Polimiositis

La polimiositis es una enfermedad muscular crónica y poco frecuente. Forma parte de un grupo más amplio de enfermedades musculares inflamatorias conocidas como miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), que también incluye la dermatomiositis, la miositis por cuerpos de inclusión y otras.

La polimiositis afecta con mayor frecuencia a adultos de entre 30 y 50 años y es más común en mujeres que en hombres. Se caracteriza por debilidad muscular e inflamación. Generalmente afecta los músculos más cercanos al tronco, pero puede desarrollarse gradualmente y afectar otros músculos con el tiempo, dificultando movimientos corporales simples.

¿Cuál es la causa de la polimiositis?

Se desconoce la causa exacta de la polimiositis, pero se cree que es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca el tejido muscular. La predisposición genética puede aumentar el riesgo.

¿Cuáles son los factores de riesgo de la polimiositis?

Factores de riesgo relacionadas con la polimiositis incluyen:

• Enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico y la esclerodermia.
• VIH y SIDA

¿Cuáles son los signos y síntomas de la polimiositis?

El síntoma más común de la polimiositis es la debilidad muscular debido a la inflamación. Esta puede desarrollarse en cuestión de semanas o meses, y los tejidos musculares de ambos lados del cuerpo se ven afectados por igual. La polimiositis tiende a afectar los músculos más cercanos al tronco, como los hombros, la parte superior de los brazos, el cuello, la parte superior de la espalda, los muslos y las caderas. Una persona con esta afección médica puede tener dificultad para levantar objetos, subir escaleras, levantar los brazos por encima de la cabeza o levantarse de una silla. En casos graves de polimiositis, la persona puede tener dificultad para tragar alimentos si los tejidos musculares esofágicos y faríngeos están afectados, pero esto es inusual. La debilidad de la cintura escapular y los músculos pélvicos puede hacer que la persona esté postrada en silla de ruedas o en cama. Otros síntomas incluyen:

• Dolor y rigidez muscular
• Fatiga
• Fiebre
• Rigidez y dolor en las articulaciones
• Pérdida de peso
• Fenómeno de Raynaud, una afección en la que los dedos de las manos o de los pies se enfrían mucho y se decoloran debido a un flujo sanguíneo deficiente.

Diagnóstico

Si su médico sospecha polimiositis, es posible que le recomienden una o más de las siguientes pruebas:

• Análisis de sangreLos análisis de sangre mostrarán si los niveles de enzimas musculares están elevados, lo que indica daño muscular. Un análisis de sangre también puede detectar la presencia de autoanticuerpos asociados con diferentes síntomas de polimiositis. Esto puede ayudar a determinar el mejor medicamento y tratamiento. 
• Electromiografía: Electromiografía (EMG) Se realiza para detectar anomalías eléctricas en el músculo afectado. Se realiza insertando un electrodo de aguja fina a través de la piel hasta el músculo afectado. Posteriormente, se mide la actividad eléctrica durante la relajación o contracción muscular, y el cambio en el patrón de actividad eléctrica puede confirmar la polimiositis. La distribución de la enfermedad en el cuerpo puede medirse examinando los músculos de diversas partes del cuerpo.
• Resonancia magnética: La resonancia magnética (RM) proporciona imágenes transversales de los músculos para evaluar la inflamación muscular asociada con la polimiositis. Se realiza para evaluar la inflamación muscular en una zona extensa.
• Biopsia muscular: Se extrae quirúrgicamente una pequeña muestra de tejido muscular del cuerpo para analizarla en un laboratorio y comprobar si hay anomalías, como daños, inflamación y deficiencia de ciertas enzimas y proteínas.

¿Puede uno curarse de la polimiositis?

Aunque no existe cura conocida para la polimiositis, el tratamiento de las afecciones asociadas puede mejorar la fuerza y la función muscular. Cuanto antes se inicie el tratamiento, más eficaz será para prevenir el empeoramiento de los síntomas y reducir las complicaciones.

Como ocurre con cualquier afección médica, no existe un único tratamiento que sea el mejor para todos los casos. El médico recomendará estrategias de tratamiento y medicación según los síntomas y la respuesta del organismo.

Medicamento

La polimiositis es una enfermedad crónica, pero existen maneras de controlarla. Los medicamentos más comunes para tratarla incluyen:

• CorticosteroidesMedicamentos como la prednisona pueden controlar eficazmente los síntomas de la polimiositis. Sin embargo, el uso prolongado de estos fármacos puede causar efectos secundarios graves. Por lo tanto, su médico podría reducir gradualmente la dosis a niveles más bajos, pero que sigan siendo eficaces.
• Agentes ahorradores de corticosteroidesGeneralmente se combinan con corticosteroides para reducir la dosis y los posibles efectos secundarios. Los medicamentos más utilizados para la polimiositis son el metotrexato y la azatioprina. Otros medicamentos incluyen tacrolimus, ciclosporina y micofenolato de mofetilo.
• Rituximab: Aunque se utiliza más comúnmente como tratamiento para la artritis reumatoide, este medicamento se puede utilizar cuando las terapias iniciales no son adecuadas para controlar los síntomas de la polimiositis.

Terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG)

La polimiositis se considera una enfermedad autoinmune que se trata con los medicamentos mencionados. Sin embargo, muchos pacientes que responden a estos tratamientos desarrollan inicialmente resistencia a estas terapias, o estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves si se usan durante un período prolongado.

Para estos pacientes, Terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) Puede ser considerado. Investigación Se ha demostrado que la IgIV se ha utilizado con éxito para el tratamiento de la polimiositis. Esta se utiliza para reducir o controlar los efectos de la inflamación en enfermedades autoinmunes mediante el aumento de los niveles de inmunoglobulinas. Cabe destacar que la IgIV no es un tratamiento de primera línea y suele considerarse para casos refractarios o graves, especialmente si hay disfagia.

Inmunoglobulina Se deriva del plasma sanguíneo humano, que contiene anticuerpos para suprimir los anticuerpos dañinos de la polimiositis. La IgIV se inyecta por vía intravenosa (a través de una vena del brazo) y la dosis se basa en el peso del paciente.

La dosis estándar de 2 g/kg se divide en dos a cinco dosis diarias consecutivas al mes. El tratamiento con IgIV suele durar de 3 a 6 meses y la dosis se reduce gradualmente según la respuesta del paciente al tratamiento.

¿Cuáles son las complicaciones de la polimiositis?

Si la polimiositis no se trata, puede causar complicaciones graves. Entre las posibles complicaciones se incluyen:

• Dificultad para tragar:Cuando se ven afectados los músculos del esófago y la faringe, una persona puede tener problemas para tragar, lo que puede provocar desnutrición y pérdida de peso.
• neumonía por aspiración:Cuando una persona tiene dificultad para tragar, es más probable que inhale alimentos o líquidos hacia los pulmones, lo que puede causar neumonía.
• Problemas respiratorios: Cuando los músculos del pecho se ven afectados, una persona puede experimentar dificultad para respirar o insuficiencia del sistema respiratorio.

Pronóstico

El pronóstico a largo plazo para los pacientes con polimiositis depende de la gravedad de la afección. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento y recuperan algo de fuerza muscular. En algunos casos, la debilidad puede persistir y los síntomas pueden reaparecer. Incluso si un paciente se ha recuperado completamente de la polimiositis, aún corre el riesgo de recurrencia. La polimiositis rara vez es una afección potencialmente mortal. Sin embargo, si un paciente no responde bien al tratamiento, puede causar discapacidad. La polimiositis también puede aumentar el riesgo de osteoporosis o cáncer. A menudo se recomienda realizar pruebas de detección del cáncer según la edad en pacientes recién diagnosticados.

¿Cuál es la esperanza de vida de los pacientes con polimiositis?

Si bien no existe cura conocida para esta afección, es posible controlar el daño muscular con un tratamiento temprano de la polimiositis. Según el Manual MerckLa tasa de supervivencia a 5 años para adultos con polimiositis es de 75%. Sin embargo, es importante destacar que esta tasa de supervivencia es una estimación que depende en gran medida de la edad, la gravedad y la presencia de neoplasia maligna. La muerte en pacientes con polimiositis puede deberse a las consecuencias de debilidad muscular grave y progresiva, desnutrición, disfagia, neumonía por aspiración o insuficiencia respiratoria con infección pulmonar sobreañadida.

Conclusión

La polimiositis es una enfermedad muscular crónica y poco frecuente que se caracteriza por inflamación y debilitamiento muscular. Si no se trata, la inflamación y la debilidad pueden extenderse a otras partes del cuerpo. Si experimenta síntomas de polimiositis, consulte a su médico lo antes posible para evitar que la enfermedad se convierta en una afección grave.

Aunque no existe cura conocida para la polimiositis, el tratamiento puede ayudar a mejorar la fuerza muscular. El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ser eficaces para eliminar los síntomas y prevenir complicaciones.