血友病 血友病是一种遗传性疾病，患者由于缺乏或缺失某些凝血蛋白而无法正常凝血。血友病A和血友病B是两种最常见的血友病类型，患者在轻微损伤或创伤后可能会面临长期和过度出血的风险。
尽管两种类型（血友病 A 和 B）都会影响个体的血液凝固过程，但它们在遗传原因、缺失的凝血因子、患病率和治疗过程方面有所不同。
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本文讨论了血友病 A 和 B 之间的主要区别，可以帮助您了解治疗过程。
血友病 A 与血友病 B：主要区别
血友病A和血友病B的主要区别如下：
遗传原因
血友病主要由于 X连锁突变这意味着编码凝血因子或蛋白质的基因发生了改变。这些基因通常存在于X染色体上，因此血友病被列为X连锁遗传病。
在血友病 A 患者中， 基因F8 出现缺陷，导致凝血因子 VIII (FVIII) 分泌不足。血友病 B 患者的 F9基因导致血液凝血因子IX (FIX)水平降低。这些基因（F8和F9）的改变会导致相应凝血因子的缺陷或功能受损。
缺乏凝血因子
凝血因子 损伤后，凝结血液，防止过度出血。如前所述，凝血蛋白基因缺陷会导致凝血因子水平降低。
就血友病A而言，患者缺乏凝血因子VIII (FVIII)。同样，血友病B患者缺乏凝血因子IX (FIX)。因此，凝血因子（FVIII和FIX）的缺乏或缺失会导致血友病患者血凝块形成不良。
患病率或发病率
一般来说，男性患血友病A和B的几率都高于女性。由于血友病是一种X连锁遗传病，因此从携带者母亲那里获得带有缺陷基因的X染色体的男性容易患上血友病。
事实上，根据美国卫生和公共服务部的数据，美国每 5,617 名男性新生儿中就有 1 名患有血友病 A，每 19,283 名男性新生儿中就有 1 名患有血友病 B。 CDC.
大约一半受影响的人患有血友病 A，大约 比血友病 B 的发病率高出四倍.
女性患血友病的可能性较小，因为她们需要从父母双方获得异常基因。这种情况很少发生。
血友病治疗过程
血友病甲和血友病乙的治疗过程基本相同，但略有不同。例如，血友病甲患者需要定期输注凝血因子VIII作为替代疗法，而血友病乙患者则需要输注凝血因子IX。该过程大约需要一个小时才能完成。
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血友病 A 与血友病 B：关键要点
血友病A和血友病B都是影响血液凝固能力的遗传性疾病。其发病原因是缺乏特定的凝血因子。虽然两种疾病的症状和治疗方法相似，但在缺乏的凝血因子和遗传因素方面有所不同。同样，就发病率而言，男性患血友病的可能性高于女性。男性血友病A的发病率是血友病B的四倍。
参考：
- Castaman, G., & Matino, D. (2019).血友病A和B：分子和临床的异同。 《血液学杂志》, 104(9), 1702-1709. https://doi.org/10.3324/haematol.2019.221093
- Mehta, P. 和 Reddivari, AKR (2023)。 血友病. StatPearls – NCBI Bookshelf. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551607/#:~:text=Hemophilia%20A%20and%20B%20are,to%20avoid%20and%20treat%20bleeding
- Bolton-Maggs, PH, & Pasi, KJ (2003).血友病a和b。 《柳叶刀》, 361(9371), 1801-1809. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(03)13405-8
- Miller, CH (2021).血友病B（IX因子缺乏症）的临床遗传学。 临床遗传学的应用，445-454。https://orcid.org/0000-0002-3989-7973
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