IVIG cho hội chứng Stevens-Johnson (SJS)

Nếu bạn thấy phát ban, phồng rộp hoặc tổn thương trên da sau khi dùng một số loại thuốc nhất định, bạn nên đi khám ngay lập tức vì đây là những dấu hiệu đáng báo động của một chứng rối loạn da cấp tính, hiếm gặp và có khả năng gây tử vong được gọi là hội chứng Stevens-Johnson hay SJS. 

Hội chứng Stevens-Johnson là một tình trạng da hiếm gặp nhưng nghiêm trọng ảnh hưởng đến khoảng hai đến bảy người trong một triệu hàng năm. Mỗi năm, có khoảng 300 trường hợp mắc SJS mới được báo cáo tại Hoa Kỳ.

Trong số các lựa chọn điều trị cho SJS, Liệu pháp IVIG được coi là một phương pháp tiếp cận hiệu quả để điều trị tình trạng da nguy hiểm đến tính mạng này. 

Bài viết này thảo luận về hội chứng Stevens-Johnson, cách thức diễn ra và cách IVIG có thể giúp ích.

Hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson là một tình trạng hiếm gặp và đe dọa tính mạng, ảnh hưởng nghiêm trọng đến da và niêm mạc. Hội chứng này thường do một số loại thuốc nhất định (trong hơn 801 trường hợp) hoặc nhiễm trùng (virus hoặc mycoplasma pneumoniae) gây ra. 

Hội chứng SJS bắt đầu với các triệu chứng giống cúm, bao gồm sốt, đau họng và mệt mỏi. Trong vòng vài ngày, các đốm đỏ hoặc tím xuất hiện trên da. Cuối cùng, da xung quanh các đốm này bong tróc thành từng mảng và các mụn nước vỡ ra. Hơn nữa, niêm mạc miệng, mắt và bộ phận sinh dục cũng bị ảnh hưởng và dẫn đến loét đau đớn. 

Nguyên nhân gây ra hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Đột biến gen HLA-B được coi là nguyên nhân chính gây ra hội chứng Stevens-Johnson. Gen này là một phần của phức hợp kháng nguyên bạch cầu người (HLA), giúp hệ miễn dịch phân biệt giữa protein do cơ thể tạo ra và protein do các tác nhân gây bệnh như vi khuẩn và vi-rút tạo ra. 

Các nghiên cứu báo cáo rằng các biến thể trong gen HLA khiến hệ thống miễn dịch phản ứng bất thường với một số loại thuốc nhất định (ví dụ, thuốc chống co giật, allopurinol, sulfonamid, nevirapine, NSAID, carbamazepine, v.v.) và gây ra sự phá hủy các tế bào (tế bào sừng) trong da và niêm mạc. 

Các tế bào miễn dịch, đặc biệt là tế bào T gây độc và tế bào sát thủ tự nhiên (NK), giải phóng granulysin, một chất phá hủy các tế bào da và niêm mạc, gây phồng rộp và bong tróc. 

Liệu pháp IVIG hoạt động như thế nào ở bệnh nhân mắc SJS?

Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng Liệu pháp IVIG có thể giúp điều chỉnh chức năng miễn dịch, giảm tỷ lệ tử vong và cải thiện kết quả ở những bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson nếu bắt đầu sớm. 

Ví dụ, một trường hợp báo cáo của một bệnh nhân nữ mười tuổi được dùng liều 750 mg/kg/ngày (4 ngày) IVIG, cùng với dịch truyền tĩnh mạch và clindamycin, cho thấy tình trạng của cô bé cải thiện đáng kể mà không bị sốt đột ngột và các tổn thương trên da thuyên giảm sau 8 ngày điều trị. 

Cơ chế hoạt động của liệu pháp IVIG

Mặc dù cơ chế chính xác của liệu pháp IVIG vẫn chưa rõ ràng, nhưng người ta cho rằng nó hoạt động bằng cách:

1. Ức chế hoạt hóa tế bào T CD8+

Vì sự kích hoạt của tế bào T gây độc tế bào CD8+ và tế bào NK gây ra sự phá hủy các tế bào sừng ở da và niêm mạc, nên liệu pháp IVIG có tác dụng mạnh mẽ đàn áp sự kích hoạt của chúng, dẫn đến giảm phản ứng với các thành phần thuốc. 

Hơn nữa, IVIG cũng làm giảm số lượng tế bào NK trong máu và mức độ granzyme B (một loại enzyme có trong các hạt của tế bào NK và tế bào T gây độc, có tác dụng phá hủy tế bào sừng). Do đó, IVIG ngăn ngừa mức độ nghiêm trọng và tiến triển của bệnh bằng cách giảm lượng granzyme B trong huyết tương.

2. Giảm viêm

Tính chất chống viêm của liệu pháp IVIG làm giảm tình trạng viêm và ngăn ngừa tổn thương da và niêm mạc do viêm ở những bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson. 

3. Thúc đẩy quá trình chữa lành vết thương

Các kháng thể được cung cấp bởi liệu pháp IVIG thúc đẩy quá trình chữa lành vết thương nhanh chóng ở những bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson. Hơn nữa, một số nghiên cứu đề xuất rằng IVIG kết hợp với corticosteroid đã làm giảm thời gian phục hồi ở những người mắc hội chứng Stevens-Johnson. 

Ngoài ra, liệu pháp IVIG cũng giảm tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson được điều trị bằng IVIG (liều ≥2 g/kg) so với những bệnh nhân khác không được điều trị bằng IVIG.

Liệu pháp IVIG được áp dụng cho bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson trong bao lâu?

Thời gian điều trị IVIG ở bệnh nhân SJS phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Thông thường, IVIG được cân nhắc sử dụng trong giai đoạn nặng của SJS, được gọi là hoại tử thượng bì nhiễm độc, và bệnh nhân được truyền IVIG hàng ngày trong 3 đến 5 ngày.

IVIG có thể gây ra tác dụng phụ nào ở bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson không?

Bệnh nhân mắc SJS có thể gặp một số tác dụng phụ khi truyền IVIG. Một số tác dụng phụ thường gặp bao gồm phản ứng dị ứng, buồn nôn, đau đầu, ớn lạnh hoặc sốt. 

Liều lượng IVIG khuyến cáo cho hội chứng Stevens-Johnson là bao nhiêu?

Liều khởi đầu được khuyến cáo của IVIG cho bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson và có SCORTEN (thang điểm xác định mức độ nghiêm trọng của tình trạng da) cao hơn 0 là 2 – 3 g/kg, được dùng trong vòng 2 – 3 ngày, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. 

Bản tóm tắt

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là một bệnh lý da nghiêm trọng gây phát ban và phồng rộp đau đớn trên da và niêm mạc. Phản ứng da này là do phản ứng miễn dịch qua trung gian thuốc nhắm vào và tiêu diệt các tế bào sừng (tế bào hiện diện trong lớp biểu bì). Liệu pháp IVIG được coi là một phương pháp điều trị đầy hứa hẹn cho SJS và giúp làm dịu phản ứng miễn dịch hoạt động bất thường ở bệnh nhân SJS.