Hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN): Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị và tỷ lệ sống sót

Hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) là một phản ứng da hiếm gặp, đe dọa tính mạng. Tình trạng này thường do một số loại thuốc gây ra. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm gặp, tình trạng này có thể do nhiễm trùng hoặc tiêm chủng. 

Một hình thức nghiêm trọng của Hội chứng Steven-Johnson (SJS), TEN được chẩn đoán khi bạn có các vùng da phồng rộp và bong tróc rộng trên hơn 30% cơ thể. TEN cũng gây tổn thương nghiêm trọng đến lớp niêm mạc ẩm (niêm mạc) trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục.
Ở hội chứng SJS, bạn sẽ thấy những vùng da bong tróc nhỏ, ảnh hưởng đến ít hơn 10% của cơ thể. Bệnh chồng chéo SJS-TEN xảy ra khi 10% đến 30% của cơ thể bị ảnh hưởng.  

Hoại tử biểu bì nhiễm độc phổ biến như thế nào?

TEN là một tình trạng hiếm gặp, ảnh hưởng đến 1,9 người trên một triệu người lớn ở Hoa Kỳ mỗi năm [1]. 

Nguyên nhân gây ra hoại tử biểu bì nhiễm độc là gì?

Trong một số trường hợp, nguyên nhân chính xác không được biết rõ. Trong những trường hợp khác, một số yếu tố có thể gây ra TEN, bao gồm:

• Thuốc chống co giật: Phenobarbital, phenytoin, carbamazepine, axit valproic và lamotrigine
• Thuốc kháng khuẩn: Sulfonamides (trimethoprim-sulfamethoxazole), chloramphenicol, penicillin và ciprofloxacin
• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Piroxicam, meloxicam
• Thuốc chống gút: Allopurinol
• Thuốc chống HIV: Nevirapine và abacavir

Các tác nhân hiếm gặp có thể bao gồm:

• Nhiễm trùng do vi khuẩn: Nhiễm trùng Mycoplasma pneumoniae
• Nhiễm trùng do vi-rút: Herpes và viêm gan A
• Vắc-xin: Vắc-xin phòng ngừa não mô cầu B và MMR 
• Bệnh ghép chống vật chủ  

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố sau đây có thể làm tăng nguy cơ mắc TEN:

• Nhiễm HIV 
• Hệ thống miễn dịch yếu (như trong HIV/AIDS và các rối loạn tự miễn dịch)
• Tiền sử cá nhân hoặc gia đình mắc TEN
• Yếu tố di truyền
• Ung thư (cụ thể là ung thư máu)

Triệu chứng

Các triệu chứng có thể xuất hiện vài tuần sau khi bạn bắt đầu dùng thuốc. Ban đầu, bạn có thể có các triệu chứng giống cúm, chẳng hạn như:

• Đau nhức cơ thể
• Ho 
• Sốt 
• Ớn lạnh
• Đau đầu
• Mắt đỏ và sưng

Khi bệnh tiến triển, bạn có thể gặp phải:

• Đau da lan rộng
• Phát ban lan rộng nhanh chóng ảnh hưởng đến hơn 30% cơ thể bạn
• Phồng rộp và bong tróc da 
• Các vết loét và sưng tấy trên niêm mạc, bao gồm miệng, mắt, đường hô hấp và bộ phận sinh dục

Những dấu hiệu và triệu chứng này có thể giống với các bệnh ngoài da khác. Vì TEN có thể đe dọa tính mạng, hãy tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức nếu bạn nghĩ mình có các triệu chứng của TEN. 

Điều trị hoại tử biểu bì nhiễm độc

Người bị TEN cần được chăm sóc khẩn cấp tại bệnh viện, tốt nhất là ở khoa chăm sóc đặc biệt (ICU) hoặc trung tâm bỏng. Điều trị chủ yếu là hỗ trợ và bao gồm [2]:

• Ngăn chặn tất cả các tác nhân gây kích hoạt tiềm ẩn
• Cách ly để ngăn ngừa lây nhiễm
• Truyền dịch tĩnh mạch và dinh dưỡng
• Băng bảo vệ và kem hoặc thuốc mỡ kháng khuẩn để ngăn ngừa nhiễm trùng da
• Liệu pháp kháng sinh nếu có dấu hiệu nhiễm trùng
• Thuốc giảm đau
• Khám mắt và khoang miệng 
• Thở oxy qua mặt nạ (nếu cần)
• Thuốc ngăn ngừa cục máu đông

Hiện chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu nào cho hội chứng TEN. Tuy nhiên, bác sĩ có thể cân nhắc các phương pháp sau dựa trên độ tuổi, mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, kỳ vọng và mong muốn của bạn:

Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG)

IVIG là một chất lỏng vô trùng có chứa protein chống lại bệnh tật (globulin miễn dịch hoặc kháng thể). Một số nghiên cứu cho thấy điều trị sớm bằng IVIG liều cao có thể cải thiện khả năng sống sót và tăng tốc độ phục hồi [3].

Steroid toàn thân

Bác sĩ có thể kê đơn steroid để ngăn chặn sự tiến triển của TEN. Tuy nhiên, việc sử dụng steroid vẫn còn nhiều tranh cãi. Một số nghiên cứu cho thấy steroid có thể làm tăng nguy cơ tử vong. 

IVIG với steroid

Theo một đánh giá gần đây được công bố trên Tạp chí của Viện Hàn lâm Da liễu Hoa Kỳ, các bác sĩ lâm sàng nên cân nhắc liệu pháp kết hợp với IVIG và steroid để điều trị TEN [4]. Các tác giả của bài đánh giá kết luận rằng sự kết hợp này có thể làm giảm nguy cơ tử vong ở những người mắc TEN. 

Huyết tương (Trao đổi huyết tương)

Lọc huyết tương là phương pháp tách phần dịch lỏng của máu (huyết tương) ra khỏi các tế bào máu. Sau khi tách, các tế bào máu được trộn với dịch lỏng và truyền trở lại cơ thể. 
Lọc huyết tương hàng ngày trong 3 ngày có thể giúp loại bỏ thuốc gây bệnh, các sản phẩm phụ của thuốc và các chất gây viêm khác ra khỏi cơ thể. 

Thuốc ức chế yếu tố hoại tử khối u Alpha (TNF-Alpha)

Chất ức chế TNF-alpha, chẳng hạn như infliximab và etanercept, có thể giúp giải quyết các tổn thương da trong hoại tử biểu bì nhiễm độc. Chúng có thể được sử dụng đơn lẻ hoặc như một thuốc điều trị hàng hai.  

Tỷ lệ sống sót sau hoại tử biểu bì nhiễm độc

Hoại tử biểu bì nhiễm độc gây tử vong ở khoảng 25% trường hợp, và tỷ lệ tử vong thấp hơn ở trẻ em (dưới 10%). Tỷ lệ tử vong cao hơn nếu bạn [5, 6]:

• Trên 40 tuổi 
• Có lượng đường trong máu cao
• Có nhịp tim nhanh
• Bị bệnh thận mãn tính

Biến chứng

Những người trên 70 tuổi có nguy cơ cao gặp biến chứng. Tương tự, nguy cơ biến chứng cũng cao hơn ở những người bị xơ gan (sẹo gan) hoặc ung thư gan. 
Các biến chứng của TEN bao gồm:

Nhiễm trùng huyết

Nhiễm trùng huyết hay nhiễm trùng máu là một tình trạng nguy hiểm đến tính mạng. Tình trạng này xảy ra khi phản ứng miễn dịch với nhiễm trùng gây tổn thương các cơ quan quan trọng của cơ thể, khiến bạn bị sốc và suy nội tạng. 

Các vấn đề về hô hấp

Nếu phổi bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp khó khăn khi thở. Trong trường hợp nghiêm trọng, phổi có thể quá yếu, gây ra tình trạng dư thừa carbon dioxide và thiếu oxy trong máu. 

Các vấn đề về mắt

Các vấn đề về mắt liên quan đến TEN bao gồm khô mắt, lông mi mọc ngược, sẹo giác mạc và trong một số trường hợp hiếm gặp là mù lòa.
 

Tác động lâu dài của hoại tử biểu bì do độc tố

Một số tác động lâu dài đối với những người sống sót sau TEN là:

• Da khô ngứa
• Rụng tóc hoặc móng
• Đổ mồ hôi quá nhiều
• Mắt khô
• Độ nhạy với ánh sáng 
• Khô miệng
• Tổn thương phổi

Trong một cuộc khảo sát gần đây đối với 121 người sống sót sau TEN/SJS, hơn một nửa có kết quả xét nghiệm dương tính với bệnh trầm cảm và hơn 40% có kết quả xét nghiệm dương tính với bệnh lo âu [7].
 

Hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) so với Hội chứng Steven-Johnson (SJS)

Sự khác biệt chính giữa TEN và SJS như sau:

Những câu hỏi thường gặp

Thuốc nào gây hoại tử biểu bì nhiễm độc?

Các loại thuốc thường liên quan đến hoại tử biểu bì do nhiễm độc là:

• Thuốc chống co giật: Phenobarbital, phenytoin, carbamazepine, axit valproic và lamotrigine
• Thuốc kháng khuẩn: Sulfonamides (trimethoprim-sulfamethoxazole), chloramphenicol, penicillin và ciprofloxacin

Nguyên nhân nào gây ra hoại tử biểu bì?

Thuốc là nguyên nhân chính gây ra TEN ở người lớn, trong khi nhiễm trùng là nguyên nhân chính ở trẻ em.  

Lớp da nào bị ảnh hưởng bởi tình trạng hoại tử biểu bì do nhiễm độc?

Hoại tử biểu bì do nhiễm độc khiến lớp trên cùng của da (biểu bì) tách khỏi các lớp da bên dưới (trung bì). 

Các đặc điểm lâm sàng của hoại tử biểu bì nhiễm độc là gì?

TEN gây bong tróc da trên hơn 30% diện tích cơ thể. Nó cũng gây tổn thương nghiêm trọng đến lớp niêm mạc ẩm (niêm mạc) trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục.