Bệnh nhược cơ (MG) là gì?

Bệnh nhược cơ (MG) là một rối loạn tự miễn dịch thần kinh cơ gây ra tình trạng yếu cơ cơ xươngRối loạn tự miễn là tình trạng hệ miễn dịch tấn công nhầm vào các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Tình trạng suy yếu đi kèm sẽ trở nên tồi tệ hơn sau khi hoạt động và cải thiện sau khi nghỉ ngơi.

Thuật ngữ “bệnh nhược cơ” có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp và tiếng La-tinh, có nghĩa là “yếu cơ nghiêm trọng hoặc trầm trọng”. Mặc dù không có cách chữa trị cho bệnh này bệnh tự miễnCác phương pháp điều trị hiện có đã giúp kiểm soát bệnh nhược cơ. Với các liệu pháp hiện tại, bệnh nhân có thể kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.

Nguyên nhân gây bệnh nhược cơ

Kháng thể

Chất dẫn truyền thần kinh là các chất hóa học được giải phóng bởi các đầu dây thần kinh để giao tiếp với cơ nhằm gây co cơ. Các chất dẫn truyền thần kinh này bám vào các thụ thể trên tế bào cơ tại điểm nối thần kinh-cơ.

MG là gì xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bạn khiến kháng thể của bạn bị tổn thương hoặc chặn lại acetylcholin Các vị trí thụ thể trong cơ của bạn. Kết quả là, rất ít vị trí thụ thể khả dụng và ít tín hiệu thần kinh được cơ tiếp nhận hơn, dẫn đến yếu cơ và co cơ ít hơn.

Bệnh này cũng có thể xảy ra khi kháng thể hạn chế hoạt động của một protein gọi là thụ thể tyrosine kinase đặc hiệu cơ (MuSK). Protein này chịu trách nhiệm hình thành mối nối thần kinh-cơ. Khi kháng thể tấn công protein này, nó có thể dẫn đến bệnh nhược cơ.

Cuối cùng, Bệnh MG có thể xảy ra khi kháng thể hoạt động chống lại một loại protein, protein liên quan đến lipoprotein 4 (LRP4).

Nghiên cứu đã chỉ ra sự tham gia của các kháng thể khác như là yếu tố gây bệnh và họ mong đợi số lượng của chúng sẽ tăng lên.

Bệnh nhược cơ không phát triển ở một số bệnh nhân do các kháng thể ngăn chặn acetylcholine, LRP4 hoặc MuSK. là gì được gọi là huyết thanh âm tính MG hoặc kháng thể âm tính. Các nhà nghiên cứu tin rằng mặc dù loại nhược cơ này dường như không liên quan đến kháng thể, nhưng nó vẫn có cơ sở tự miễn dịch.

Rối loạn tuyến ức

Tuyến ức nằm dưới xương ức ở vùng ngực trên, là một phần của hệ thống miễn dịch. Các nhà nghiên cứu tin rằng tuyến ức kích hoạt hoặc điều hòa sản xuất kháng thể, giúp ngăn chặn acetylcholine.

Tuyến ức lớn ở trẻ sơ sinh, và giảm dần kích thước theo tuổi tác, trở nên nhỏ hơn ở người trưởng thành khỏe mạnh. Tuy nhiên, ở một số người mắc bệnh nhược cơ, tuyến ức trở nên to bất thường. Một số bệnh nhân Bệnh MG cũng có thể có khối u tuyến ức gọi là thymoma.

Nguyên nhân khác

Trong một số ít trường hợp, những bà mẹ bị bệnh nhược cơ có con sinh ra cũng mắc chứng bệnh này (là gì được gọi là trẻ sơ sinh MG). Nếu được điều trị kịp thời, trẻ em thường hồi phục trong vòng hai tháng sau khi sinh.

Một số trẻ em sinh ra đã mắc phải dạng bệnh nhược cơ di truyền hiếm gặp, được gọi là hội chứng nhược cơ bẩm sinh.

Một số yếu tố có thể làm trầm trọng thêm bệnh nhược cơ. Bao gồm:

• Bệnh tật hoặc nhiễm trùng
• Mệt mỏi
• Nhấn mạnh
• Ca phẫu thuật
• Thuốc – thuốc chẹn beta, quinidin sulfat, quinidine gluconate, quinine (qualaquin), phenytoin, một số thuốc gây mê và kháng sinh
• Chu kỳ kinh nguyệt
• Mang thai

Triệu chứng của bệnh nhược cơ là gì?

Triệu chứng chính của MG là gì cho phép bạn phát hiện bệnh. Và triệu chứng đó là yếu cơ tự nguyện, là những cơ nằm dưới sự kiểm soát của bạn. Cơ bắp có thể không co bóp nói chung do không có khả năng đáp ứng với các xung thần kinh. Do thiếu sự dẫn truyền xung thần kinh, sự giao tiếp giữa cơ và dây thần kinh bị tắc nghẽn, dẫn đến yếu cơ. Tình trạng yếu cơ này thường trở nên tồi tệ hơn khi vận động và cải thiện khi nghỉ ngơi.

Các triệu chứng khác của bệnh MG có thể bao gồm:

• Mệt mỏi
• Giọng khàn
• Khó nói
• Yếu cơ mặt
• Khó thở do yếu cơ
• Khó nuốt
• Nhìn đôi
• Sụp mí mắt

Những triệu chứng này có thể không xuất hiện ở mọi bệnh nhân, và mức độ nghiêm trọng của tình trạng yếu cơ có thể thay đổi mỗi ngày. Nếu không được điều trị kịp thời, mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng sẽ trở nên trầm trọng hơn. Các triệu chứng này ngày càng trở nên tồi tệ hơn. là gì làm cho MG thật không thể chịu đựng nổi.

Biến chứng

Trong khi biến chứng của bệnh nhược cơ thường có thể kiểm soát được, một số có thể gây tử vong.

Cơn nhược cơ

Sự suy yếu của các cơ kiểm soát hô hấp dẫn đến một biến chứng gọi là cơn nhược cơCơn nhược cơ là một tình trạng đe dọa tính mạng xảy ra do vị trí của các cơ này trong đường thở. Trong những trường hợp như vậy, cần phải can thiệp khẩn cấp và hỗ trợ hô hấp bằng máy móc. Với thuốc men và các phương pháp điều trị lọc máu, bệnh nhân có thể bắt đầu tự thở.

Khối u tuyến ức

Ở một số bệnh nhân, MG là gì xảy ra do khối u tuyến ức (thymoma). Mặc dù hầu hết các khối u này không ác tính, nhưng một số có thể trở thành ung thư.

Các rối loạn khác

Những người mắc bệnh nhược cơ dễ mắc các rối loạn khác hơn, bao gồm:

• Tuyến giáp hoạt động quá mức hoặc kém hoạt động – Tuyến giáp, nằm ở phần trước cổ, có vai trò quan trọng trong việc tiết hormone tuyến giáp, từ đó điều hòa quá trình trao đổi chất. Suy giáp có thể gây ra các vấn đề, bao gồm cảm giác lạnh, tăng cân, v.v., trong khi cường giáp có thể gây ra các vấn đề như cảm giác nóng quá mức, sụt cân, v.v.
• Bệnh tự miễn dịch – Những người mắc bệnh MG có thể dễ mắc các bệnh tự miễn dịch như lupus hoặc viêm khớp dạng thấp.

Bệnh nhược cơ được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ lâm sàng sẽ đề nghị nhiều xét nghiệm khác nhau để xác nhận xem bạn có mắc bệnh MG hay không.

Khám sức khỏe và thần kinh

Bác sĩ lâm sàng sẽ xem xét bệnh sử của bạn và tiến hành khám sức khỏe. Khám thần kinh bao gồm kiểm tra trương lực cơ, sức mạnh, khả năng phối hợp, cảm giác xúc giác và tìm kiếm các vấn đề về chuyển động mắt.

Xét nghiệm máu

Xét nghiệm máu kiểm tra nồng độ cao của các kháng thể đặc hiệu trong máu, bao gồm thụ thể acetylcholine và kháng thể kháng MuSK. Tuy nhiên, một số người bị nhược cơ có thể không có các kháng thể này (họ có thể có là gì được gọi là huyết thanh âm tính MG).

Chẩn đoán điện

Kích thích thần kinh lặp đi lặp lại cũng có thể cần thiết để kiểm tra sự kích thích thần kinh của bệnh nhân. Ở những bệnh nhân có Bệnh MG và các rối loạn thần kinh cơ khác, cơ không phản ứng với kích thích điện lặp đi lặp lại tốt như ở những người khỏe mạnh. Xét nghiệm nhạy nhất cho MG là điện cơ đồ sợi đơn (EMG), nhận thấy sự giảm sút khả năng truyền dẫn thần kinh đến cơ. Nếu Gì bạn có là một trường hợp nhẹ của MG, xét nghiệm này có thể giúp chẩn đoán bệnh khi các xét nghiệm khác không chứng minh được những bất thường.

Chẩn đoán hình ảnh

Chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực có thể giúp xác định u tuyến ức hoặc các bất thường khác ở tuyến ức của bạn.

Kiểm tra chức năng phổi

Suy hô hấp có thể được kiểm tra bằng cách đo sức mạnh hô hấp. Suy hô hấp có thể gây ra cơn nhược cơ.

Yếu cơ là triệu chứng thường gặp của một số bệnh lý. Chẩn đoán nhược cơ có thể bị trì hoãn hoặc bỏ sót ở những người bị yếu nhẹ đường thở hoặc ở những người bị yếu cục bộ một vài cơ.

Phương pháp điều trị bệnh MG là gì?

Một số phương pháp điều trị đơn lẻ hoặc kết hợp có thể làm giảm bớt các triệu chứng của Bệnh MGPhương pháp điều trị bạn nhận được sẽ phụ thuộc vào độ tuổi, mức độ nghiêm trọng của bệnh và tiến triển của bệnh.

Thuốc men

Thuốc ức chế Cholinesterase 

Thuốc ức chế Cholinesterase, bao gồm pyridostigmine, được sử dụng để cải thiện sự giao tiếp giữa cơ và dây thần kinh. Những loại thuốc này không chữa khỏi bệnh nhưng có thể tăng cường sức mạnh và khả năng co cơ ở một số bệnh nhân. Tác dụng phụ của chúng có thể bao gồm tiêu chảy, rối loạn tiêu hóa, buồn nôn, đổ mồ hôi và chảy nước dãi quá mức.

Thuốc Corticosteroid

Prednisone gây cản trở hệ thống miễn dịch và hạn chế sản xuất kháng thể. Tuy nhiên, sử dụng corticosteroid lâu dài có thể dẫn đến các tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm tăng cân, loãng xương, tiểu đường và tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Thuốc ức chế miễn dịch

Thuốc ức chế miễn dịch điều chỉnh hệ thống miễn dịch của bạn và điều này là gì có thể điều trị của bạn MG. Chúng bao gồm các loại thuốc như eculizumab, rituximab, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, methotrexate hoặc tacrolimus. Tác dụng phụ của thuốc ức chế miễn dịch bao gồm tăng nguy cơ nhiễm trùng và tổn thương thận hoặc gan.

Liệu pháp tiêm tĩnh mạch

Liệu pháp tiêm tĩnh mạch là một phương pháp khác lựa chọn điều trị bệnh nhược cơ được sử dụng trong thời gian ngắn để làm giảm các triệu chứng xấu đi nhanh chóng. Thuốc cũng có thể được sử dụng trước khi phẫu thuật.

Huyết tương tách

Trong quá trình này, một quy trình lọc tương tự như thẩm phân được sử dụng. Máu đi qua một máy lọc để loại bỏ các kháng thể cản trở việc truyền tín hiệu từ đầu dây thần kinh đến các vị trí thụ thể của cơ. là gì đối xử với bạn MG. Các rủi ro của phương pháp thay huyết tương bao gồm hạ huyết áp, rối loạn nhịp tim, chảy máu hoặc chuột rút cơ. Một số người có thể bị dị ứng do các hợp chất có trong huyết tương thay thế.

Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG)

Cơ thể bạn nhận được kháng thể bình thường với IVIG điều trị, đóng vai trò trong việc thay đổi phản ứng miễn dịch của bạn. Những lợi ích của IVIG cho bệnh nhược cơ thường xuất hiện trong vòng một tuần và có thể kéo dài từ ba đến sáu tuần. Các tác dụng phụ thường nhẹ và có thể bao gồm chóng mặt, ớn lạnh, giữ nước và đau đầu.

Ca phẫu thuật

Một số cá nhân với Bệnh MG có thể có khối u tuyến ức. Trong những trường hợp như vậy, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức sẽ được thực hiện (tức là phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức).

Ngay cả khi không có khối u tuyến ức, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức vẫn có thể cải thiện các triệu chứng nhược cơ. Tuy nhiên, lợi ích của phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức có thể mất vài năm mới thấy được tiến triển.

Thủ thuật cắt bỏ tuyến ức bao gồm phẫu thuật mở hoặc phẫu thuật xâm lấn tối thiểu. Thủ thuật phẫu thuật mở, là là gì được sử dụng để điều trị MG, bao gồm việc tách xương ức (xương ức giữa) để mở lồng ngực và cắt bỏ tuyến ức. Phẫu thuật ít xâm lấn để cắt bỏ tuyến ức sử dụng các vết mổ nhỏ hơn. Phẫu thuật này cũng có thể bao gồm:

• Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức có hỗ trợ video. Một vết mổ nhỏ sẽ được thực hiện trên cổ hoặc một vài vết mổ nhỏ ở bên ngực. Một camera dài và mỏng gọi là ống nội soi video sẽ được sử dụng để quan sát và cắt bỏ tuyến ức.
• Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức bằng robot. Các vết rạch nhỏ sẽ được thực hiện ở bên ngực của bạn để loại bỏ tuyến ức với sự trợ giúp của hệ thống robot bao gồm cánh tay camera và cánh tay cơ khí.

Các thủ thuật ít xâm lấn có thể ít đau hơn, ít mất máu hơn, tỷ lệ tử vong thấp hơn và thời gian nằm viện ngắn hơn so với phẫu thuật mở.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Bạn nên điều chỉnh lối sống của mình để tận dụng tối đa năng lượng của mình và giúp đối phó với các triệu chứng của Bệnh MG.

Áp dụng chế độ ăn uống đúng đắn

Nhai kỹ thức ăn và ăn khi cơ thể còn khỏe mạnh. Cố gắng nghỉ ngơi giữa các lần ăn. Ăn thành nhiều bữa nhỏ trong ngày cũng có thể giúp ích. Ngoài ra, hãy ăn thức ăn mềm và tránh thức ăn cứng cần nhai nhiều.

Thực hành các biện pháp phòng ngừa an toàn tại nhà

Cố gắng ngăn ngừa té ngã bằng cách lắp đặt lan can hoặc thanh vịn ở những khu vực cần hỗ trợ, bao gồm cả cạnh cầu thang hoặc bồn tắm. Sàn nhà nên được giữ sạch sẽ và tháo bỏ thảm trải sàn. Giữ cho vỉa hè và đường lái xe sạch sẽ, không có tuyết, lá cây và các mảnh vụn khác có thể khiến bạn vấp ngã.

Sử dụng các thiết bị và dụng cụ điện

Công nghệ là gì có thể giúp bạn sống thoải mái hơn với MG. Để tiết kiệm năng lượng, hãy sử dụng đồ mở hộp điện, bàn chải đánh răng và các thiết bị điện khác để thực hiện các công việc.

Đeo miếng che mắt

Miếng che mắt có thể giúp giảm tình trạng nhìn đôi. Hãy đeo miếng che mắt, đặc biệt là khi viết, đọc hoặc xem TV. Ngoài ra, thỉnh thoảng hãy chuyển miếng che mắt sang mắt còn lại để giảm mỏi mắt.

Kế hoạch

Lên kế hoạch mua sắm hoặc làm những việc khác khi bạn có nhiều năng lượng nhất.

Đối phó và hỗ trợ

Sống với Bệnh MG có thể rất khó khăn vì nó khiến cơ thể chống lại chính nó. Tình trạng này có thể trở nên tồi tệ hơn do căng thẳng, vì vậy bạn nên tìm hiểu các phương pháp giúp bạn thư giãn. Giờ thì bạn đã biết MG là gì, đừng ngần ngại nhờ giúp đỡ khi cần.