Cada vez hay más publicaciones médicas que sugieren el uso de IgIV para la polimiositis. La IgIV puede ser especialmente beneficiosa en casos crónicos resistentes al tratamiento.
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Los corticosteroides y los inmunosupresores son el tratamiento de primera línea para polimiositis (PM). Sin embargo, pueden causar efectos secundarios graves. Además, muchos pacientes no mejoran con estos tratamientos.
Por lo tanto, su médico podría considerar la administración de inmunoglobulina intravenosa (IgIV).
Según las directrices del EFNS para el uso de inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de enfermedades neurológicas, “la IgIV puede considerarse una de las opciones de tratamiento para la polimiositis cuando falla el tratamiento inmunosupresor de primera línea”. [1]
De manera similar, la Autoridad Nacional de Sangre de Australia recomienda la IgIV para tratar la debilidad muscular significativa o la dificultad para tragar en [2]:
- Adultos con PM comprobada por biopsia que no responde a corticosteroides ni inmunosupresores.
- Niños con PM definida que no responden a corticosteroides ni inmunosupresores.
IgIV para la polimiositis: beneficios del pasado al presente
Los primeros informes sobre el uso de IgIV para la polimiositis aparecieron en 1987 [3].
En el informe de caso publicado en la Revista de la Asociación Médica Americana (JAMA), los investigadores observaron mejoras significativas en la fuerza muscular y la función pulmonar de una joven de 15 años. La joven había recibido previamente corticosteroides e inmunosupresores sin obtener beneficios sustanciales.
Desde entonces, muchos estudios han confirmado los beneficios de la IgIV para la polimiositis resistente a las terapias convencionales.
Por ejemplo, un informe de caso de 2008 encontró que la IgIV (0,04 kg/día durante 5 días) resultó en una mejor fuerza muscular [4]. El participante era resistente al tratamiento previo con metilprednisolona y ciclofosfamida.
Según una extensa revisión publicada en 2023, la IgIV parece ser un tratamiento seguro y eficaz para la PM que ayuda a [5]:
- Mejorar la fuerza muscular
- Reducir los niveles de CK (creatinina quinasa)
- Mejorar la dificultad para tragar
Asimismo, los autores de una revisión de 2023 concluyen que la IgIV puede utilizarse como fármaco ahorrador de esteroides de primera línea o como complemento a las terapias convencionales. También enfatizan la necesidad de personalizar Terapia con IgIV relevante para casos específicos [6].
IgIV para la polimiositis: mecanismo de acción
El mecanismo de acción exacto no se entiende completamente.
En la polimiositis, los glóbulos blancos penetran en las fibras musculares y las destruyen. La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) suprime estas células y ayuda a mejorar los síntomas.
Los investigadores creen que la IgIV también puede funcionar de otras maneras, como por ejemplo [7]:
- Fortaleciendo su sistema inmunológico
- Evitar que el cuerpo produzca grandes cantidades de autoanticuerpos (proteínas que destruyen las fibras musculares)
- Bloqueo de la acción de las moléculas proinflamatorias
- Moléculas neutralizantes que desencadenan la inflamación.
IgIV para la polimiositis: ¿Qué tan efectiva es?
Casi el 70% de los participantes en un ensayo clínico de 2002 experimentaron una mejoría de los síntomas. Las mejoras se mantuvieron en aproximadamente el 50% de los participantes durante un período de seguimiento de 3 años tras suspender la terapia con IgIV.8].
Los informes de casos también respaldan el uso de IgIV para la cicatrización pulmonar asociada a la polimiositis [9].
La respuesta puede variar dependiendo de:
- Factores individuales del paciente
- Estadio de la enfermedad
- Tipo de producto de IgIV utilizado
- Presencia/ausencia de condiciones médicas asociadas
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IgIV para la polimiositis: comprensión de las posibles barreras
Aunque la IgIV es un tratamiento eficaz para la polimiositis, la accesibilidad a Productos y costos de IgIV Siguen existiendo barreras importantes.
¿Cuál es el último tratamiento para la polimiositis?
Muchos expertos en salud consideran que la IgIV sola o con inmunosupresores es una opción más eficaz para el tratamiento de la polimiositis refractaria.
¿Cuáles son algunas condiciones asociadas?
La polimiositis puede estar asociada a otras afecciones, como la miocarditis (inflamación de las paredes musculares del corazón) o la cicatrización pulmonar. Además, la polimiositis puede aumentar el riesgo de cáncer.
¿Qué análisis de sangre muestra polimiositis?
Es probable que su médico le solicite análisis de sangre específicos si sus síntomas sugieren polimiositis. Uno de estos análisis mide los niveles de una enzima llamada creatinina quinasa (CK). Los niveles de CK suelen ser altos en personas con polimiositis.
REFERENCIAS:
- Elovaara, I et al. “Directrices del EFNS para el uso de inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de enfermedades neurológicas: Grupo de trabajo del EFNS sobre el uso de inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de enfermedades neurológicas”. Revista Europea de Neurología, vol. 15, 9 (2008): 893-908. doi:10.1111/j.1468-1331.2008.02246.x
- Autoridad Nacional de Sangre. Miopatías inflamatorias: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miopatía autoinmune necrosante (NAM) Afecciones para las que la IgIV tiene un papel terapéutico establecido. https://blood.gov.au/system/files/Miopatías inflamatorias-PM-DM-y-NAM-CV3.pdf
- Roifman, CM et al. “Reversión de la polimiositis crónica tras la terapia con inmunoglobulina sérica intravenosa”. JAMA vol. 258, 4 (1987): 513-5. doi:10.1001/jama.1987.03400040111034
- Kristofova, B et al. “Terapia exitosa con inmunoglobulina intravenosa en el manejo de la polimiositis”. Bratislavske lekarske listy vol. 109,9 (2008): 412-3.
- Xiong, Anji et al. “Eficacia terapéutica y seguridad de la inmunoglobulina intravenosa en dermatomiositis y polimiositis: Una revisión sistemática y un metaanálisis”. Modern Rheumatology, vol. 33, 3 (2023): 533-542. doi:10.1093/mr/roac057
- Gandiga, Prateek C et al. “Inmunoglobulina intravenosa en miopatías inflamatorias idiopáticas: una guía práctica para uso clínico”. Current Rheumatology Reports, vol. 25, 8 (2023): 152-168. doi:10.1007/s11926-023-01105-w
- Patwardhan, Anjali. “El valor de la terapia con inmunoglobulina intravenosa en la miositis inflamatoria idiopática en la era actual de los fármacos biológicos”. Cureus vol. 12,2 e7049. 19 de febrero de 2020, doi:10.7759/cureus.7049
- Cherin, Patrick et al. “Resultados y seguimiento a largo plazo de las infusiones intravenosas de inmunoglobulina en la polimiositis crónica refractaria: un estudio abierto con treinta y cinco pacientes adultos”. Artritis y reumatismo, vol. 46, 2 (2002): 467-74. doi:10.1002/art.10053
- Soran Peshbahar y Elisabeth Bendstrup (2020) Beneficios notables de la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en un paciente con enfermedad pulmonar intersticial aguda asociada a polimiositis, European Clinical Respiratory Journal, 7:1, 1840706, DOI: 10.1080/20018525.2020.1840706
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