IVIG cho bệnh thiếu máu hồng cầu mắc phải: Lợi ích chính và thông tin chi tiết về điều trị

Bất sản hồng cầu mắc phải Bất sản hồng cầu nguyên phát mắc phải là một phân nhóm của bất sản hồng cầu nguyên phát (PRCA), một rối loạn máu hiếm gặp trong đó tủy xương không sản xuất đủ hồng cầu (RBC). Khi một người mắc chứng rối loạn này không có đủ hồng cầu trong cơ thể, họ sẽ cảm thấy mệt mỏi, khó thở, lờ đờ hoặc yếu do thiếu máu nghiêm trọng. thiếu máu.  

Liệu pháp immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG) đã nổi lên như một phương án điều trị hiệu quả đối với chứng bất sản hồng cầu mắc phải (aPRCA), đặc biệt trong trường hợp tình trạng này được kích hoạt hoặc gây ra bởi các rối loạn tự miễn dịch hoặc nhiễm vi-rút. 

Chúng ta hãy xem xét kỹ hơn những điều cơ bản của chứng bất sản hồng cầu mắc phải, nó xảy ra như thế nào và Liệu pháp IVIG có thể giúp bệnh nhân mắc chứng rối loạn tủy xương hiếm gặp này. 

Bệnh bất sản hồng cầu mắc phải là gì?

Bất sản hồng cầu nguyên phát mắc phải là một bệnh lý máu hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu nghiêm trọng do tủy xương sản xuất hồng cầu (còn gọi là hồng cầu) giảm đáng kể. Sự sụt giảm nghiêm trọng này có thể xảy ra do suy giảm quá trình tạo hồng cầu. 

Quá trình tạo hồng cầu là quá trình sản xuất hồng cầu trong tủy xương. Bất kỳ vấn đề nào với quá trình này đều có thể làm giảm số lượng hồng cầu chưa trưởng thành (còn gọi là hồng cầu lưới). Các tế bào này được giải phóng từ tủy xương vào máu và phát triển thành các tế bào hồng cầu trưởng thành. 

Số lượng hồng cầu thấp có thể dẫn đến thiếu máu nghiêm trọng, gây ra các triệu chứng như chóng mặt, mệt mỏi, khó thở, tim đập nhanh, yếu hoặc da nhợt nhạt. 

Nguyên nhân gây ra chứng bất sản hồng cầu mắc phải là gì?

Không giống như chứng bất sản hồng cầu di truyền hoặc bẩm sinhDo đột biến (lỗi) ở một số gen, chứng bất sản hồng cầu nguyên phát mắc phải do nhiều yếu tố bên ngoài gây ra. Dựa trên các yếu tố liên quan đến sự khởi phát của chứng bất sản hồng cầu mắc phải, nó được phân loại thành chứng bất sản hồng cầu mắc phải nguyên phát và thứ phát: 

• Thiếu máu hồng cầu nguyên phát mắc phải: Nguyên phát: aPRCA là một bệnh tự miễn, nghĩa là hệ thống miễn dịch tạo ra protein, gọi là kháng thể tự động, sau đó tấn công các tế bào gốc tạo máu trong tủy xương. 
• Thiếu máu hồng cầu thứ phát mắc phải: Người ta cho rằng aPRCA thứ phát có thể do các tình trạng bệnh lý khác gây ra, chẳng hạn như khối u đặc (u tuyến ức), bệnh tự miễn (như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hoặc viêm khớp dạng thấp), nhiễm trùng (chủ yếu là parvovirus B19) hoặc do một số loại thuốc nhất định. 

Người ta cho rằng aPRCA nguyên phát hoặc thứ phát có thể được điều trị bằng cách nhắm vào nguyên nhân cơ bản (tức là bệnh tự miễn, ung thư hoặc nhiễm trùng). 

Liệu pháp IVIG có thể điều trị chứng bất sản hồng cầu mắc phải như thế nào

Nhìn chung, liệu pháp IVIG cung cấp những điều cần thiết kháng thể giúp điều chỉnh hệ thống miễn dịch, bằng cách làm suy yếu phản ứng miễn dịch quá mức hoặc tăng cường hoạt động của hệ thống miễn dịch khi cần thiết. 

Đối với bệnh nhân mắc aPRCA, liệu pháp IVIG có thể giúp điều chỉnh phản ứng miễn dịch bằng cách: 

• Điều hòa tế bào miễn dịch: Trong trường hợp aPRCA do các tình trạng tự miễn dịch gây ra, liệu pháp IVIG làm giảm hoạt động của một số tế bào miễn dịch, đặc biệt là Tế bào T, có thể liên quan đến việc tấn công các tiền chất của hồng cầu. Do đó, tổn thương tủy xương có thể được ngăn ngừa bằng phương pháp điều trị IVIG.  
• Ngăn chặn kháng thể tự miễn: Trong các bệnh tự miễn, hệ thống miễn dịch sản sinh ra các tự kháng thể tấn công nhầm vào các tế bào hồng cầu hoặc tiền thân của chúng, dẫn đến số lượng hồng cầu thấp. IVIG ngăn chặn các tự kháng thể này bằng cách liên kết với chúng và ngăn chúng phá hủy các tế bào hồng cầu trong máu hoặc tiền thân của chúng trong tủy xương. 

• Tăng cường phản ứng miễn dịch chống lại nhiễm trùng: Trong một số trường hợp, chứng bất sản hồng cầu mắc phải là do nhiễm virusChẳng hạn như parvovirus B19 ở người. Virus này lây nhiễm các tế bào tiền thân hồng cầu ở người, là các tế bào tham gia vào quá trình sản xuất hồng cầu. IVIG giúp tăng cường đáp ứng miễn dịch ở những người có hệ miễn dịch yếu bằng cách cung cấp các kháng thể thiết yếu. Các kháng thể này nhắm mục tiêu và tiêu diệt virus, do đó ngăn chặn chúng tấn công các tế bào tiền thân hồng cầu. Trên thực tế, một nghiên cứu nghiên cứu Nghiên cứu trên 133 bệnh nhân mắc PRCA HPV-B19 cho thấy 93% bệnh nhân có sự cải thiện nồng độ hemoglobin sau liệu trình IVIG đầu tiên. Nghiên cứu này cũng cho thấy liệu pháp IVIG có hiệu quả trong điều trị PRCA HPV-B19 ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch. 
• Tác dụng chống viêm: Trong phản ứng miễn dịch quá mức, tình trạng viêm có thể xảy ra ở tủy xương, ảnh hưởng đến việc sản xuất hồng cầu. Vì IVIG có đặc tính chống viêm, nó giúp giảm viêm ở tủy xương, tạo ra môi trường thuận lợi hơn cho việc sản xuất hồng cầu.

Liều lượng IVIG tiêu chuẩn cho bệnh bất sản hồng cầu mắc phải là bao nhiêu?

Liều lượng IVIG có thể khác nhau đáng kể giữa các cá nhân. Liều lượng thường dựa trên loại bệnh lý nền gây ra aPRCA. Ví dụ, một số nghiên cứu điển hình cho thấy rằng liều cao IVIG (2 g/kg), thường chia làm 5 ngày (400 mg/kg/ngày), có hiệu quả nhất trong điều trị PRCA liên quan đến nhiễm parvovirus B19 ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch. 

Tuy nhiên, đối với những người bị tái phát (thiếu máu nặng) sau 3 tháng, nên dùng liều duy trì 1 g/kg IVIG trong 2 ngày. 

Điều quan trọng là phải tham khảo ý kiến của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe để hiểu rõ thời gian điều trị IVIG và tần suất dùng thuốc. 

IVIG có lợi ích như thế nào đối với bệnh nhân mắc chứng bất sản hồng cầu mắc phải?

Liệu pháp IVIG mang lại một số lợi ích tiềm năng cho những người bị chứng bất sản hồng cầu mắc phải:

• IVIG điều chỉnh hệ thống miễn dịch nhanh chóng, khiến nó trở thành lựa chọn có giá trị cho những bệnh nhân cần điều trị ngay lập tức. 
• IVIG là phương pháp điều trị không xâm lấn, ít rủi ro hơn so với ghép tủy xương. 
• IVIG là một liệu pháp đa năng nhờ nhiều cơ chế tác dụng. Đối với bệnh nhân aPRCA, thuốc có thể điều trị cả nguyên nhân tự miễn và nguyên nhân nhiễm trùng liên quan đến tình trạng này.

Những điều cần lưu ý trong quá trình điều trị IVIG

Điều trị IVIG được thực hiện bằng cách truyền chậm vào tĩnh mạch (tiêm tĩnh mạch hoặc truyền tĩnh mạch). Trong khi điều trị IVIG, bạn có thể gặp một số tác dụng phụ nhẹ. tác dụng phụ chẳng hạn như đau đầu, buồn nôn, sốt nhẹ, đau cơ hoặc khớp. Tùy thuộc vào tình trạng của bạn, bạn có thể được truyền IVIG tại cơ sở chăm sóc sức khỏe (ví dụ: trung tâm truyền dịch hoặc phòng khám của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe) hoặc tại nhà.

Phần kết luận

Liệu pháp IVIG dường như là một lựa chọn hiệu quả trong điều trị aPRCA, đặc biệt trong trường hợp nguyên nhân là nhiễm virus hoặc bệnh tự miễn. Tuy nhiên, liệu pháp IVIG có thể gây ra một số tác dụng nhẹ cần được cân nhắc trước khi bắt đầu điều trị. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể thảo luận về những rủi ro và lợi ích của việc sử dụng IVIG để điều trị aPRCA dựa trên tình trạng lâm sàng của bạn.