如下:

  1. 获取处方 – 医生评估您的症状和检查结果后,会开具静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗方案。治疗方案中会包含所需的剂量、频率和治疗持续时间。
  2. 选择位置 您可以在门诊或家中接受IVIG治疗僵人综合征。 家庭输液,一名训练有素的护士将根据您的日程安排来找您并进行治疗。
  3. 接受治疗 – 护士会将用于治疗僵人综合征的IVIG溶液皮下或静脉注射。每次治疗大约需要1到4个小时,除了护士插入针头时会有轻微的刺痛感外,治疗过程基本无痛。

您何时会看到改进?

接受 IVIG 治疗后症状改善的时间会因 SPS 的类型和病情的严重程度而异。

有些患者在开始治疗后几天或几周内就注意到症状减轻。而有些患者则可能需要几周甚至几个月的时间。

定期与医生进行随访以监测进展并做出必要的调整以获得最佳效果至关重要。

IVIG 治疗僵人综合征的可能副作用

有一些 IVIG治疗的常见副作用 在接受输液之前进行检查,以便在遇到任何问题时做好准备。

接受治疗后不久就会消失的最常见副作用包括:

  • 发烧
  • 疲劳
  • 恶心
  • 呕吐
  • 头痛
  • 肌肉疼痛
  • 流感样症状

一小部分人(少于 1%)可能会经历 IVIG 的长期副作用,如肾功能损害、血栓并发症和无菌性脑膜炎。

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静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗僵人综合症需要多少钱?

这 IVIG 输注费用 僵人综合征的治疗效果因人而异。通常情况下,每克价格为$100-$350。

影响价格的因素有很多,包括剂量、疗程、IVIG品牌等等。总体而言,IVIG治疗费用较高,但有一些经济援助项目可以帮助减轻负担。

保险和经济援助

大多数情况下,如果SPS的治疗被认为有医疗必要,保险公司会承担IVIG治疗的费用。但是,承保范围可能有所不同,并且可能需要获得保险公司的批准。

还有 共同支付援助 针对僵人综合征患者的治疗方案。您可以从这些方案中受益,从而降低治疗费用。

在 AmeriPharma® 专业药房接受僵人综合征的居家 IVIG 治疗

Patients with stiff person syndrome wearing protective masks during IVIG therapy.

IVIG是大多数医生治疗僵人综合征的首选方法。它可以帮助患者减轻症状、提高生活质量、增强活动能力。

如果您患有这种罕见疾病,您可以在AmeriPharma®专科药房接受我们训练有素的护士提供的便捷的IVIG输液服务。我们为美国40多个州的患者提供上门输液服务。

您可以期待我们富有爱心的团队为您提供全面的护理、全方位服务协调、共同支付援助以及全天候支持。 与患者导航员交谈 今天开始接受僵人综合症的IVIG治疗。

此信息不能替代医疗建议或治疗。在开始任何新的治疗之前,请咨询您的医生或医疗保健提供者,了解您的医疗状况。AmeriPharma® Specialty Care 对所提供的信息或由此做出的任何诊断或治疗不承担任何责任,也不对其内容的可靠性负责。AmeriPharma® Specialty Care 并非运营此处列出的所有网站/组织,也不对其内容的可用性或可靠性负责。这些列表并不暗示或构成 AmeriPharma® Specialty Care 的认可、赞助或推荐。本网页可能包含对品牌处方药的引用,这些处方药是与 AmeriPharma® Specialty Care 无关的制药商的商标或注册商标。
Portrait of Samantha K., a healthcare professional or patient representative.
医学审核人 Samantha Kaeberlein 博士,药学博士

Samantha Kaeberlein 博士,药学博士,在俄亥俄州坎顿出生长大。她于 2020 年获得东北俄亥俄医科大学 (NEOMED) 的药学学位。她工作中最有意义的部分是提供医疗指导,帮助患者做出明智、全面的医疗保健决策。她的专业领域是老年医学和长期护理。闲暇时,她喜欢户外活动、阅读,以及寻找美国最好的咖啡。

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