IgIV para la anemia hemolítica: ¿es este tratamiento adecuado para usted?

Aunque no está respaldado por grandes ensayos en humanos, IgIV Para la anemia hemolítica autoinmune puede ser una opción en casos graves que ponen en peligro la vida y en enfermedades recurrentes o crónicas (a largo plazo).

Comprensión de la anemia hemolítica autoinmune

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad inmunitaria poco frecuente. La AHAI grave puede ser potencialmente mortal. 

Las estimaciones sugieren que hay entre 1 y 3 casos por cada 100.000 personas cada año.1].

Las personas con esta afección no tienen suficientes glóbulos rojos (GR) en la sangre. La AHAI se produce cuando el sistema inmunitario no reconoce los GR y los ataca, provocando su muerte prematura. 

Los glóbulos rojos permanecen en el organismo durante unos 120 días. Sin embargo, la anemia hemolítica autoinmune hace que el cuerpo los elimine en pocos días. 

Cualquier persona, independientemente de su edad o sexo, puede desarrollar AHAI. Sin embargo, es más común en mujeres. En aproximadamente la mitad de los casos, se desconoce la causa exacta (anemia hemolítica autoinmune idiopática). En otros, puede estar causada por lupus, linfoma o ciertos medicamentos. 

Los dos tipos principales son:

1. AIHA caliente 

En este tipo, los anticuerpos (proteínas dirigidas contra los glóbulos rojos) reaccionan con los glóbulos rojos a una temperatura corporal normal de 37 °C. Este tipo de AHAI es más común y representa aproximadamente el 901% de todos los casos. 

2. AIHA fría

La AIHA por frío también se conoce como enfermedad por crioaglutininas (EAC). En este tipo, los anticuerpos crioaglutininas atacan a los glóbulos rojos a temperaturas entre 0 °C y 2 °C.

Opciones de tratamiento para la anemia hemolítica autoinmune: ¿Dónde encaja la IgIV?

Existe una falta de pautas de tratamiento claramente definidas para el manejo de la anemia hemolítica autoinmune. Las opciones de tratamiento disponibles se basan principalmente en estudios pequeños, informes de casos y experiencias y recomendaciones de expertos.

La primera línea de tratamiento para la AIHA son los esteroides (junto con o con IgIV). 

Los esteroides y la transfusión de glóbulos rojos son el tratamiento de primera línea para la anemia hemolítica autoinmune caliente. Los esteroides rara vez benefician a las personas con anemia hemolítica autoinmune por frío. El tratamiento de primera línea para la anemia hemolítica autoinmune por frío es un anticuerpo monoclonal como... rituximabLos expertos también pueden recomendar dosis altas de IgIV y plasmaféresis; sin embargo, los resultados pueden ser impredecibles. 

La esplenectomía (extirpación del bazo) también puede ser una recomendación viable, siempre que el paciente sea elegible para la cirugía. Si la cirugía no es posible o el paciente sufre una recaída después de la extirpación del bazo, se puede considerar la administración de IgIV. 

La IgIV puede usarse fuera de indicación para la AHAI. El uso de medicamentos fuera de indicación se produce cuando un profesional de la salud prescribe un medicamento para afecciones distintas a las mencionadas en la ficha técnica del medicamento. 

IgIV para la anemia hemolítica autoinmune: cuándo puede ser una opción

La IgIV para la anemia hemolítica autoinmune puede ser una opción en las siguientes situaciones [2]:

• AHAI recurrente o crónica (a largo plazo).
• Cuando los esteroides por sí solos no funcionan, se puede utilizar IgIV como terapia de segunda línea o complementaria. 
• Su hematólogo (especialista en trastornos sanguíneos) puede considerar el uso de IgIV para la anemia hemolítica autoinmune en niños que no responden a los esteroides, son dependientes de esteroides o recaen después de la respuesta inicial. 

Las “Directrices sobre el uso de inmunoglobulina intravenosa para afecciones hematológicas” no recomiendan el uso rutinario de IgIV para el tratamiento agudo o crónico de la AHAI. Según el panel de expertos, la IgIV puede ser una opción (entre otras) para la AHAI grave y potencialmente mortal.3]. 

Recomendaciones de la “Primera Reunión Internacional de Consenso 2020” afirman que la IgIV (con o sin intercambio de plasma) puede considerarse solo en casos graves y potencialmente mortales que requieren transfusiones repetidas [4].

Su hematólogo puede considerar la administración de IgIV para la anemia hemolítica autoinmune si usted tiene [5]:

• Crisis hemolítica (pérdida rápida de glóbulos rojos) 
• Sepsis (una afección potencialmente mortal causada por la respuesta extrema del sistema inmunitario a una infección)
• Una enfermedad autoinmune subyacente o inmunodeficiencia primaria

IgIV para la anemia hemolítica autoinmune: ¿cuál es el mecanismo de acción?

Se desconoce el mecanismo de acción exacto. 

Una dosis de 2 g/kg de peso corporal (0,4 g/kg al día durante 5 días o 1 g/kg durante 2 días) puede ayudar a prevenir la degradación de los glóbulos rojos al suprimir el sistema inmunitario. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) puede ayudar al organismo a eliminar los anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos.

IgIV para la anemia hemolítica autoinmune: ¿Qué tan efectiva es esta terapia?

Los resultados son mixtos y contradictorios. 

Por ejemplo, según investigadores del Departamento de Pediatría, División de Hematología/Oncología del Baylor College of Medicine, la IgIV es ineficaz en la AIHA [6].

Asimismo, los investigadores de un estudio de 2015 afirman que la IgIV no mejora los resultados del tratamiento en personas con AHAI. Además, no encontraron diferencias en las tasas de recaída entre los participantes que recibieron IgIV y los que no la recibieron.7].

Por otro lado, según un estudio de 2024, la IgIV (además del tratamiento estándar) puede utilizarse como terapia de rescate en adultos con AHAI grave [8].

Asimismo, la IgIV (0,4–0,5 g/kg durante 5 días) puede beneficiar a los niños con AHAI [2].
En un informe de caso de 2019, una mujer afroamericana de 25 años fue tratada con éxito con prednisona, IgIV y bortezomibSegún los investigadores, ha estado en remisión (un período de disminución o desaparición de los síntomas) desde que completó la terapia [9].

La IgIV puede considerarse en situaciones de emergencia

La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) puede ser una opción en casos de emergencia, pero hay poca evidencia sólida que respalde su uso. Otras opciones incluyen:

• Metilprednisolona intravenosa en dosis altas

• Intercambio de plasma
• Esplenectomía de emergencia
• Embolización esplénica parcial

IgIV para la anemia hemolítica autoinmune: limitaciones de uso

Varios factores pueden limitar el uso de IgIV para la anemia hemolítica autoinmune, como:

• Respuesta al tratamiento impredecible y transitoria
• Alto costo
• Falta de ensayos clínicos a gran escala en humanos y de directrices de tratamiento universalmente aceptadas

IgIV para la anemia hemolítica autoinmune: ¿cuáles son los efectos secundarios?

Los efectos secundarios pueden incluir:

• Reacciones sistémicas a la infusión (fiebre, escalofríos)
• Dolor de cabeza
• Fatiga
• Dolor de espalda
• Náuseas
• Insuficiencia renal aguda (raramente)

IgIV para la anemia hemolítica autoinmune: preguntas frecuentes

¿Cómo actúa la IgIV en la anemia hemolítica?

Los investigadores aún no comprenden el mecanismo de acción exacto. No obstante, creen que la IgIV podría actuar suprimiendo el sistema inmunitario y aumentando la eliminación de anticuerpos del organismo. 

¿Cuál es el mejor tratamiento para la anemia hemolítica autoinmune?

Los corticosteroides, que son eficaces en aproximadamente el 80% de los pacientes, son el tratamiento principal para la AIHA caliente [10].

¿Puede la IgIV causar anemia?

La anemia inducida por IgIV suele ser transitoria y asintomática. Sin embargo, en algunos casos, puede presentarse anemia hemolítica grave. El riesgo es mayor en personas con factores de riesgo conocidos, como grupo sanguíneo distinto del O, dosis total elevada de IgIV y un trastorno autoinmunitario subyacente.11].