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血友病

如何止血

Blood flowing through artery of hemophilia patient

血友病 血友病是一种罕见的遗传性疾病,由于缺乏凝血蛋白(凝血因子),血液无法正常凝结。与非血友病患者相比,血友病患者出血量可能更大,持续时间也更长。

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伤口和轻微割伤出血是不可避免的,对健康人来说可能不会造成太大的麻烦。然而,血友病患者如果长时间自发性出血或大量出血,则更容易出现致命后果。

由于缺乏凝血蛋白,血友病患者对出血更加敏感,一旦出现出血过多的情况,需要立即就医。重症血友病患者最担心的是内出血,内出血可能发生在脑部或头部,从而引发长期问题,例如癫痫发作和关节麻痹,进而引发慢性关节疾病或疼痛。如果内出血无法止住,或者发生在大脑等重要器官,则会危及生命。

预防血友病患者出血的治疗策略可能因患者病情、 血友病类型 他们有(A、B 或 C)以及出血的严重程度。由于血友病患者缺乏某些凝血因子,治疗可能包括补充这些凝血因子。

专门治疗和管理这种罕见遗传疾病的医疗专业人员和医疗保健提供者通常会遵循几种医疗程序来止血血友病患者并提高他们的预期寿命。 立即治疗不仅可以降低严重并发症的风险,还能缓解疼痛,缩短康复时间。因此,血友病患者或其护理人员需要了解哪些措施可以快速止血。 

血友病是指长期或异常出血。患有血友病的人 血友病 缺乏凝血因子,因为他们的身体无法产生这些因子。血友病患者的出血频率取决于病情的严重程度、整体健康状况和生活方式。

血友病的严重程度取决于患者一生中是否会经历轻微至自发性急性出血问题。因此,血友病患者需要了解应采取哪些治疗措施来预防这些频繁的出血事件。 

预防轻微出血

血管撕裂会导致血液渗入附近组织,从而引发出血。当凝血功能正常时,血小板会粘附在血管壁上,从而止血。凝血因子结合并产生纤维蛋白,用于修补血管壁撕裂处。缺乏凝血因子 VIII 或 IX(8 或 9)的人会持续出血,因为凝血因子不足以产生纤维蛋白。这会导致出血时间延长,最终导致血凝块强度降低。

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轻微出血可能由轻微割伤、擦伤和瘀伤引起,也可能由突然的撞击引起,例如关节或肌肉内出血。轻微的内外出血均可在家中轻松治疗,无需就医。医护人员会培训轻度血友病患者,让他们在遇到轻微出血问题时能够自行处理。 

有人误以为血友病患者轻微割伤就会大量出血。轻微割伤可以通过加压和包扎来控制。急救措施被称为 (休息、冰敷、加压和抬高)可作为治疗选择,帮助患有血友病的患者。

轻微外部出血:对受伤部位进行压迫

对于血友病患者,轻微割伤出血的最佳止血方法是用绷带、纱布或干净的布块按压伤口。如果血液浸透绷带,建议在继续按压的同时,再盖上另一条绷带。最后,应抬高受伤部位以减缓出血。您应该始终联系医生,或前往血友病治疗中心或急诊室,获取进一步的止血指导。医生可能会开具或实施因子替代疗法。

轻微内出血:使用冰袋

Hemophilia patient stopping internal bleeding with ice

就轻微内出血而言,突然撞击造成的关节或膝盖挫伤是血友病患者最常见的损伤类型。 破裂的血管内部出血进入关节, 会导致炎症或肿胀。可以用冰袋敷在瘀伤部位来缓解肿胀。冰敷不仅可以消肿、消红,还能缓解疼痛和肌肉痉挛。

如果你感到持续疼痛,或者受伤部位 继续膨胀 并变得麻木,您应该立即咨询医生并获得医疗帮助。

预防急性和过度出血

重度血友病患者大多在创伤、损伤或任何重大手术后出现急性出血和过度出血。患者也可能每周一到两次频繁出现自发性(无诱因)出血。在这种情况下,患者需要补充疗法和其他措施来 止住过多的内部或外部出血。

替代疗法止血

替代疗法包括 凝血因子浓缩物 氯氟烃 (CFC) 可以快速注入血友病患者体内。它们用于止血和 正在接受任何外科手术的患者。凝血因子有助于血液凝结,从而止住自发性出血。对于更严重的出血,需要更频繁地输注。

预防性治疗以阻止自发性出血

除了CFC之外,预防性因子也用于阻止血友病患者的自发性过度出血。治疗剂量和治疗天数是根据临床评估和可能出现的出血类型来计算的,以预防内部肌肉出血或脑出血。

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醋酸去氨加压素(DDAVP)

去氨加压素是一种药理学方法 阻止患有血友病 A 的患者出血。这 合成的 激素增加凝血因子的浓度 八 经过 血液中的 3 至 5 倍,促进血液凝固出血程度将决定是否应使用去氨加压素。如果出血严重或危及生命,则必须使用凝血因子浓缩物进行治疗。DDAVP 通过增加凝血因子 VIII 的水平发挥作用。

氨基己酸或氨甲环酸 

氨基己酸或 氨甲环酸是 促进血凝块稳定性的抗纤维蛋白溶解剂 通过防止血凝块破裂来发挥作用。这些药物对于止住牙科手术期间的出血、流鼻血或月经量过多的出血特别有效。  

由于血友病除肝移植外尚无绝对治愈方法,医学研究人员仍在努力寻找其他有效战胜血友病的方法,如基因治疗、单克隆抗体等。

参考:

  1. Srivastava, A.、Santagostino, E.、Dougall, A.、Kitchen, S.、Sutherland, M.、Pipe, SW……以及《WFH血友病管理指南》小组成员和合著者。(2020)。《WFH血友病管理指南》。 血友病26, 1-158.
  2. Mannucci, PM (2018).去氨加压素在治疗血友病 A 中的应用:迈向金禧。 《血液学杂志》103(3), 379.
  3. Loomans, JI、Kruip, MJ、Carcao, M.、Jackson, S.、van Velzen, AS、Peters, M.... & Fijnvandraat, K. (2018)。中度甲型血友病患者的去氨加压素:值得考虑的治疗方法。 血液学杂志103(3), 550.
  4. Pabinger, I., Fries, D., Schöchl, H., Streif, W., & Toller, W. (2017).氨甲环酸用于治疗和预防出血和纤溶亢进。 维也纳临床杂志129(9), 303-316.
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Portrait of Rafik B., a pharmacist sharing his expertise.
医学审核人 拉菲克·博克托(RPh)

Rafik Boctor,注册药剂师,在埃及开罗出生长大。他于2011年获得赫勒万大学药学院学位。他工作中最有成就感的部分是每天都能为患者的健康和福祉带来积极的改变。他的专业领域包括免疫球蛋白、化疗和生物制剂。闲暇时,他喜欢弹吉他、唱歌和跳拉丁舞。

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