En las últimas dos décadas, nuevas terapias han mejorado la esperanza de vida de hemofilia pacientes enormemente. Aunque la hemofilia es un trastorno sanguíneo hereditario poco común sin cura específica, los tratamientos alternativos han mejorado la calidad de vida de los pacientes con hemofilia.
Obtenga asistencia para el copago de IgIV
Habla con un especialistaLas personas hemofílicas suelen sangrar durante más tiempo que las personas sanas debido a una deficiencia de proteínas de coagulación sanguínea. La cantidad de proteínas de coagulación sanguínea está relacionada con la gravedad de este trastorno hemorrágico. El sangrado excesivo puede reducir la esperanza de vida y perjudicar la calidad de vida.
La esperanza de vida de los pacientes con hemofilia puede variar según el tipo de hemofilia (A, B o C) y la etapa de la enfermedad en la que se encuentren. La hemofilia puede ser leve, moderada o grave. Generalmente, alrededor del 70% de las personas con hemofilia padecen una forma grave de la enfermedad.
Esperanza de vida de la hemofilia sin tratamiento
La tasa de supervivencia en pacientes hemofílicos disminuye rápidamente si no se les administra el tratamiento adecuado. Sin tratamiento, son más propensos a fallecer antes de la edad adulta debido a incidentes hemorrágicos, como hemorragias internas en órganos vitales o hemorragias intracraneales (hemorragias en el cráneo).
En la década de 1960, antes del desarrollo revolucionario de los concentrados de factores de coagulación (CFC), La esperanza de vida media de los pacientes varones que padecían hemofilia grave era de tan sólo 11 años., y generalmente fallecían antes de llegar a la pubertad.
En cuanto a la tasa de mortalidad general, la de los pacientes con hemofilia leve duplica la de la población masculina sana. Si una persona padece hemofilia grave, es probable que la tasa de mortalidad sea de cuatro a seis veces mayor que la de la población general.
Esperanza de vida con tratamiento para la hemofilia
El avance en las técnicas de tratamiento de la hemofilia, como terapia de reemplazo, infusiones de concentrados de factores de coagulación, tratamiento domiciliario y terapia inmunosupresora, Ha prolongado significativamente la esperanza de vida y mejorado la calidad de vida de hemofilia pacientes.
Con un tratamiento adecuado y una atención integral en la etapa inicial tras el diagnóstico, el paciente puede esperar una vida relativamente normal. La esperanza de vida de los pacientes con hemofilia que reciben un tratamiento adecuado es solo 10 años menor que la de la población masculina general.
Estadísticas de esperanza de vida de la hemofilia después de un tratamiento adecuado
Las estadísticas de las tasas de supervivencia de la hemofilia han mejorado considerablemente hasta el punto que algunos estudios informan una expectativa de vida casi normal para pacientes con hemofilia leve.
Pregunte sobre la infusión de IgIV en el hogar
Los investigadores registraron la esperanza de vida media de los pacientes con hemofilia en la población masculina británica. Según sus... análisis de encuestasLos pacientes varones que padecían hemofilia en etapa grave tenían una esperanza de vida de 63 años. Las personas con hemofilia leve a moderada tenían una esperanza de vida de 75 años, en comparación con la población masculina británica en general, que tenía una esperanza de vida de 78 años. En ese tiempo.
Asimismo, con base en la de observación estudio de cohorte realizado el 1031 hombres holandeses con hemofilia entre 2001 y 2018, La esperanza de vida media era 77 años en comparación con la población general sana de varones holandeses, cuya esperanza de vida es de 83 años..
Por otro lado, la esperanza de vida puede verse reducida para una persona que se somete a un tratamiento de hemofilia si está infectada con el VIH o el virus de la hepatitis C. La esperanza de vida estimada de los pacientes hemofílicos leves y moderados sin VIH ni virus de la hepatitis C (VHC) ha sido reportado a los 75 años en el estudio holandés mencionado anteriormenteyLa tasa de mortalidad de los pacientes con hemofilia no grave coinfectados con VIH fue 19% mayor que la de la población general, debido principalmente al sangrado excesivo y a las enfermedades relacionadas con el VIH.
Sin duda, el diagnóstico oportuno y una terapia de reemplazo eficaz no solo reducen el tiempo de recuperación y la estancia hospitalaria, sino que también mejoran la esperanza de vida del paciente. En los países desarrollados, la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia sin otras afecciones es casi igual a la de la población general gracias a los continuos avances en los recursos de tratamiento y el acceso a la atención médica.
REFERENCIAS:
- Kloosterman, F., Zwagemaker, AF, Abdi, A., Gouw, S., Castaman, G. y Fijnvandraat, K. (2020). Manejo de la hemofilia: gran impacto de una pequeña diferencia. Investigación y práctica en trombosis y hemostasia, 4(3), 377-385.
- Mejia‐Carvajal, C., Czapek, EE, y Valentino, LA (2006). Esperanza de vida en la hemofilia. Revista de trombosis y hemostasia, 4(3), 507-509.
- Darby, SC, Kan, SW, Spooner, RJ, Giangrande, PL, Hill, FG, Hay, CR, … y Williams, M. (2007). Tasas de mortalidad, esperanza de vida y causas de muerte en personas con hemofilia A o B en el Reino Unido sin infección por VIH. Sangre, Revista de la Sociedad Americana de Hematología, 110(3), 815-825.
- Hassan, S., Monahan, RC, Mauser‐Bunschoten, EP, van Vulpen, LF, Eikenboom, J., Beckers, EA, … y Gouw, SC (2021). Mortalidad, esperanza de vida y causas de muerte de personas con hemofilia en los Países Bajos, 2001-2018. Revista de trombosis y hemostasia, 19(3), 645-653.
Spanish 
English 
Chinese 
Vietnamese