Jivi para la hemofilia A: cómo funciona, beneficios y posibles efectos secundarios

Los trastornos hemorrágicos pueden afectar significativamente su vida diaria. Una de estas afecciones es hemofilia A, que afecta a más de 400.000 hombres en todo el mundo [1]. La hemofilia A es una enfermedad ligada al cromosoma X, lo que significa que los hombres que portan el gen defectuoso se verán afectados, mientras que las mujeres con el gen afectado se verán levemente afectadas, si es que se ven afectadas.

La hemofilia A se produce cuando la sangre no coagula correctamente. Como resultado, las personas con hemofilia A experimentan episodios de sangrado frecuentes o prolongados. Si no se trata, puede provocar complicaciones graves, como daño articular, dolor crónico y discapacidad. En algunos casos, incluso puede causar la muerte.

Afortunadamente, existen muchos medicamentos para controlar la hemofilia A y reducir el riesgo de sangrado. Uno de ellos es el Jivi (damoctocog alfa pegol). En este artículo, hablaremos sobre todo lo que necesita saber sobre el Jivi, incluyendo su dosis, efectos secundarios y mucho más.

¿Qué es Jivi?

Jivi (damoctocog alfa pegol) es un medicamento aprobado por la FDA que se utiliza para controlar o prevenir episodios de sangrado en pacientes con hemofilia A. La hemofilia A es un trastorno genético causado por la falta del factor de coagulación VIII (una proteína necesaria para la coagulación sanguínea normal). 

El Jivi es una versión sintética del factor VIII de coagulación, modificado químicamente para una mayor duración en el organismo. Fue desarrollado por Bayer y la FDA lo aprobó inicialmente en agosto de 2018 para su uso en niños y adultos con hemofilia A.2]. 

Puede recibir este medicamento a través de una infusión intravenosa y está diseñado para brindarle protección más prolongada en comparación con otros productos de factor VIII.

¿Para qué se utiliza el Jivi?

Jivi es un medicamento de reemplazo del factor VIII. El factor VIII es una proteína necesaria para la correcta coagulación de la sangre. Jivi se utiliza para tratar a personas con hemofilia A, una afección en la que el cuerpo no tiene suficiente factor VIII. 

El Jivi se puede usar en adultos y niños mayores de 7 años que hayan recibido terapia de reemplazo de factor VIII previamente. Está aprobado por la FDA para [3]:

• Tratamiento de los episodios de sangrado cuando ocurren
• Control del sangrado durante y después de una cirugía
• Tratamiento preventivo regular para reducir la frecuencia de episodios de sangrado.

Tenga en cuenta que Jivi no se recomienda para niños menores de 7 años, personas que nunca recibieron terapia con factor VIII o personas que Enfermedad de von Willebrand.

¿Cómo funciona Jivi?

El factor VIII es una proteína que el cuerpo necesita para la correcta formación de coágulos sanguíneos. En las personas con hemofilia A, el cuerpo no produce suficiente factor VIII funcional. Como resultado, experimentan episodios de sangrado prolongados o frecuentes. 

El Jivi es un medicamento de factor VIII elaborado en laboratorio. Actúa reemplazando el factor VIII de coagulación faltante en personas con hemofilia A. La característica destacada del Jivi es que se ha modificado uniéndolo a una sustancia llamada PEG (polietilenglicol). Esta modificación ralentiza la velocidad de eliminación del Jivi del organismo.

Como resultado, el Jivi permanece en el torrente sanguíneo durante más tiempo, lo que proporciona una protección más duradera contra el sangrado.

Efectos secundarios del Jivi

Como cualquier otro medicamento, el Jivi también puede causar efectos secundarios. Algunos son leves, mientras que otros pueden ser graves y requerir atención médica inmediata. A continuación, se presentan algunos efectos secundarios comunes y graves.3][4]:

Efectos secundarios comunes

Estos son los efectos secundarios más comunes de Jivi:

• Fiebre
• Tos
• Dolor de cabeza
• Dolor abdominal

Estos efectos secundarios suelen ser leves y desaparecen en pocos días. Sin embargo, si persisten o empeoran, consulte a su médico.

Efectos secundarios graves

Aunque es poco frecuente, el Jivi puede causar efectos secundarios graves. A continuación, se indican algunos:

Reacciones alérgicas graves: El Jivi puede causar reacciones alérgicas graves. Los síntomas incluyen sarpullido, picazón, hinchazón de la cara o garganta, dificultad para respirar, náuseas o vómitos y calambres estomacales. Si se produce una reacción alérgica, suspenda el uso del Jivi inmediatamente y consulte a su médico.

Desarrollo de inhibidores del factor VIII: Podría desarrollar inhibidores (anticuerpos) que reducen la eficacia del Jivi. Si el sangrado no se detiene como se espera, su médico podría realizar un análisis de sangre para verificar los niveles de factor VIII en sangre y confirmar si son inferiores a los esperados.

Reacción inmune al PEG: El sistema inmunitario de algunos pacientes puede reaccionar al PEG (una sustancia presente en el Jivi). Esto puede provocar reacciones alérgicas repentinas o reducir la eficacia del Jivi. 

Tenga en cuenta que esta no es una lista completa de todos los posibles efectos secundarios. Si experimenta algún síntoma inusual o grave, consulte a su médico de inmediato.

Dosificación

El Jivi está disponible como polvo liofilizado en viales monodosis. Su médico lo reconstituirá antes de usarlo. Recibirá este medicamento mediante infusión intravenosa. La dosis y la frecuencia de la infusión de Jivi dependen de su peso, la gravedad de su enfermedad y el objetivo de su tratamiento. A continuación, se presenta la dosis habitual recomendada de Jivi.4]:

Tratamiento de episodios hemorrágicos y uso quirúrgico: La dosis se basa en cuánto necesita aumentar el nivel de factor VIII del paciente. La dosis necesaria se calcula según su peso corporal y el aumento deseado de la actividad del factor VIII. Su médico determinará la dosis adecuada para usted.

Prevención del sangrado: A continuación se muestra la dosis habitual que debes tomar regularmente para prevenir el sangrado:

• Para adultos y niños mayores de 12 años, la dosis inicial habitual es de 30-40 UI/kg dos veces por semana. Si el sangrado persiste, la dosis puede ajustarse a 45-60 UI/kg cada 5 días.
• Para niños de 7 a 11 años, la dosis inicial recomendada es de 60 UI/kg. Su médico ajustará la dosis según la respuesta clínica y la recuperación del factor VIII.

Antes de iniciar Jivi

Antes de comenzar su tratamiento con Jivi, debe consultar con su médico sobre su historial médico completo. Esto garantizará que el medicamento sea seguro y eficaz para usted y reducirá el riesgo de complicaciones durante el tratamiento. Debe informar a su médico si: 

• ¿Alguna vez ha tenido una reacción alérgica a los productos de factor VIII o polietilenglicol (PEG)?
• Son alérgicos a los roedores (como ratones o hámsteres).
• Han desarrollado inhibidores del factor VIII (anticuerpos) en el pasado
• Tiene algún otro trastorno hemorrágico además de la hemofilia A
• Tiene antecedentes de trastornos del sistema inmunológico, ya que esto puede aumentar el riesgo de formación de inhibidores.
• Está embarazada, planea quedar embarazada o está amamantando.

Asegúrese de seguir siempre cuidadosamente las instrucciones de su médico y nunca cambie su dosis o esquema de tratamiento sin consejo médico.

Costo del Jivi

El Jivi está disponible en polvo en un vial inyectable monodosis. Dependiendo de la concentración, un solo vial puede costar varios miles de dólares. Los costos reales varían según la dosis, la cobertura del seguro, la frecuencia y los programas de asistencia. Contáctanos Si está interesado en explorar opciones de asistencia financiera para Jivi.