Pemphigoid niêm mạc: Mọi điều bạn cần biết

Bệnh pemphigoid niêm mạc (MMP) nếu không được điều trị có thể dẫn đến mù lòa, khó nuốt và các biến chứng khác. Các nghiên cứu cho thấy mối liên hệ tiềm ẩn giữa MMP và ung thư; do đó, việc chẩn đoán sớm và điều trị phù hợp với từng cá nhân là rất quan trọng.  

Bệnh Pemphigoid niêm mạc là gì?

Tên khác: Pemphigoid sẹo, pemphigoid niêm mạc và pemphigoid niêm mạc cổ. 

Bệnh pemphigoid niêm mạc là một nhóm các rối loạn lâu dài gây ra mụn nước trên niêm mạc, đôi khi là trên da. 

Thuật ngữ “pemphigoid niêm mạc” bao gồm hai từ:

1. Màng nhầy: Còn gọi là niêm mạc, màng nhầy lót bên trong các cơ quan và khoang. 
2. Bệnh pemphigoid:Pemphigoid là tình trạng các bong bóng chất lỏng chặt (phồng rộp) không dễ vỡ. 

Các vị trí thường bị ảnh hưởng nhất là miệng và mắt. Tuy nhiên, các vùng khác cũng có thể bị ảnh hưởng, chẳng hạn như mũi, họng và bộ phận sinh dục. 

Bệnh Pemphigoid niêm mạc phổ biến như thế nào?

MMP là một tình trạng hiếm gặp. Theo Trung tâm Thông tin về Bệnh Di truyền và Hiếm gặp (GARD), căn bệnh này ảnh hưởng đến chưa đến 5.000 người Mỹ [1].

Hơn nữa, bệnh này phổ biến hơn ở người lớn tuổi (50 tuổi trở lên) và phụ nữ có nhiều khả năng mắc chứng rối loạn này hơn nam giới. 

Nguyên nhân gây ra bệnh Pemphigoid niêm mạc là gì?

Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, các chuyên gia y tế tin rằng phản ứng miễn dịch bất thường có thể là thủ phạm. Vì lý do này, một số người coi đây là một rối loạn tự miễn. 

Ở những người mắc chứng rối loạn này, hệ thống miễn dịch sản sinh ra protein (tự kháng thể) tấn công niêm mạc miệng, mắt hoặc các vị trí khác. 

Các nhà nghiên cứu vẫn chưa hiểu rõ nguyên nhân. Tuy nhiên, họ tin rằng sự kết hợp giữa các yếu tố di truyền và môi trường có thể đóng một vai trò nào đó. 

Trong một số ít trường hợp, rối loạn này có thể xảy ra sau khi dùng một số loại thuốc theo toa hoặc phẫu thuật. 

Các nghiên cứu cũng cho thấy sự hiện diện của các kháng thể tự miễn cụ thể có thể làm tăng nguy cơ ung thư [2,3].

Triệu chứng của bệnh Pemphigoid niêm mạc là gì?

Các triệu chứng có thể khác nhau tùy thuộc vào vị trí bị ảnh hưởng. 

Ví dụ, các mụn nước trong miệng - bệnh pemphigoid niêm mạc miệng - xuất hiện dưới dạng các mảng loét đỏ, đau ở má trong, nướu hoặc vòm miệng. 

Mặt khác, các triệu chứng của MMP ở mắt, ảnh hưởng đến mắt, có thể bao gồm:

• Cảm giác thô ráp ở bên trong mí mắt
• Mắt đỏ hoặc đau
• Lông mi hướng vào trong
• Có dịch nhầy chảy ra ở mắt
• Thu hẹp khoảng cách giữa mắt và mí mắt
• Dính nhãn cầu vào mí mắt (một phần hoặc toàn bộ)
• Sự dày lên của bề mặt mắt
• Mù (trong trường hợp nghiêm trọng)

Các vết phồng rộp hình thành trên mũi, họng và bộ phận sinh dục có thể lành lại và để lại sẹo. Sẹo ở thực quản có thể gây khó nuốt. 

Nếu da bị ảnh hưởng, mụn nước thường xuất hiện trên da đầu, mặt, thân hoặc chân tay. 

Bệnh Pemphigoid niêm mạc được chẩn đoán như thế nào?

Chẩn đoán bắt đầu bằng khám lâm sàng, giúp bác sĩ xác định vị trí và loại mụn nước. Nếu nghi ngờ MMP, họ sẽ yêu cầu các xét nghiệm và thủ thuật bổ sung, chẳng hạn như:

• Sinh thiết: Bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô từ vùng bị ảnh hưởng và phân tích mẫu dưới kính hiển vi. 
• Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang:Mẫu được nhuộm bằng hóa chất, giúp nhìn rõ dưới kính hiển vi.
• Xét nghiệm máu:Trong một số trường hợp, mẫu máu có thể phát hiện sự hiện diện của kháng thể tự miễn trong máu. 

Hơn nữa, bạn có thể cần các xét nghiệm hình ảnh như chụp CT nếu đường thở hoặc ống dẫn thức ăn của bạn bị ảnh hưởng. Chúng cũng có thể hữu ích nếu bạn bị ung thư. 

Nhà cung cấp dịch vụ của bạn cũng có thể giới thiệu bạn đến một chuyên gia, bao gồm:

• Bác sĩ nhãn khoa (chuyên gia về mắt) nếu họ nghĩ rằng bạn có dấu hiệu của MMP ở mắt 
• Chuyên gia về tai mũi họng
• Bác sĩ da liễu (chuyên gia chăm sóc da) 
• Một nha sĩ

Bệnh Pemphigoid niêm mạc được điều trị như thế nào?

Hiện vẫn chưa có cách chữa khỏi MMP, và các tổn thương hiếm khi tự khỏi mà không cần điều trị. Ngay cả khi được điều trị đúng cách, chúng vẫn có thể tái phát theo chu kỳ.  

Điều trị nhằm mục đích kiểm soát phồng rộp, thúc đẩy quá trình lành vết thương và ngăn ngừa biến chứng. Trước khi đề xuất phương pháp điều trị cụ thể, bác sĩ sẽ thảo luận về các lựa chọn điều trị và lợi ích/rủi ro của chúng. 

Phương pháp điều trị có thể khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh và bao gồm [4]:

Thuốc men

Đối với các trường hợp nhẹ đến trung bình, phương pháp điều trị chính bao gồm dapsone, methotrexate hoặc tetracycline (có hoặc không có corticosteroid bôi ngoài da). 

Nếu bạn có các triệu chứng nghiêm trọng, bác sĩ có thể sẽ đề nghị dùng dapsone và đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch cyclophosphamide (có hoặc không có corticosteroid đường uống).

Chăm sóc vết thương

Chăm sóc vết thương bao gồm vệ sinh nhẹ nhàng hàng ngày, băng bó và dùng thuốc bôi ngoài da. 

Chăm sóc mắt

Chăm sóc mắt bao gồm thuốc nhỏ mắt bôi trơn và nút silicon để giúp giảm khô mắt. 

Sàng lọc ung thư

Nguy cơ ung thư có thể cao hơn ở những người có kháng thể tự miễn đặc hiệu. Trong những trường hợp như vậy, việc sàng lọc phù hợp có thể giúp phát hiện sớm ung thư. 

Ca phẫu thuật

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể đề nghị các thủ thuật phẫu thuật để:

• Ngăn ngừa sẹo giác mạc
• Mở đường thở
• Hỗ trợ nuốt

IVIG có thể giúp cải thiện bệnh Pemphigoid niêm mạc không?

Theo một đánh giá năm 2016, IVIG có thể có lợi cho những người không đáp ứng hoặc không thể dung nạp liệu pháp thông thường [5].

Cơ chế hoạt động của IVIG đối với MMP vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Tuy nhiên, người ta cho rằng nó có thể loại bỏ các kháng thể gây bệnh khỏi hệ tuần hoàn. 

Bệnh Pemphigoid niêm mạc: Triển vọng như thế nào?

Tiến triển của MMP thường khó dự đoán. Tệ hơn nữa, nhiều người không đáp ứng với liệu pháp thông thường. 

Đã có báo cáo về tình trạng thuyên giảm kéo dài (thời gian không có triệu chứng) ở một số người. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng sẽ tái phát. 

Vì vậy, cần theo dõi và theo dõi thường xuyên. 

May mắn thay, có vẻ như không có mối liên hệ nào giữa MMP và tuổi thọ. 

Sự khác biệt giữa bệnh Pemphigus và bệnh Pemphigoid là gì?

Cả hai đều là mụn nước, nhưng pemphigus mỏng manh và dễ vỡ. Mặt khác, pemphigoid cứng hơn và không dễ vỡ. 

Sống chung với bệnh Pemphigoid niêm mạc: Mẹo về chế độ ăn uống và hoạt động

• Tránh các thực phẩm có tính axit như cà chua, chanh và nước cam. 
• Hạn chế hoặc tránh các loại thực phẩm có bề mặt cứng như các loại hạt, trái cây chưa cắt nhỏ và khoai tây chiên. 
• Nếu bạn đang điều trị bằng corticosteroid, hãy duy trì mức canxi và vitamin D đầy đủ thông qua chế độ ăn uống và thực phẩm bổ sung. Hãy hỏi bác sĩ hoặc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe để biết mức tối ưu cho tình trạng của bạn. 
• Sử dụng kính áp tròng hoặc khay niềng răng một cách cẩn thận. 
• Hạn chế tham gia các môn thể thao đối kháng. Thay vào đó, hãy tham gia các hoạt động như bơi lội hoặc tập thể dục dưới nước. 
• Bỏ thuốc lá và uống rượu có chừng mực. Tìm sự trợ giúp tại smokefree.gov Và MyHealthfinder. 
• Tuân thủ theo phác đồ điều trị của bạn.