Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) là một rối loạn tự miễn dịch hiếm gặp ảnh hưởng đến 2,8 triệu cá nhân trên toàn thế giới. Tại Hoa Kỳ, có khoảng 400 cá nhân được chẩn đoán mắc LEMS.
Tham khảo ý kiến của chuyên gia IVIG
Dịch truyền IVIG tại nhà tốt nhấtLEMS là một rối loạn tự miễn dịch hiếm gặp ở khớp nối thần kinh cơ do một đợt tấn công miễn dịch. Tổn thương do miễn dịch gây ra tại khớp nối thần kinh cơ làm suy yếu sự truyền tín hiệu giữa dây thần kinh và các cơ tự chủ, gây ra yếu cơ, mệt mỏi và một loạt các triệu chứng khác.
Một số trường hợp báo cáo và kiểm soát ngẫu nhiên thử nghiệm đã chỉ ra tác dụng có lợi của liệu pháp IVIG ở những bệnh nhân mắc LEMS. Bệnh nhân LEMS trải nghiệm sự cải thiện cơ bắp đáng kể sau khi được điều trị bằng IVIG như phương pháp điều trị đầu tay.
Bài viết này thảo luận về vai trò của hệ thống miễn dịch trong việc gây ra LEMS và liệu pháp IVIG có thể giúp ích như thế nào.
Hệ thống miễn dịch gây ra LEMS như thế nào?
Nhìn chung, khi một người khỏe mạnh muốn thực hiện một hoạt động, não của họ sẽ gửi tín hiệu đến cơ thông qua dây thần kinh. Sự giao tiếp giữa dây thần kinh và cơ diễn ra với sự trợ giúp của acetylcholine (một chất hóa học ra lệnh cho cơ co lại), được giải phóng khi kênh canxi phụ thuộc điện thế (VGCC) ở cuối các đầu dây thần kinh được kích hoạt.
Vì vậy, khi các kênh canxi có cổng điện áp (VGCC) được kích hoạt, acetylcholine sẽ được giải phóng khỏi các đầu dây thần kinh và liên kết với các thụ thể trên sợi cơ để gây co cơ.
Hệ thống miễn dịch và Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS)
Những người mắc hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) có các tự kháng thể (kháng thể do hệ miễn dịch sản xuất chống lại các tế bào khỏe mạnh) chặn các kênh canxi này trên các đầu dây thần kinh. Kết quả là, lượng acetylcholine được giải phóng từ các dây thần kinh ít hơn không đủ để gây ra sự co cơ bình thường.
Liệu pháp IVIG có thể giúp ích gì cho những người mắc hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton?
Liệu pháp IVIG là được coi là phương pháp điều trị đầu tay cho LEMS ở những người có kiểu yếu cơ khó chữa hoặc khi liệu pháp truyền thống không hiệu quả. Ví dụ, một báo cáo trường hợp của một phụ nữ 34 tuổi bị suy nhược chi tiến triển đã được điều trị bằng IVIG và cho thấy sức mạnh cơ bắp được cải thiện.
Tương tự như vậy, theo một người khác báo cáo trường hợpMột phụ nữ 65 tuổi mắc bệnh ung thư phổi tế bào nhỏ bị suy nhược cơ thể nặng và tiến triển đã cải thiện sức mạnh cơ sau 3 tuần điều trị bằng IVIG.
Mặc dù cơ chế chính xác của IVIG vẫn chưa rõ ràng, các nhà nghiên cứu tin rằng IVIG có thể giúp làm giảm các triệu chứng của LEMS thông qua một số cơ chế liên quan như sau:
Nó trung hòa tác dụng của kháng thể tự miễn
Ở những bệnh nhân mắc hội chứng LEMS, các tự kháng thể do hệ thống miễn dịch sản xuất chủ yếu chặn các kênh canxi phụ thuộc điện thế để ngăn chặn sự giải phóng acetylcholine. Kết quả là cơ không co bóp đúng cách.
Liệu pháp IVIG hoạt động để vô hiệu hóa tác dụng của các kháng thể tự động này ở bệnh nhân LEMS. IVIG ngăn chặn các tự kháng thể liên kết với các kênh canxi phụ thuộc điện thế. Điều này giúp cải thiện chức năng cơ ở bệnh nhân LEMS.
Nó ức chế các tế bào sản xuất kháng thể tự miễn
Tế bào B, thường sản sinh ra kháng thể khỏe mạnh bình thường khi hoạt động quá mức, bắt đầu sản sinh ra kháng thể tự miễn.
Liệu pháp IVIG ức chế hoạt động của tế bào B và ngăn ngừa sản xuất tự kháng thể. Điều này làm giảm nồng độ tự kháng thể trong huyết thanh và cải thiện sức mạnh cơ bắp trong LEMS.
Nó làm giảm viêm thứ phát
Tính chất chống viêm của liệu pháp IVIG giúp giảm bất kỳ tình trạng viêm thứ phát nào có thể phát sinh ở bệnh nhân LEMS trong các đợt tự miễn dịch.
Nhận hỗ trợ đồng thanh toán IVIG
Nói chuyện với một chuyên giaLiệu pháp IVIG được áp dụng như thế nào cho bệnh nhân mắc hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton?
Bệnh nhân mắc hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) được điều trị bằng IVIG khi họ bị LEMS thể kháng trị. Thuốc được truyền tĩnh mạch với liều khuyến cáo là 2 g/kg trong 2 đến 5 ngày. Liều truyền liên tục được bác sĩ quyết định dựa trên đáp ứng điều trị của bệnh nhân.
IVIG có thể mất từ 2 đến 4 tuần để cải thiện tình trạng yếu cơ.
IVIG có được sử dụng như một phương pháp điều trị ngắn hạn cho LEMS không?
Các nghiên cứu cho thấy liệu pháp IVIG có thể được sử dụng như một phương pháp điều trị ngắn hạn và dài hạn cho bệnh nhân mắc LEMS, đặc biệt là khi thuốc ức chế miễn dịch không có hiệu quả.
Hơn nữa, bệnh nhân có thể gặp nhiều tác dụng phụ liên quan đến IVIG như buồn nôn, đau đầu hoặc đông máu hiếm gặp trong quá trình điều trị. Do đó, nên tham khảo ý kiến bác sĩ nếu các triệu chứng vẫn tiếp diễn hoặc trở nặng hơn.
Bản tóm tắt
Liệu pháp IVIG được sử dụng để điều trị các triệu chứng tiến triển nhanh của hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS). Ở những bệnh nhân mắc LEMS, IVIG trung hòa các tự kháng thể tấn công các đầu dây thần kinh và ức chế hoạt động của tế bào B tự phản ứng. Thông qua điều hòa hệ thống miễn dịch, IVIG giúp giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và cải thiện sức mạnh cơ ở những bệnh nhân mắc LEMS.
TÀI LIỆU THAM KHẢO:
- Keogh, M., Sedehizadeh, S., & Maddison, P. (2011). Điều trị hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Cơ sở dữ liệu Cochrane về các bài tổng quan có hệ thống, 2011(2). https://doi.org/10.1002/14651858.CD003279.pub3
- Illa, I. (2005). IVIg trong bệnh nhược cơ, hội chứng nhược cơ Lambert Eaton và bệnh cơ viêm: tình trạng hiện tại. Tạp chí Thần kinh học, 252(S1), i14–i18. https://doi.org/10.1007/s00415-005-1104-5
- Bain, PG, Motomura, M., Newsom-Davis, J., Misbah, SA, Chapel, HM, Lee, ML, Vincent, A., & Lang, B. (1996). Tác dụng của immunoglobulin tiêm tĩnh mạch lên tình trạng yếu cơ và kháng thể tự miễn kênh canxi trong hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Thần kinh học, 47(3), 678–683. https://doi.org/10.1212/wnl.47.3.678
- Peterlin, L., Flood, W., & J Kothari, M. (2002). Sử dụng immunoglobulin tiêm tĩnh mạch trong hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Tạp chí của Hiệp hội Nắn xương Hoa Kỳ, 102(12), 682–684. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12501987/
- Pascuzzi, RM, & Bodkin, CL (2022). Bệnh nhược cơ và hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton: Những tiến bộ mới trong chẩn đoán và điều trị. Bệnh lý thần kinh và điều trị, 18, 3001-3022. https://doi.org/10.2147/NDT.S296714
- Jayarangaiah, A., Lui, F., & Kariyanna, PT (2023, ngày 23 tháng 10). Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. StatPearls – NCBI Bookshelf. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891/#:~:text=Lambert%2DEaton%20myasthenic%20syndrome%20(LEMS,with%20small%2Dcell%20lung%20cancer.
- Okada, A., Koike, H., Nakamura, T., Motomura, M., & Sobue, G. (2015). Hiệu quả của immunoglobulin tiêm tĩnh mạch trong điều trị hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton mà không có kháng thể kênh canxi có cổng điện thế loại P/Q kháng trước synap: Báo cáo ca bệnh. Rối loạn thần kinh cơ, 25(1), 70-72. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2014.08.006
- Anwar, A., Saleem, S., Ahmed, MF, Ashraf, S., & Ashraf, S. (2019). Những tiến bộ gần đây và các lựa chọn điều trị cho Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Cureus. https://doi.org/10.7759/cureus.5450
- Kesner, VG, Oh, SJ, Dimachkie, MM, & Barohn, RJ (2018). Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Phòng khám thần kinh, 36(2), 379–394. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2018.01.008
Vietnamese 
English 
Spanish 
Chinese