Si su hijo de repente comienza a tener movimientos oculares rápidos e inusuales o comienza a mostrar movimientos musculares espasmódicos e incontrolables, estos podrían ser signos de una afección llamada síndrome de opsoclono-mioclono (OMS).
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El OMS es un trastorno neurológico que afecta principalmente a niños pequeños, aunque en ocasiones también puede afectar a adultos. El OMS puede ser una afección difícil de controlar tanto para los pacientes como para sus familias. Sin embargo, puede tratarse si se detecta a tiempo.
Investigación muestra que agregar IgIV El tratamiento temprano y estándar para el OMS (es decir, corticosteroides) puede duplicar la tasa de respuesta y mejorar la recuperación neurológica en niños con diagnóstico de OMS. Continúe leyendo para saber qué es el OMS, por qué se produce y cómo la IgIV puede ayudarle a usted o a su hijo a recuperar una vida saludable.
¿Qué es el síndrome opsoclono-mioclono (OMS)?
El síndrome de opsoclono-mioclono es un trastorno neurológico raro y complejo que puede resultar de un ataque del sistema inmunológico al sistema nervioso. Menos de 1.000 personas en EE.UU. tener OMS.
Es ligeramente más común en niñas que en niños. Los síntomas del OMS suelen comenzar de forma repentina y progresar rápidamente. En la mayoría de los casos, especialmente en niños, los síntomas comienzan a aparecer entre 6 meses y 3 años de edad.
Los signos y síntomas comunes del OMS incluyen:
- Movimientos oculares rápidos e involuntarios en todas direcciones (opsoclono))
- Sacudidas o contracciones musculares rápidas e involuntarias (mioclono)
- Alteración del equilibrio (ataxia)
- Problemas del habla
- Dificultades de conducta y alteraciones del sueño
- Deterioro cognitivo (especialmente en niños)
El OMS también se conoce por otros nombres, como síndrome de ojos bailarines-pies bailarines, síndrome de Kinsbourne, encefalopatía opsoclónica o síndrome de opsoclono-mioclono-ataxia (OMA).
¿Qué causa el síndrome de opsoclono-mioclono (OMS)?
Aunque todavía se está estudiando la causa exacta del OMS, los científicos creen que es de naturaleza autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a las células nerviosas sanas del cerebro.
En aproximadamente 40% a 80% de casos pediátricosEl OMS se desarrolla debido a una enfermedad subyacente, como el neuroblastoma (un cáncer que se desarrolla en el tejido nervioso). Cuando el sistema inmunitario inicia una respuesta inmunitaria contra las células tumorales, esta también afecta al sistema nervioso. La activación de los linfocitos B y T libera autoanticuerpos y moléculas inflamatorias (citocinas) en el cerebro, que dañan las células nerviosas y causan inflamación en el tronco encefálico y el cerebelo (la parte del cerebro que controla el movimiento ocular, el habla y la coordinación muscular).
Además, alrededor de 60% de OMS Los casos en adultos están relacionados con cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer de mama o cáncer de ovario, mientras que otros pueden ser resultado de infecciones virales del SNC u otros desencadenantes inmunes desconocidos.
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Acerca de la asistencia para copagos¿Qué tan efectiva es la IgIV para pacientes con síndrome de opsoclono-mioclono?
Los ensayos clínicos para determinar la eficacia de la IgIV, ya sea sola o en combinación con otras terapias, son limitados debido a la rareza de esta enfermedad. Sin embargo, algunos informes de casos han demostrado que la terapia con IgIV es eficaz cuando se usa sola.
Por el contrario, algunos estudios de investigación muestran que la IgIV tiende a producir mejores resultados cuando se combina con un tratamiento estándar como esteroides (o ACTH) y, a menudo rituximab.
- IgIV como monoterapia: evidencia clínica
La monoterapia con IgIV puede considerarse en determinadas situaciones, generalmente cuando los adultos con OMS postinfeccioso no responden a los esteroides y cuando otros inmunosupresores están contraindicados.
Por ejemplo, una informe de caso Se describió el caso de una mujer de 63 años que dio positivo en la prueba del virus del Nilo Occidental y desarrolló opsoclono-mioclono progresivo. Recibió tratamiento con IgIV de dos días únicamente —sin esteroides ni otros inmunosupresores— y logró una remisión neurológica completa en el seguimiento de ocho semanas.
De manera similar, en un caso reportado Tras la infección por SARS-CoV-2, un paciente desarrolló un síndrome de opsoclono-mioclono, caracterizado por psicosis, movimientos oculares caóticos y mioclonías multifocales. El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) con éxito.
- IgIV en combinación con terapias estándar: evidencia clínica
En la mayoría de los casos de OMS pediátricos y muchos casos paraneoplásicos en adultos, la IgIV se utiliza como parte de un régimen multimodal para prevenir recaídas y mejorar los resultados. A 2025 estudio transversal Publicado en la Revista Italiana de Pediatría demostró que la IgIV combinada con dexametasona y rituximab redujo las recaídas y las secuelas neurológicas permanentes en niños con OMS.
De la misma manera, una revisión sistemática pediátrica Se demostró que los pacientes con OMS tratados con IgIV, corticosteroides y rituximab/ciclofosfamida Tuvieron resultados significativamente mejores en cuanto a motricidad, lenguaje y coeficiente intelectual, así como tasas de recaída más bajas, en comparación con los tratados solo con corticosteroides/ACTH.
En resumen, la IgIV sola puede ser eficaz, especialmente en adultos con OMS postinfeccioso, pero cuando se combina con esteroides, ACTH o rituximab, da los mejores resultados en niños. Un enfoque múltiple ataca la respuesta autoinmune desde diferentes ángulos.
IgIV para el síndrome de opsoclono-mioclono: cómo funciona
El mecanismo exacto de acción de la IgIV en pacientes con OMS no está claro. Sin embargo, las investigaciones demuestran que la IgIV inhibe la respuesta inmunitaria y reduce la neuroinflamación de las siguientes maneras:
- Bloquea los autoanticuerpos dañinos
La IgIV contiene anticuerpos saludables que se unen y neutralizan los autoanticuerpos dañinos que atacan el sistema nervioso en el OMS.
- Modula la actividad de las células inmunes
La IgIV afecta a las células inmunes, principalmente a las células B (que producen autoanticuerpos) y a las células T. reduce su hiperactividad, lo que provoca una disminución en la producción de autoanticuerpos y citocinas. Esto ayuda a restablecer el equilibrio del sistema inmunitario.
- Regula las citocinas y reduce la neuroinflamación.
En el OMS, el sistema nervioso central muestra evidencia de activación inmunitaria, incluyendo niveles elevados de citocinas inflamatorias (moléculas producidas por células B, células T y otras células inmunitarias activadas). La IgIV ayuda reducir la neuroinflamación al disminuir la producción de estas citocinas proinflamatorias.
Al reducir la inflamación y detener el ataque inmunológico al cerebro, los niños y adultos con OMS experimentan:
- Movimiento ocular mejorado
- Disminución de las sacudidas musculares
- Recuperación del equilibrio y la coordinación
- Recuperación del habla y de las habilidades cognitivas
- Riesgo reducido de recaída, especialmente cuando se inicia la IgIV de forma temprana
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¿Existen efectos secundarios de la IgIV?
Sí, la IgIV puede causar algunas efectos secundariosAunque muchos son leves y temporales, los pacientes pueden experimentar efectos secundarios como náuseas, dolor de cabeza, escalofríos o fiebre durante o después de la infusión de IgIV. Sin embargo, con un seguimiento y protocolos de infusión adecuados, estos efectos secundarios son controlables.
En casos raros, meningitis asépticaTambién pueden producirse trombosis, problemas renales (especialmente en aquellos con enfermedad renal preexistente) o reacciones alérgicas o anafilácticas, que requieren un control cuidadoso durante el proceso de IgIV.
¿Cuándo y durante cuánto tiempo se administra la terapia con IgIV a los pacientes con OMS?
El tratamiento con IgIV suele comenzar poco después del diagnóstico para ayudar a calmar el sistema inmunitario y aliviar síntomas como movimientos oculares rápidos y espasmos musculares. Se suele usar junto con esteroides u otros medicamentos.
Los niños y adultos con OMS pueden recibir una Dosis inicial de 1 – 2 g/kg administrada en dos a cinco dosis divididas, seguida de una dosis de mantenimiento de 0,4 – 1 g/kg administrada cada 4 a 6 semanas para mantener los síntomas bajo control.
El tratamiento puede durar desde varios meses hasta un par de años, dependiendo de la respuesta del paciente y de si se producen recaídas.
Consulte con su profesional de la salud si está considerando la IgIV para el síndrome de opsoclono-mioclono como parte de su plan de tratamiento para el síndrome de opsoclono-mioclono. Este profesional puede ayudarle a comprender qué esperar según la gravedad de sus síntomas y su estado general de salud.
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