什么是 Rebinyn，凝血因子 IX –（重组）？

Rebinyn 是一种用于治疗 血友病B它是一种重组蛋白，这意味着它是由人工合成的，以模拟体内天然存在的凝血因子IX蛋白的功能。这种凝血蛋白有助于防止健康个体过度失血。 

Rebinyn 属于“凝血因子”类药物，用于帮助血友病 B 患者血液凝结，从而止血。该药物于 2017 年 5 月 31 日首次获得美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准，基于四项已完成的临床试验的积极结果 临床试验. 

该药物为一次性使用的小瓶，只能通过医生处方获得。 

Rebinyn 用于治疗什么？

Rebinyn 适用于：

• 控制血友病 B 患者的活动性出血发作。 
• 预防血友病B患者频繁发生出血事件。
• 预防血友病B患者手术期间出血。 

该药物通常用于治疗患有 B 型血友病的成人和儿童，不能用作 B 型血友病患者的免疫耐受疗法。 

Rebinyn 如何工作？

在患有血友病B的患者中，凝血因子IX缺失或不能正常工作，这会导致这些患者出血过多，即使是轻微的牙齿损伤。 

Rebinyn 可替代缺陷或缺失的凝血因子 IX，并帮助血液在出血部位形成凝块。它的半衰期大约延长（比 BeneFix 等老款凝血因子 Ⅸ 药物长 5 倍，这意味着它会在血液中停留更长时间以控制出血并减少所需的输液次数。 

有哪些剂型和强度？

Rebinyn 以单剂量小瓶装冻干粉形式提供，每瓶浓度（规格）分别为 500、1,000、2,000 和 3,000 IU。该粉末用 4 毫升组氨酸稀释液复溶，每毫升可获得以下浓度：

• 500国际单位（125国际单位/毫升） 
• 1,000 国际单位（250 国际单位/毫升）
• 2,000 国际单位（500 国际单位/毫升）
• 3,000 国际单位（750 国际单位/毫升）

血友病 B 患者的常用剂量是多少？

Rebinyn 的剂量根据患者的体重以及所经历的出血或手术类型进行调整。 

对于轻微至中度出血、预防或小手术：

如果患者出现轻微和中度出血，例如关节出血、轻微肌肉出血或粘膜或皮下出血，Rebinyn 的推荐剂量为 40 IU/kg（体重）。 

对于皮肤活检和牙科手术等小型手术的推荐剂量也是 40 IU/kg（体重）。 

对于大出血或外科手术：

如果患者出现大出血或接受外科手术，建议剂量为80 IU/kg（体重）。此外，如果患者需要，可以额外增加40 IU/kg（体重）的剂量。

Rebinyn 是如何给出的

Rebinyn 由医疗保健提供者通过静脉 (IV) 输液 (缓慢输注 1 至 4 分钟) 直接注入血液。 

该溶液应在与组氨酸溶液配制后 4 小时内服用。

常见副作用

Rebinyn 除了有益作用外，使用时也会产生一些副作用。您可能会遇到的一些常见副作用包括：

• 输注部位反应，如瘀伤、出血、肿胀、疼痛或发红（试验期间见于≥1%的患者）
• 瘙痒（试验期间见于≥1%的患者）
• 皮疹 
• 存在 IX 因子抑制剂

虽然罕见，但超敏反应或过敏反应可能发展为严重的过敏性休克（包括过敏性休克）。过敏反应（可能发展为过敏性休克）的早期症状可能包括： 

• 血管性水肿（嘴唇、面部、舌头或喉咙肿胀）
• 胸闷
• 呼吸困难
• 哮鸣 
• 荨麻疹
• 瘙痒

如果您出现这些症状，请停止服用 Rebinyn 并立即咨询您的医疗保健提供者以寻求适当的治疗。 

IX因子抑制剂的存在可能会引发过敏反应。因此，出现过敏反应的患者应评估是否存在抑制剂。

Rebinyn 是一种用于治疗 血友病B它是一种重组蛋白，这意味着它是由人工合成的，以模拟体内天然存在的凝血因子IX蛋白的功能。这种凝血蛋白有助于防止健康个体过度失血。 

服用 Rebinyn 时应采取哪些预防措施？

服用 Rebinyn 前，请务必咨询您的医疗保健提供者。如果您有以下情况，请告知医生：

• 怀孕或计划怀孕
• 正在哺乳
• 对Rebinyn重组产品的任何成分过敏
• 对仓鼠蛋白过敏
• 患有其他疾病，如血栓形成、弥漫性血管内凝血 (DIC) 和肝病
• 已接受手术
• 正在服用任何药物，包括非处方药（草药）和膳食补充剂
• IX 因子抑制剂检测呈阳性 

服用 Rebinyn 时应避免服用哪些药物？

药物可能会影响 Rebinyn 的药效。因此，如果您正在服用其他药物，例如卡非佐米、氨甲环酸， 氨基己酸或 rozanolixizumab，在接受 Rebinyn 治疗之前请立即告知您的医生。 
Rebinyn 与这些药物的相互作用会影响您的血液凝结方式，并可能影响其他血液凝结因子的工作机制。 
 

贮存

Rebinyn 小瓶可在室温下（最高 86˚F）保存长达 6 个月。
重构后，可保存长达 4 小时。
Rebinyn 小瓶也可在 36˚F - 46˚F 的冰箱中保存长达 2 年（24 个月），或直至有效期。 
 

成本

Rebinyn 静脉注射粉（重组）一瓶冻干粉的价格约为 $15。不过，具体价格可能会因保险范围而异。 
 

药品概要

Rebinyn 是一种通常用于治疗血友病 B 患者（成人和儿童）的药物。该药物通过静脉注射给药，用于控制出血发作并预防血友病患者手术期间出血。常见副作用包括皮疹、瘙痒、过敏反应和注射部位反应。