
Bệnh nhược cơ Hội chứng nhược cơ Lambert Eaton (MG) và hội chứng Lambert Eaton (còn được gọi là hội chứng nhược cơ Lambert Eaton) là các rối loạn thần kinh cơ tự miễn ảnh hưởng đến chức năng cơ. Hai rối loạn cơ này khá hiếm gặp và có thể khiến những công việc đơn giản trở nên khó khăn hơn đối với người mắc. Vì cả hai tình trạng đều ảnh hưởng đến cơ, chúng thường bị chẩn đoán nhầm do các triệu chứng tương tự nhau.
Nói chuyện với một chuyên gia
Về Trợ cấp đồng thanh toánĐể giúp bệnh nhân hoặc người chăm sóc họ hiểu rõ hơn về hai chứng rối loạn thần kinh cơ này, chúng tôi sẽ giải thích ngắn gọn những điểm khác biệt chính giữa bệnh nhược cơ (MG) và hội chứng Lambert Eaton (LEMS).
Bài viết cũng sẽ thảo luận về sự khác biệt giữa hai tình trạng này về nguyên nhân, yếu tố rủi ro, bộ phận cơ thể bị ảnh hưởng, thời điểm khởi phát và tiến triển, chẩn đoán và nhóm dân số bị ảnh hưởng.
Bệnh nhược cơ là gì?
Bệnh nhược cơ là một rối loạn tự miễn dịch mãn tính và tương đối hiếm gặp, gây yếu cơ và mệt mỏi nghiêm trọng. Tình trạng này xảy ra khi sự giao tiếp giữa dây thần kinh và cơ bị rối loạn tại điểm nối thần kinh cơ (khu vực nơi dây thần kinh và cơ kết nối).
Thông thường, khi một người khỏe mạnh muốn di chuyển hoặc nâng một vật gì đó, não sẽ gửi các xung động thần kinh hoặc tín hiệu. Các đầu dây thần kinh sau đó giải phóng một chất gọi là acetylcholin bám vào thụ thể của nó trên tế bào cơ xương và gây ra sự co cơ.
Tuy nhiên, ở những người mắc MG, hệ thống miễn dịch của họ sản xuất ra các tự kháng thể ngăn chặn hoặc phá hủy các vị trí thụ thể acetylcholine tại khớp thần kinh cơ và ngăn cơ co lại. Do đó, người mắc MG gặp khó khăn khi thực hiện các nhiệm vụ đòi hỏi cơ bắp khỏe mạnh, chẳng hạn như nâng vật nặng và nuốt, v.v.
Hội chứng nhược cơ Lambert Eaton là gì?
Hội chứng nhược cơ Lambert Eaton là một rối loạn tự miễn dịch hiếm gặp, cũng xảy ra do sự gián đoạn giao tiếp giữa dây thần kinh và tế bào cơ tại khớp thần kinh cơ. Sự gián đoạn này dẫn đến tình trạng yếu cơ dần dần.
Tuy nhiên, cơ chế của LEMS khác với MG. Trong tình trạng này, các tự kháng thể do hệ miễn dịch sản xuất sẽ chặn các kênh canxi trên các đầu mút thần kinh. Các kênh này cần thiết cho việc giải phóng acetylcholine từ các đầu mút thần kinh. Khi các tự kháng thể chặn các kênh này, acetylcholine được giải phóng ít hơn, không đủ để gây co cơ bình thường, và kết quả là người mắc LEMS bị yếu cơ.
Bệnh nhược cơ so với hội chứng Lambert Eaton: Sự khác biệt chính
Mặc dù cả hai bệnh thần kinh cơ đều xảy ra do sự gián đoạn giao tiếp giữa các dây thần kinh và các cơ tại điểm nối thần kinh cơ, nhưng chúng khác biệt ở những điểm sau:
Các yếu tố gây bệnh
Nguyên nhân chính xác gây ra bệnh nhược cơ (MG) vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, người ta tin rằng có một số yếu tố liên quan đến tình trạng này, chẳng hạn như di truyền, bệnh lý nền (u tuyến ức hoặc u tuyến ức) và các yếu tố miễn dịch.
Mặt khác, hội chứng nhược cơ Lambert Eaton (LEMS) chủ yếu là liên quan đến một căn bệnh tiềm ẩn gọi là ung thư phổi nhỏ trong khoảng 50% – 60% trường hợpNgười ta cho rằng khi hệ thống miễn dịch chống lại các tế bào ung thư, nó cũng vô tình tấn công vào các đầu dây thần kinh vì các tế bào ung thư có chứa một số loại protein giống với những loại protein có trong các đầu dây thần kinh.
Tuy nhiên, những người bình thường cũng có thể mắc LEMS và trong khoảng 40% – 50% trường hợp, nguyên nhân vẫn chưa được biết rõ.
Sự khởi đầu và tiến triển
Các triệu chứng ở người mắc MG có thể khởi phát đột ngột hoặc từ từ, sau đó tiến triển theo thời gian. Tình trạng này trước tiên ảnh hưởng đến các cơ mắt và gây liệt một phần vận động mắt. Khoảng một nửa số bệnh nhân có triệu chứng ban đầu là sụp mí mắt (ptosis) hoặc nhìn đôi (song thị).. Theo thời gian, tình trạng yếu cơ sẽ lan sang các bộ phận khác của cơ thể, bao gồm cơ mặt, cổ và chân tay, và có thể trở nên trầm trọng hơn nếu không được điều trị kịp thời.
Mặt khác, bệnh nhân LEMS khởi phát bán cấp. Không giống như MG, ảnh hưởng đến cơ mắt trước, LEMS gây yếu cơ gần ở chi dưới (chân trên và hông), dẫn đến khó đi lại.
Theo thời gian, tình trạng yếu cơ sẽ tạm thời cải thiện sau khi hoạt động cơ lặp đi lặp lại, đây là một đặc điểm riêng của tình trạng này.
Nhận hỗ trợ tài chính cho thuốc của bạn
Dân số bị ảnh hưởng
Bệnh nhược cơ và hội chứng nhược cơ Lambert Eaton có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, nhược cơ (MG) phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ độ tuổi 20-30 và nam giới lớn tuổi độ tuổi 60-70. Ngược lại, LEMS phổ biến hơn ở người lớn tuổi trung niên, đặc biệt là những người bị ung thư phổi thể nhỏ và có tiền sử hút thuốc.
Chẩn đoán bệnh nhược cơ so với hội chứng Lambert Eaton
Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe thực hiện một loạt các xét nghiệm để chẩn đoán MG, bao gồm đánh giá lâm sàng (tiền sử bệnh và kiểm tra thể chất), xét nghiệm máu (để kiểm tra kháng thể kháng thụ thể acetylcholine [AChR] hoặc kháng thể kháng kinase đặc hiệu cơ liên quan đến MG), điện cơ đồ (để đo chức năng cơ và thần kinh) và trong một số trường hợp, các nghiên cứu hình ảnh như chụp CT ngực để kiểm tra các tình trạng liên quan, chẳng hạn như bất thường của tuyến ức.
Tương tự như MG, đánh giá lâm sàng, điện cơ đồ và xét nghiệm máu (để kiểm tra kháng thể kênh canxi phụ thuộc điện thế) cũng được sử dụng trong chẩn đoán LEMS. Đôi khi, chụp CT cũng được khuyến nghị để kiểm tra các bệnh lý tiềm ẩn liên quan, chẳng hạn như ung thư phổi tế bào nhỏ ở bệnh nhân.
Quy trình điều trị MG và LEMS
Mặc dù không có cách chữa khỏi MG và LEMS, một số chiến lược điều trị và thuốc khác nhau có thể giúp làm giảm các triệu chứng liên quan đến bệnh ở bệnh nhân.
- Trong trường hợp MG, thuốc ức chế acetylcholinesterase, corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch sẽ được kê đơn.
- Đối với LEMS, liệu pháp immunoglobulin, huyết tương tách, thuốc (như amifampridine và pyridostigmine) và thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng.
Phần kết luận
Bệnh nhược cơ và hội chứng nhược cơ Lambert Eaton là hai bệnh tự miễn ảnh hưởng đến chức năng cơ và gây yếu cơ. Mặc dù cả hai bệnh đều có triệu chứng tương đồng, nhưng chúng khác nhau về nguyên nhân, yếu tố nguy cơ, khởi phát và tiến triển, chẩn đoán và điều trị, cũng như đối tượng mà chúng ảnh hưởng chủ yếu. Việc hiểu rõ những khác biệt chính giữa hai tình trạng bệnh lý này có thể giúp bệnh nhân và nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe đảm bảo chẩn đoán chính xác và quản lý kịp thời.
TÀI LIỆU THAM KHẢO:
- Pascuzzi, RM, & Bodkin, CL (2022). Bệnh nhược cơ và hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton: Những tiến bộ mới trong chẩn đoán và điều trị. Bệnh lý thần kinh và điều trị, 18, 3001-3022. https://doi.org/10.2147/NDT.S296714
- Wirtz, PW, Sotodeh, M., Nijnuis, MG, Van Doorn, P., Van Engelen, B., Hintzen, R., De Kort, PL, Kuks, JBM, Twijnstra, A., Visser, M., Visser, LH, Wokke, JHJ, Wintzen, AR, & Verschuuren, JJ (2002). Sự khác biệt trong sự phân bố tình trạng yếu cơ giữa bệnh nhược cơ và hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Tạp chí Thần kinh học, Phẫu thuật thần kinh và Tâm thần học, 73(6), 766–768. https://doi.org/10.1136/jnnp.73.6.766
- Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) – Bệnh tật | Hiệp hội loạn dưỡng cơ. (16 tháng 8 năm 2023). Hiệp hội loạn dưỡng cơ. https://www.mda.org/disease/lambert-eaton-myasthenic-syndrome
- Jayarangaiah, A. (2022, ngày 12 tháng 7). Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. StatPearls – Kệ sách NCBI. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891/
- Bệnh nhược cơ – Triệu chứng và nguyên nhân – Phòng khám Mayo(22 tháng 6 năm 2023). Phòng khám Mayo. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036
- Dresser, L., Wlodarski, R., Rezania, K., & Soliven, B. (2021). Bệnh nhược cơ: dịch tễ học, bệnh sinh lý và biểu hiện lâm sàng. Tạp chí Y học Lâm sàng, 10(11), 2235.
- Ivanovski, T., & Miralles, F. (2019). Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton: chẩn đoán sớm là chìa khóa. Bệnh thoái hóa thần kinh và thần kinh cơ, 27-37.
- Lee, JH, Baek, SK, Han, JJ, Kim, HJ, Lee, YA, Yoo, D., & Maeng, CH (2022). Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) ở bệnh nhân ung thư phổi đang điều trị bằng pembrolizumab: một nghiên cứu điển hình. Tạp chí Hóa trị, 1-6.