Retinocoroidopatía en perdigones (BRSC), también conocida por otros términos como uveítis en perdigones, coriorretinopatía en perdigones o uveítis HLA-A29, es una enfermedad rara y potencialmente mortal que afecta a ambos ojos y puede provocar una pérdida permanente de la visión si no se trata a tiempo.
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Dado que no existe cura para el BSRC, se utilizan corticosteroides o fármacos inmunosupresores como tratamiento estándar para controlar la afección en las personas afectadas. Sin embargo, algunos pacientes experimentan efectos secundarios graves con estos medicamentos y buscan tratamientos alternativos. inmunoglobulina intravenosa (IVIG) infusiones.
La terapia con IgIV ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de los síntomas de BSRC en muchos pacientes, especialmente en aquellos que no responden bien al tratamiento estándar (es decir, corticosteroides o medicamentos inmunosupresores).
Continúe leyendo para conocer cómo la IgIV puede ayudar a los pacientes con coriorretinopatía en perdigones, cómo funciona esta terapia y qué puede esperar durante el tratamiento con IgIV.
Retinocoroidopatía en perdigones: breve descripción general
La retinocoroidopatía en perdigones es una enfermedad ocular crónica (a largo plazo) causada por un ataque anormal al sistema inmunitario. También se conoce como trastorno autoinmunitario mediado por linfocitos T. Estos linfocitos desencadenan una respuesta inmunitaria contra la retina y la coroides, dos componentes importantes del ojo responsables de la visión.
Las investigaciones han demostrado que la activación de las células T es fuertemente asociado con el alelo del antígeno leucocitario humano (HLA) A29, y más de 95% de pacientes de BSRC son portadores de esta variante genética.
El HLA-A29 activa las células T citotóxicas, que atacan los tejidos retinianos y coroideos, lo que provoca inflamación y daño progresivos. Como resultado, los pacientes con retinocoroidopatía en perdigones experimentan alteraciones visuales como visión borrosa, miodesopsias (pequeñas manchas móviles en el campo visual) y pérdida de la visión periférica con el tiempo.
En resumen, la genética, junto con el sistema inmunitario, es responsable de la aparición de esta enfermedad. Además, la retinocoroidopatía en perdigones es una enfermedad crónica; por lo tanto, las personas afectadas requieren tratamiento a largo plazo para retrasar la progresión de la enfermedad y preservar la visión.
Terapia con IgIV y retinocoroidopatía en perdigones: evidencia clínica
A informe de caso Un estudio publicado en la revista «Ocular Immunology and Inflammation» destacó los efectos positivos de la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en el tratamiento de la uveítis en perdigones. El estudio reveló que los pacientes que no respondieron a los tratamientos habituales, como inmunosupresores o esteroides, experimentaron mejoras significativas en la visión tras recibir la terapia con IVIG. El régimen de tratamiento consistió en la administración de IGIV a una dosis de 1,6 g/kg cada 4 semanas durante 6 meses, seguida de infusiones de 1,2 a 1,6 g/kg con intervalos de 6 a 8 semanas.
De manera similar, otro informe de caso En un estudio de 18 pacientes con retinocoroidopatía activa en perdigones, se observó que, tras infusiones de IgIV, 53% mostró una mejora significativa de la visión, mientras que 29% se mantuvo estable. Además, La inflamación ocular se redujo en 81% de pacientes, y La hinchazón macular (edema) mejoró en el 65% de los casos.
Este y varios otros pequeños estudios de caso, informaron que la IgIV podría ser un tratamiento seguro y potencialmente eficaz para la uveítis en perdigones cuando los tratamientos estándar son refractarios. Sin embargo, los ensayos clínicos a gran escala son limitados en cuanto al uso a largo plazo de la terapia con IgIV en pacientes con retinocoroidopatía en perdigones.
¿Cómo funciona la IgIV en pacientes con retinocoroidopatía en perdigones?
El mecanismo exacto de la terapia con IgIV para el manejo de esta enfermedad autoinmune no está claro. Sin embargo, varios estudios de caso han reportado que la IgIV tiene múltiples mecanismos de acción que pueden ayudar a retardar la pérdida de visión y reducir la inflamación y los brotes en pacientes con BSRC.
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Asistencia financiera para la IgIVIgIV y mecanismos de acción
La terapia con IgIV administra inmunoglobulinas (anticuerpos) derivadas del plasma acumulado de miles de donantes sanos. Estos anticuerpos regulan el sistema inmunitario, ya sea manteniendo los niveles de IgG en pacientes con inmunodeficiencia o calmando la hiperactividad del sistema inmunitario en pacientes con enfermedades autoinmunes.
En el caso de la retinocoroidopatía en perdigones, que también es una enfermedad autoinmune, la IgIV ayuda a suprimir el sistema inmunitario hiperactivo para evitar que las células inmunitarias sigan dañando los tejidos retinianos. En estos pacientes, la IgIV puede actuar de varias maneras:
1. Modula la actividad de las células T
La IgIV suprime la hiperactividad de los linfocitos T y reduce la respuesta inmunitaria contra los tejidos retinianos y coroideos. En resumen, la IgIV previene daños adicionales.
2. Bloquea la actividad de los autoanticuerpos.
Los anticuerpos proporcionados durante el tratamiento con IgIV neutralizan el efecto de los autoanticuerpos dañinos y evitan que ataquen los tejidos de la retina.
3. Reduce la inflamación intraocular
La IgIV tiene efectos antiinflamatorios que ayudan a reducir la inflamación intraocular (inflamación que ocurre dentro del ojo) al disminuir las señales inflamatorias (IL-17 e IFN-γ) y promover la liberación de citocinas antiinflamatorias (moléculas que reducen la inflamación). Esto también reduce potencialmente la necesidad de tratamiento con esteroides y otros inmunosupresores.
4. Mejora la función de las células T reguladoras
Normalmente, las células T reguladoras (también llamadas Tregs) suprimen la respuesta inmunitaria excesiva. Sin embargo, en el caso del BSRC, estas células no funcionan correctamente y contribuyen a la actividad descontrolada de las células T y a la inflamación crónica.
La terapia con IgIV mejora la actividad de las células T reguladoras, que ayudan a prevenir ataques autoinmunes y la inflamación.
Beneficios de la IgIV para pacientes con retinocoroidopatía en perdigones
A diferencia de los tratamientos estándar para la retinocoroidopatía en perdigones, la IgIV ofrece varios beneficios a los pacientes, tales como:
- Generalmente es bien tolerado y tiene menos efectos secundarios que los esteroides y los medicamentos inmunosupresores (como metotrexato, micofenolato mofetilo o agentes anti-TNF) que pueden causar aumento de peso, osteoporosis, diabetes o toxicidad hepática y renal.
- Tiene efectos duraderos (se administra cada 3 o 4 semanas) en comparación con los medicamentos BSRC tradicionales que normalmente se requieren a diario.
- Es más eficaz, especialmente en pacientes que no responden a las terapias convencionales.
- Reduce la inflamación intraocular y previene una mayor pérdida de visión al suprimir la respuesta inmune hiperactiva.
NotaLa respuesta individual al tratamiento con IgIV puede variar significativamente. Si bien algunos pacientes pueden experimentar una rápida mejoría en cuestión de semanas, otros pueden requerir tratamientos más prolongados para lograr resultados óptimos.
¿Puede ayudar la IgIV?
Información gratuita sobre el tratamiento con IgIV¿Qué puede esperar durante el tratamiento con IgIV?
Durante el tratamiento con IgIV, su profesional de la salud le administrará el medicamento mediante una infusión intravenosa (IV). El proceso de infusión suele tardar de 2 a 6 horas y se repite cada 3 o 4 semanas, según su respuesta.
Es posible que experimente algunos síntomas leves. efectos secundarios como dolor de cabeza, fatiga, fiebre o náuseas Durante o después de las infusiones de IgIV. Consulte a su médico si presenta alguno de estos síntomas.
Llevar
La retinocoroidopatía en perdigón es una enfermedad ocular rara pero crónica que requiere tratamiento a largo plazo para prevenir la pérdida de visión. Si bien los tratamientos convencionales, como los corticosteroides y los inmunosupresores, siguen siendo el tratamiento de referencia, la terapia con IgIV puede utilizarse como tratamiento alternativo para pacientes con enfermedades resistentes al tratamiento o que no toleran las terapias estándar.
Si usted o su ser querido está interesado en la IgIV, debe analizar los riesgos, los beneficios y la accesibilidad con su oftalmólogo e inmunólogo antes de cambiar a la IgIV.
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