IVIG cho bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn

Nghiên cứu đã chỉ ra rằng IVIG là một lựa chọn điều trị đầy hứa hẹn cho bệnh nhân bệnh phồng rộp niêm mạc da tự miễn (AMBD), một nhóm bệnh gây ra các vết phồng rộp, vết loét đau đớn và đôi khi để lại sẹo trên da hoặc niêm mạc. 

Trước đây, các liệu pháp tiêu chuẩn như corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch đã được sử dụng để điều trị các bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn. Tuy nhiên, các liệu pháp này không mang lại kết quả khả quan do các tác dụng phụ nghiêm trọng hoặc nhiễm trùng cơ hội mà chúng gây ra khi sử dụng lâu dài.

Liệu pháp IVIG đã giải quyết được những lo ngại này và trở thành phương pháp điều trị thay thế an toàn hơn, hiệu quả hơn với ít tác dụng phụ hơn và dễ kiểm soát hơn. 

Để hiểu cách IVIG có thể giúp bạn, trước tiên chúng ta hãy cùng xem xét sơ qua nguyên nhân gây ra bệnh phồng rộp niêm mạc da tự miễn. 

Bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn: Tổng quan ngắn gọn

Bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn là một nhóm bệnh lý da hiếm gặp và có khả năng gây tử vong, xảy ra do các đợt tấn công của hệ miễn dịch. Trong tình trạng này, hệ miễn dịch bảo vệ bạn khỏi tác nhân gây bệnh sẽ bắt đầu phản ứng miễn dịch chống lại các tế bào khỏe mạnh của bạn. 

Trong các bệnh phồng rộp tự miễn, hệ thống miễn dịch nhầm lẫn các protein giữ (dính) da và niêm mạc với nhau là vật liệu lạ và khởi động phản ứng miễn dịch chống lại chúng. Các tự kháng thể được tạo ra trong phản ứng này sẽ tấn công các protein này và gây ra phồng rộp và loét trên da, miệng, mắt, cổ họng và các bề mặt niêm mạc khác.

Các loại bệnh phồng rộp tự miễn 

Sau đây là các tình trạng hoặc bệnh về da thuộc loại của AMBD: 

1. Pemphigus thông thường

Đây là một bệnh tự miễn niêm mạc da có khả năng gây tử vong, gây ra các mụn nước và vết loét đau đớn trên da và niêm mạc, đặc biệt là ở miệng.

2. Bọng nước dạng pemphigus

Tình trạng này thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi và gây ra các mụn nước lớn, căng trên da, thường kèm theo ngứa và đỏ.

3. Pemphigoid niêm mạc (MMP)

Còn được gọi là pemphigoid sẹo, tình trạng này chủ yếu ảnh hưởng đến niêm mạc miệng, mũi, bộ phận sinh dục và mắt. Sẹo do vết loét ở mắt có thể dẫn đến mù lòa ở một số bệnh nhân. 

4. Pemphigus lá

Tình trạng da nhẹ này gây ra các mụn nước nông thường xuất hiện ở mặt và da đầu.

5. Pemphigus cận u

Tình trạng da này là một dạng hiếm gặp và nghiêm trọng, thường liên quan đến các bệnh tiềm ẩn như u lympho hoặc bệnh bạch cầu. 

6. Viêm da dạng herpes

Mặc dù chủ yếu liên quan đến bệnh celiac, tình trạng này bao gồm sự hình thành các mụn nước ngứa dữ dội và các nốt nhỏ nổi lên (sẩn), thường xuất hiện đối xứng ở các vùng như khuỷu tay, đầu gối, mông, lưng hoặc da đầu. Các vấn đề về da này là do sự lắng đọng kháng thể immunoglobulin A (IgA) trong da.

Bệnh phồng rộp tự miễn gây suy nhược và có thể gây đau đớn, khó ăn, thậm chí mù lòa nếu không được điều trị đúng cách. 

IVIG và các bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn

Liệu pháp IVIG có thể giúp bệnh nhân mắc các bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn bằng cách điều chỉnh hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức của họ. Trong quá trình điều trị này, kháng thể (được chế từ huyết tương của người hiến tặng) được truyền tĩnh mạch vào cơ thể bệnh nhân. 

Mặc dù hiệu quả điều trị chính xác của IVIG trong AMBD vẫn chưa rõ ràng, nhưng báo cáo nghiên cứu cho thấy nó có hiệu quả trong nhiều cách:

Nó trung hòa tác dụng của kháng thể tự miễn

IVIG cung cấp một loạt các kháng thể trung hòa tác dụng của kháng thể tự miễn được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch. Các kháng thể này liên kết với các tự kháng thể có hại, ngăn chúng tấn công các tế bào khỏe mạnh và làm giảm mức độ nghiêm trọng của bệnh. 

Nó điều chỉnh phản ứng miễn dịch

IVIG có tác dụng điều hòa miễn dịch, nghĩa là nó có khả năng điều hòa hệ thống miễn dịch. IVIG điều hòa phản ứng miễn dịch bằng cách ngăn chặn sự sản xuất các kháng thể tự miễn và thúc đẩy sự phát triển của tế bào T điều hòa để kiểm soát hệ thống miễn dịch.

Nó làm giảm viêm

IVIG được biết đến với tác dụng chống viêm điều chỉnh giảm sản xuất cytokine (một loại protein truyền tín hiệu gây viêm). Việc giảm viêm giúp làm giảm sưng, đỏ và đau liên quan đến mụn nước. 

Nó chặn các thụ thể Fc

IVIG ức chế phản ứng miễn dịch công khai bằng cách chặn các thụ thể Fc trên bề mặt của các tế bào miễn dịch như tế bào T, B và tế bào dendrit. 

Các thụ thể Fc trên tế bào miễn dịch thường giúp xác định và loại bỏ các chất có hại. Tuy nhiên, trong các bệnh phồng rộp tự miễn, các thụ thể này lại nhắm nhầm vào da và niêm mạc của cơ thể, coi chúng là mối đe dọa. Liệu pháp immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG) có thể giảm thiểu tình trạng này bằng cách chặn các thụ thể Fc, ngăn ngừa các cuộc tấn công nhầm lẫn như vậy. 

Lợi ích của IVIG so với các liệu pháp thông thường đối với bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn

IVIG mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân so với các liệu pháp thông thường. Ví dụ:

1. Đây là một giải pháp thay thế an toàn với ít tác dụng phụ hơn

So với các liệu pháp thông thường, IVIG thường được dung nạp tốt và không gây ra hoặc ít gây ra tác dụng phụ, thường nhẹ và dễ kiểm soát. 

Một nghiên cứu được công bố trong PNAS Nghiên cứu đã theo dõi 21 bệnh nhân mắc bệnh pemphigus thông thường (PV) trong hơn 20 năm, tất cả đều được điều trị bằng IVIG như liệu pháp duy nhất. Kết quả cho thấy 57% trong số bệnh nhân không bị tái phát trong hai thập kỷ, trong khi 29% bị tái phát ngắn hạn do căng thẳng hoặc nhiễm trùng/tiêm vắc-xin COVID-19 nhưng đã phục hồi nhanh chóng nhờ điều trị IVIG bổ sung. Hơn nữa, không có tác dụng phụ nghiêm trọng nào từ IVIG được báo cáo. 

Những phát hiện này cho thấy IVIG có thể giúp khôi phục sự cân bằng của hệ miễn dịch và mang lại hy vọng thuyên giảm lâu dài. Nó cũng cung cấp những hiểu biết quý giá về cách kiểm soát các bệnh phồng rộp tự miễn như PV.

2. Nó hiệu quả hơn các phương pháp điều trị thông thường

IVIG là nhiều hơn hiệu quả hơn corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Ví dụ, một báo cáo trường hợp của một phụ nữ 78 tuổi mắc AMBD cho thấy một tuần điều trị bằng IVIG đã cải thiện đáng kể các triệu chứng của bà; các mụn nước và tổn thương lành nhanh hơn và không xuất hiện tổn thương mới. 

3. Nó cải thiện chất lượng cuộc sống

IVIG không chỉ xóa các triệu chứng lâm sàng theo thời gian mà còn làm giảm nhu cầu dùng các loại thuốc khác. Nó cũng cải thiện chất lượng cuộc sống, với nhiều người cho biết họ có thể thực hiện các hoạt động hàng ngày thoải mái hơn sau khi điều trị bằng IVIG. 

Khi nào nên dùng IVIG cho bệnh nhân mắc bệnh phồng rộp niêm mạc tự miễn?

IVIG thường được khuyến cáo là phương pháp điều trị thay thế cho bệnh nhân mắc bệnh phồng rộp niêm mạc da tự miễn khi:

1. Các liệu pháp tiêu chuẩn như corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch đều không có hiệu quả hoặc chống chỉ định.
2. Bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp tiêu chuẩn hoặc tái phát khi điều trị theo liệu pháp tiêu chuẩn.
3. Bệnh nhân phải chịu tác dụng phụ nghiêm trọng từ các loại thuốc khác.
4. Tình trạng của bệnh nhân đang tiến triển nhanh chóng.

Tóm lại, IVIG có thể là phương pháp điều trị an toàn và hiệu quả cho bệnh nhân mắc bệnh phồng rộp tự miễn, và những người không đạt được kết quả khả quan từ các liệu pháp thông thường có thể tìm hiểu về phác đồ điều trị IVIG cùng với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của mình.