- Los avances en el tratamiento han aumentado significativamente la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia, acercándola a la población general con el tratamiento adecuado.
- La gravedad de la enfermedad, el tipo, las condiciones comórbidas y el acceso a la atención médica son algunos de los factores clave que afectan la esperanza de vida de los pacientes.
- La adherencia adecuada al tratamiento, el diagnóstico precoz y la atención multidisciplinaria mejoran el pronóstico de la hemofilia.
- Sin tratamiento, la hemofilia reduce drásticamente la esperanza de vida debido a riesgos como hemorragia interna y hemorragia intracraneal.
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Habla con un especialistaEn las últimas dos décadas, nuevas terapias han mejorado la esperanza de vida de hemofilia pacientes enormemente. Aunque la hemofilia es un trastorno sanguíneo hereditario poco común sin cura específica, los tratamientos alternativos han mejorado la calidad de vida de los pacientes con hemofilia.
Hoy en día, las personas con hemofilia A menudo se puede esperar una vida más larga y saludable gracias a los continuos avances médicos y a las estrategias de atención integral. Pero ¿cuánto tiempo viven realmente las personas con hemofilia?
Ésta es una de las preguntas que abordaremos en este blog a medida que exploramos los últimos conocimientos sobre el pronóstico de la hemofilia y analizamos los factores que influyen en la esperanza de vida promedio de la hemofilia.
Factores que afectan la esperanza de vida de la hemofilia
Antes de analizar la esperanza de vida de esta enfermedad, debemos comprender qué factores influyen en ella. Comprender estos factores ayuda a las personas afectadas y a sus equipos de atención médica a optimizar... tratamiento de la hemofilia planes y lograr los mejores resultados posibles.
Gravedad de la hemofilia
La hemofilia se puede clasificar como leve, moderada o grave, y se basa en la cantidad de proteínas que contribuyen a la coagulación sanguínea. La gravedad del sangrado influye directamente en la esperanza de vida de las personas con hemofilia:
- La hemofilia grave es Se caracteriza por tener menos de 1% de actividad normal del factor de coagulación. Generalmente, alrededor de 70% de individuos Las personas con hemofilia tienen la forma grave de la enfermedad y a menudo experimentan sangrado excesivo que puede reducir la expectativa de vida al causar problemas neurológicos y complicaciones en los órganos internos.
- Hemofilia leve y moderada Los pacientes tienen niveles más elevados de factores de coagulación y generalmente experimentan menos episodios de sangrado y disfrutan de una vida útil más larga.
Tipo de hemofilia
El pronóstico de la hemofilia puede variar según el tipo de hemofilia.
- Hemofilia A, causada por la deficiencia del factor VIII, es la forma más común de la enfermedad con protocolos de tratamiento más establecidos.
- Hemofilia B, debido a la deficiencia del factor IX, generalmente conlleva una expectativa de vida similar a la de la hemofilia A.
- Hemofilia C, a forma más rara de la enfermedad causada por la deficiencia del factor XI, a menudo presenta síntomas más leves que pueden controlarse más fácilmente y conducen a una mayor expectativa de vida.
Estadio y manejo de la enfermedad
El estadio de la enfermedad y el momento oportuno del tratamiento son otros factores que pueden disminuir o aumentar la esperanza de vida promedio de la hemofilia.
El diagnóstico temprano y el inicio oportuno del tratamiento pueden prevenir complicaciones graves. Quienes mantienen un tratamiento constante, evitan los traumatismos físicos y gestionan eficazmente los episodios de sangrado pueden preservar la función articular y prevenir eventos potencialmente mortales, prolongando así su esperanza de vida.
Acceso a la atención médica y opciones de tratamiento
Una atención médica de calidad puede tener un impacto significativo en la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia. Las personas que experimentan mejores resultados de salud son aquellas con acceso a:
- Atención especializada
- Programas de infusión regulares
- Terapias avanzadas (concentrados de factores de coagulación y terapia génica)
Por otro lado, aquellos con recursos de atención médica limitados o un tratamiento inconsistente enfrentan mayores riesgos de complicaciones hemorrágicas y un pronóstico de hemofilia menos favorable.
Condiciones de salud comórbidas
Otras afecciones médicas pueden influir en el pronóstico de la enfermedad. Infecciones como VIH o hepatitis C Puede reducir la esperanza de vida de los pacientes.
Otras afecciones también pueden complicar el tratamiento de la enfermedad y reducir la esperanza de vida general de los pacientes con hemofilia. Algunas de estas afecciones incluyen:
- Obesidad
- Afecciones cardiovasculares
- Daño articular por sangrado repetido
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Adherencia del paciente al tratamiento
La adherencia constante a los regímenes de tratamiento prescritos es crucial para Manejo de los trastornos hemorrágicos Como la hemofilia. Saltarse las infusiones o retrasar la terapia aumenta el riesgo de sangrado incontrolado y daño articular, lo que puede acortar la esperanza de vida.
Aquellos que siguen las instrucciones de su proveedor de atención médica y toman sus medicamentos para la hemofilia pueden evitar posibles complicaciones y mejorar su pronóstico de hemofilia.
Factores genéticos
Los factores genéticos también influyen en la respuesta individual al tratamiento y en la esperanza de vida de la hemofilia. Las variaciones en los genes responsables de la coagulación sanguínea pueden afectar la forma en que el cuerpo produce factores de coagulación.
Por ejemplo, algunas personas pueden desarrollar inhibidores, que son anticuerpos que neutralizan los factores de coagulación. Estos inhibidores dificultan el tratamiento y reducen la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia.
Disponibilidad de atención multidisciplinaria
El acceso a un equipo de atención integral compuesto por los siguientes especialistas puede influir significativamente en los resultados de la hemofilia.
- Hematologists (un proveedor médico que se especializa en el tratamiento de trastornos sanguíneos) es responsable del diagnóstico, la planificación del tratamiento y el control de los episodios de sangrado.
- fisioterapeutas Ayuda a mantener la salud y la movilidad de las articulaciones, previniendo daños a largo plazo.
- psicólogos Apoyar la salud mental, brindar estrategias de afrontamiento y garantizar la adherencia al tratamiento.
- Enfermeras proporcionar educación, administrar terapias de infusión domiciliaria, y coordinar la atención domiciliaria.
Un enfoque de equipo de atención multidisciplinario garantiza que todos los aspectos de la hemofilia se manejen de manera integral y mejoren la esperanza de vida.
¿Cuánto tiempo viven las personas con hemofilia sin tratamiento?
La tasa de supervivencia en pacientes hemofílicos disminuye rápidamente si no reciben el tratamiento adecuado. Sin tratamiento, es más probable que sucumban a la enfermedad antes de la edad adulta debido a incidentes relacionados con hemorragias. Analicemos algunos de estos incidentes con más detalle.
Hemorragia interna en órganos vitales
Las hemorragias internas incontroladas en órganos vitales como el corazón, los pulmones o el hígado pueden causar daños graves o insuficiencia orgánica. Estos incidentes potencialmente mortales provocan un rápido deterioro de la salud y reducen la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia.
Hemorragia intracraneal
El sangrado en el cráneo, también conocido como hemorragia intracraneal, es una complicación crítica que puede causar daño cerebral y déficits neurológicos.
Sin tratamiento, los episodios recurrentes de sangrado intracraneal pueden reducir drásticamente la esperanza de vida promedio de la hemofilia con riesgo de causar daño cerebral irreversible y, en casos graves, incluso provocar la muerte.
Sangrado articular
Sangrado repetido en las articulaciones (hemartrosis) causa inflamación crónica y daño articular. Con el tiempo, este sangrado puede provocar una disminución de la movilidad y un mayor riesgo de infecciones, lo que puede afectar indirectamente el pronóstico de la hemofilia.
¿Cuánto tiempo viven las personas con hemofilia con tratamiento?
El avance en las técnicas de tratamiento de la hemofilia, como terapia de reemplazo, infusiones de concentrados de factores de coagulación, tratamiento domiciliario y terapia inmunosupresora, Ha prolongado significativamente la esperanza de vida y mejorado la calidad de vida de hemofilia pacientes.
Con un tratamiento adecuado y una atención integral en la etapa inicial después del diagnóstico, el paciente puede esperar vivir una vida relativamente normal.
La esperanza de vida media de hemofilia La esperanza de vida de los pacientes que reciben el tratamiento adecuado es solo 10 años menor que la de la población masculina general. Analicemos algunos de estos tratamientos y veamos cómo contribuyen a un mejor pronóstico de la hemofilia.
Terapia de reemplazo
La terapia de reemplazo consiste en infundir en el torrente sanguíneo los factores de coagulación faltantes, como el factor VIII o el factor IX. Este tratamiento reemplaza las proteínas deficientes responsables de la coagulación sanguínea y ayuda a prevenir y... detener los episodios de sangrado.
Al mantener niveles adecuados de factores de coagulación, la terapia de reemplazo reduce la frecuencia y la gravedad de las hemorragias, especialmente en áreas críticas como las articulaciones y los órganos internos.
Las infusiones regulares mejoran la expectativa de vida de los pacientes con hemofilia, permitiéndoles controlar su condición de manera más efectiva.
Terapia inmunosupresora
La terapia inmunosupresora es un medicamento que suprime la respuesta inmunitaria. Este enfoque es especialmente eficaz en pacientes con hemofilia A adquirida (AHA), donde el cuerpo ha desarrollado inhibidores contra los factores de coagulación.
Inmunosupresores como los corticosteroides, ciclofosfamida, y rituximab reducir la formación de inhibidores.
Al minimizar las reacciones inmunitarias del organismo, estos medicamentos permiten que las terapias de reemplazo funcionen con mayor eficacia. Por lo tanto, los pacientes con hemofilia adquirida experimentarán menos complicaciones y vivirán más tiempo.
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Estadísticas de esperanza de vida de la hemofilia después de un tratamiento adecuado
Las estadísticas de supervivencia de la hemofilia han mejorado considerablemente, hasta el punto de que algunos estudios indican una esperanza de vida casi normal para pacientes con hemofilia leve. Analicemos con más detalle estas prometedoras estadísticas.
Esperanza de vida de los pacientes británicos con hemofilia
Los investigadores registraron la esperanza de vida media de los pacientes con hemofilia en la población masculina británica. Según sus... análisis de encuestasLos pacientes varones que padecían hemofilia en fase grave tenían una esperanza de vida de 63 años.
Aquellos con una forma leve a moderada de la enfermedad tenían una expectativa de vida de 75 años, en comparación con la población masculina británica general, que tenía una expectativa de vida de 78 años en ese momento.
Esperanza de vida de los pacientes con hemofilia en los Países Bajos
Asimismo, con base en la observación estudio de cohorte En un estudio realizado entre 2001 y 2018 sobre 1.031 varones holandeses con hemofilia, la esperanza de vida media fue de 77 años, en comparación con la esperanza de vida general de la población masculina holandesa sana de 83 años.
Esperanza de vida de pacientes con hemofilia con infecciones coexistentes
Por otro lado, quienes reciben tratamiento y tienen VIH o hepatitis C enfrentan un pronóstico de hemofilia menos favorable.
La esperanza de vida estimada de los pacientes hemofílicos leves y moderados sin VIH ni virus de la hepatitis C (VHC) ha sido reportado a los 75 años en el estudio holandés mencionado anteriormente.
La tasa de mortalidad de los pacientes con hemofilia no grave coinfectados con VIH fue 19% mayor que la de la población general, debido principalmente al sangrado excesivo y a las enfermedades relacionadas con el VIH.
Tasa de mortalidad general
En la década de 1960, antes del desarrollo revolucionario de los concentrados de factores de coagulación (CFC), La esperanza de vida media de los pacientes varones con hemofilia grave era de apenas 11 años., y generalmente fallecían antes de llegar a la pubertad.
En cuanto a la tasa de mortalidad general, la de los pacientes con hemofilia leve duplica la de la población masculina sana. Si una persona padece hemofilia grave, es probable que la tasa de mortalidad sea de cuatro a seis veces mayor que la de la población general.
La importancia del diagnóstico y tratamiento oportunos
Sin duda, el diagnóstico rápido y la terapia de reemplazo efectiva no sólo reducen el tiempo de recuperación y la estadía en el hospital, sino que también mejoran la expectativa de vida de los pacientes con hemofilia.
En los países desarrollados, la esperanza de vida promedio de los pacientes con hemofilia que no tienen otros problemas de salud es casi la misma que la de la población general debido a los avances continuos en los recursos de tratamiento y el acceso a la atención médica.
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REFERENCIAS:
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