经典血友病：类型、症状和治疗

凝血是止血的必要条件，也是伤口愈合的关键。然而， 血友病 无法产生必要水平的某些凝血因子，因此会对健康造成影响。

血友病是一种罕见的遗传性疾病，患者血液难以凝结，从而导致疼痛和严重的健康问题。

血友病的类型

根据 疾病控制中心，这种疾病最常见的两种形式是：

• 血友病 A（经典血友病），患者的凝血因子 VIII 水平不足 (8)
• 由凝血因子 IX 水平低引起的血友病 B（Christmas 病）（9）。

后者不太常见，但两种情况都有相同的症状。

有哪些症状？

血友病的症状取决于疾病的严重程度。

轻微症状

轻度血友病患者可能会经历 手术或割伤后出血时间比正常时间长。

中度症状

中度血友病患者在手术或受伤后偶尔会出现出血。 极少数情况下，他们会出现自发性出血。

严重症状

患有严重血友病的人经常会经历 内出血，主要发生在关节和肌肉中，引起肿胀、瘀伤和剧烈疼痛。 血友病患者还可能经常流鼻血，并且尿液中可能带有血液。

谁面临风险以及如何接受检测

血友病是由基因缺陷引起的，通常是在出生时遗传的。 血友病在男性中更为常见， 而有家族病史的女性往往是该基因缺陷的携带者。

如果您的家族有血友病史，包括女性携带者，那么进行检测至关重要。血友病的诊断是通过检测血液样本中的凝血因子水平来实现的。

血友病治疗方案

一旦确诊患有血友病，患者应立即寻求治疗。轻度血友病患者可能只需按需注射缺失的凝血因子即可止血。中度至重度血友病患者通常需要接受预防性治疗，即定期向体内注射必要的凝血因子。这种预防性治疗有助于最大限度地减少自发性出血的发生。

止痛药

止痛药也可能有助于缓解血友病相关症状引起的疼痛。然而，患者应服用不影响血液凝固的止痛药，而不是像阿司匹林这样的药物。

拒绝治疗

在确诊为血友病的患者中，15% - 20% 会产生抑制物，这是一种阻止凝血因子生成的免疫反应。身体无法识别补充的凝血因子，并开始排斥治疗。当这种情况发生时，患者需要替代治疗方案，而这些方案可能非常昂贵。

近年来，血友病的治疗已变得更加有效，使患者能够过上正常、健康且富有成效的生活。关键在于尽早寻求治疗并咨询专科医生，以控制症状并获得适当的护理。请咨询您的医生，了解如何与 AmeriPharma® 专业护理 帮助治疗血友病。我们的药剂师全年无休，24/7 全天候为您解答所有问题。