- La hemofilia adquirida es un trastorno autoinmune poco común en el que el cuerpo ataca sus propios factores de coagulación, lo que provoca sangrado impredecible y potencialmente grave.
- Diversos factores pueden desencadenar esta afección, incluidos trastornos autoinmunes, enfermedades malignas, ciertos medicamentos, embarazo e infecciones.
- El diagnóstico se basa en pruebas de laboratorio para identificar la deficiencia del factor de coagulación y la presencia de autoanticuerpos.
- El tratamiento implica controlar los episodios de sangrado con agentes de derivación y erradicar los autoanticuerpos mediante terapias inmunosupresoras.
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La hemofilia adquirida es un trastorno hemorrágico raro y complejo que puede surgir inesperadamente, incluso en aquellos que no tienen antecedentes de problemas de coagulación.
A diferencia de la formas clásicas de hemofiliaEsta afección se desarrolla cuando el sistema inmunitario ataca por error factores esenciales de la coagulación. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno de la hemofilia adquirida son vitales para prevenir complicaciones hemorrágicas potencialmente mortales.
En esta guía, examinaremos las causas y los factores de riesgo de la hemofilia adquirida. También exploraremos los medicamentos disponibles y revisaremos los desafíos que deben abordarse. Continúe leyendo para obtener más información sobre esta afección y cómo controlarla.
¿Qué es la hemofilia adquirida?
La hemofilia adquirida (HA) es una enfermedad poco común. trastorno autoinmune Se caracteriza por el desarrollo de autoanticuerpos, también llamados inhibidores, que atacan y neutralizan el factor VIII de la coagulación. Este factor es una proteína crucial en la formación de coágulos sanguíneos.
AH ocurre en 1,5 por millón de personas cada añoSe diferencia de la hemofilia hereditaria, que es una condición genética presente desde el nacimiento debido a un gen defectuoso.
A pesar de su rareza, la AH es una enfermedad grave que requiere diagnóstico inmediato y atención especializada, ya que puede provocar episodios de sangrado espontáneo o grave que pueden poner en peligro la vida.
Causas y desencadenantes de la hemofilia adquirida
La producción de autoanticuerpos contra el factor VIII es la principal causa de la hemofilia adquirida. El ataque erróneo del sistema inmunitario contra esta proteína de la coagulación altera la capacidad del organismo para formar coágulos sanguíneos.
Aunque la causa exacta de esta respuesta autoinmune no siempre es clara, puede desencadenarse por diversos factores. El tratamiento ideal para la hemofilia adquirida puede variar según la causa desencadenante.
Veamos los desencadenantes más comunes y las afecciones subyacentes que pueden inducir AH.
Trastornos autoinmunes
Condiciones como lupus, artritis reumatoide, esclerosis múltipley el síndrome de Sjögren pueden predisponer a las personas a desarrollar hemofilia adquirida debido a un sistema inmunológico hiperactivo.
Neoplasias malignas
Neoplasias hematológicas como la leucemia, linfoma, y mieloma múltiple, junto con tumores sólidos como el cáncer de pulmón o de mama, se han asociado con un mayor riesgo de hemofilia autoinmune debido a una actividad inmune anormal.
Medicamentos
Ciertos medicamentos, incluida la penicilina, el interferón y el cloranfenicol, pueden desencadenar respuestas inmunes que conducen a la formación de autoanticuerpos contra el factor VIII.
Embarazo y posparto
El período posparto La hemofilia adquirida conlleva un mayor riesgo. Este mayor riesgo probablemente se deba a los ajustes del sistema inmunitario durante el embarazo y la recuperación. Sin embargo, la HA suele resolverse en estos casos.
Infecciones y otros desencadenantes
Infecciones como hepatitis C Y B, las enfermedades respiratorias y las reacciones adversas a medicamentos pueden actuar como desencadenantes ambientales, iniciando respuestas autoinmunes que atacan los factores de coagulación.
Casos idiopáticos
En aproximadamente 50% de casosNo se encuentra ninguna causa ni desencadenante identificable. El trastorno surge espontáneamente sin una afección subyacente aparente.
Factores de riesgo de la hemofilia adquirida
La HA puede presentarse a cualquier edad, tanto en hombres como en mujeres. Sin embargo, los siguientes factores pueden contribuir a su aparición y aumentar el riesgo de hemofilia adquirida:
- Edad: La AH afecta principalmente a los adultos mayores, especialmente personas mayores de 65 años.
- Sexo: Hay un pequeño aumento de incidencia en las mujeres durante el embarazo.
- Comorbilidades: Condiciones médicas preexistentes, como las mencionadas anteriormente, pueden aumentar el riesgo de padecer AH.
Habla con un especialista
Acerca de la asistencia para copagosSíntomas de la hemofilia adquirida
La hemofilia autoinmune a menudo se presenta con sangría Que puede ser espontánea o desencadenarse por eventos menores. A diferencia de las hemorragias articulares típicas observadas en la hemofilia hereditaria, la hemorragia en la forma adquirida suele manifestarse en otras áreas del cuerpo.
La gravedad del sangrado puede variar considerablemente, desde hematomas leves hasta una hemorragia potencialmente mortal. Las personas diagnosticadas con hemofilia adquirida deben recibir tratamiento oportuno para evitar consecuencias graves.
A continuación se muestra una inspección más detallada de los síntomas de esta condición:
- Presentación típica: Sangrado espontáneo o provocado
- Manifestaciones hemorrágicas comunes:
- hemorragias musculares
- hemorragias nasales (epistaxis)
- Hematomas y equimosis
- Hematomas subcutáneos espontáneos
- Sangrado en los tractos gastrointestinal y urogenital
- Casos graves:
- Hemorragia intracraneal (potencialmente mortal)
¿Cómo se diagnostica la hemofilia adquirida?
El diagnóstico de la hemofilia adquirida requiere un conocimiento profundo de sus causas y una evaluación clínica integral con pruebas de laboratorio específicas.
La mayoría de los equipos de atención médica se basan en una combinación de las siguientes evaluaciones para: diagnosticar la enfermedad.
Pruebas de laboratorio
- TTPa prolongado con tiempo de protrombina normal: Esto indica un problema en una parte específica de la vía de coagulación.
- Estudios de mezcla para diferenciar deficiencia vs inhibidor: Esta prueba ayuda a determinar si el problema es un factor faltante o un anticuerpo que lo bloquea.
- Medición de la actividad del factor VIII: Esto mide el nivel funcional del factor de coagulación afectado.
- Determinación del título de inhibidor (unidades Bethesda): Esto cuantifica la fuerza del autoanticuerpo.
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Evaluaciones adicionales
- Investigación de la causa subyacente: Los proveedores de atención médica buscan cualquier condición médica asociada o desencadenante que pueda haber inducido la hemofilia adquirida.
- Descartar otros trastornos hemorrágicos: Se realizan pruebas para excluir otras posibles causas de sangrado.
Tratamientos para la hemofilia adquirida
El tratamiento de la AH requiere un enfoque doble: controlar los episodios de sangrado y erradicar el autoanticuerpo que causa la afección.
El tratamiento es altamente individualizado y se adapta a la gravedad del sangrado y los niveles de inhibidores de cada paciente. Suele incluir agentes hemostáticos y estrategias inmunosupresoras para restablecer la coagulación.
Aquí hay una descripción general de la situación actual medicamentos para la hemofilia y estrategias de tratamiento que recomiendan los equipos de atención médica.
Manejo de episodios de sangrado
El control del sangrado es un primer paso fundamental en el manejo de la hemofilia adquirida. El enfoque depende de la gravedad y la localización del sangrado, siendo necesaria una intervención inmediata en caso de eventos graves.
Sangrado leve
En personas con sangrado leve o con títulos bajos de inhibidores, la observación y evitar procedimientos invasivos pueden ser suficientes. También es importante suspender medicamentos, como la aspirina o el ibuprofeno, que pueden empeorar el sangrado.
En casos de títulos bajos de inhibidores (típicamente ≤5 unidades Bethesda [UB]) y niveles de factor VIII superiores a 5%, se puede utilizar desmopresina (DDAVP). Este medicamento puede aumentar temporalmente los niveles de factor VIII y ayudar a controlar episodios de sangrado leves.
Sangrado mayor
En caso de episodios hemorrágicos graves, los agentes de derivación suelen ser el tratamiento de primera línea. Estas terapias evitan la necesidad de factor VIII funcional para promover la coagulación en el foco hemorrágico en personas con hemofilia adquirida.
El factor VII activado recombinante (rFVIIa), como la RT NovoSeven, es un agente de desvío. Este tratamiento aprobado para la hemofilia adquirida es una proteína genéticamente modificada que ayuda a iniciar la coagulación y generalmente es bien tolerado.
Concentrado de complejo de protrombina activado (aPCC), como FEIBA, es otro agente de desvío. Contiene factores de coagulación activados que evitan la deficiencia del factor VIII para formar un coágulo. Los antifibrinolíticos como el épsilon-ácido aminocaproico Se puede utilizar junto con agentes de derivación para estabilizar los coágulos.
El FVIII porcino, como el FVIII porcino recombinante (rpFVIII) como el de Obizur, es otra opción. Se trata de una forma recombinante del factor VIII derivada de cerdos. Con frecuencia, no es inhibido por los autoanticuerpos del factor VIII humano.
Erradicación del inhibidor
La eliminación de los anticuerpos que causan la hemofilia adquirida es crucial para su tratamiento a largo plazo. Los médicos logran esta eliminación mediante terapias inmunosupresoras, como:
- Corticosteroides (prednisona): La prednisona a dosis de 1 mg/kg/día es un inmunosupresor de primera línea para la hemofilia adquirida. Reduce los títulos de inhibidores y promueve la inmunotolerancia.
- Cyclophosphamide: Este agente alquilante se utiliza en combinación con corticosteroides para acelerar la erradicación del inhibidor. Modula la respuesta inmunitaria y aumenta la probabilidad de remisión.
- Rituximab: Este anticuerpo monoclonal anti-CD20 se utiliza como terapia de primera línea en combinación con otros agentes o como opción de segunda línea para quienes no responden al tratamiento inicial. Actúa sobre los linfocitos B, que producen los autoanticuerpos.
Tratamientos emergentes para la hemofilia adquirida
Se están investigando varios agentes prometedores. Estos agentes se centran en métodos más específicos para el manejo de la hemofilia adquirida. Algunos de estos tratamientos emergentes incluyen:
- Los anticuerpos biespecíficos imitan al factor VIII para promover la coagulación sin necesidad del factor.
- Los miméticos de cofactores diseñados mejoran la coagulación independientemente del factor VIII.
- El FVIII porcino recombinante proporciona un reemplazo específico con menos susceptibilidad a los anticuerpos humanos.
Estos avances ofrecen esperanza de tratamientos más efectivos y convenientes en el futuro.
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Desafíos en el tratamiento de la hemofilia adquirida
La gestión de AH presenta varios desafíos, tales como:
- El diagnóstico tardío provoca sangrado incontrolado y mayores riesgos.
- El tratamiento complejo en ancianos o individuos con comorbilidades requiere una cuidadosa evaluación de riesgos.
- Los agentes de derivación plantean un riesgo trombótico, especialmente en adultos mayores con hemofilia adquirida.
- La terapia inmunosupresora provoca efectos secundarios como infecciones y toxicidad orgánica.
- Existe la posibilidad de recaída, lo que requiere un seguimiento a largo plazo.
Los estudios futuros deberían abordar estos desafíos y hacer que la vida con AH sea más manejable.
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La hemofilia adquirida (HA) es una afección poco común pero grave que puede tener consecuencias potencialmente mortales. Si bien las causas exactas de la hemofilia adquirida no están claras, comprender sus síntomas y tratamientos puede ayudar a las personas afectadas a controlarla mejor.
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