Bệnh Von Willebrand so với bệnh máu khó đông: So sánh nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và phương pháp điều trị

Bệnh Von Willebrand (VWD) và bệnh máu khó đông là những rối loạn máu di truyền. Cả hai rối loạn này đều khiến máu khó đông hơn. Mặc dù một số triệu chứng có thể trùng lặp, nhưng các tình trạng này không giống nhau. Cách chẩn đoán và điều trị cũng khác nhau. 

Bệnh Von Willebrand so với bệnh máu khó đông: Tổng quan nhanh

Bệnh Von Willebrand (VWD) là rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất, trong đó máu không đông bình thường. Hơn 3 triệu người ở Hoa Kỳ đang sống chung với VWD [1].

VWD xảy ra khi máu thiếu một loại protein đông máu (yếu tố đông máu) gọi là yếu tố von Willebrand. Tình trạng này cũng có thể xảy ra do khiếm khuyết yếu tố von Willebrand. 

Bệnh máu khó đông cũng là một rối loạn chảy máu di truyền, trong đó người bệnh thiếu yếu tố đông máu VIII hoặc IX, hoặc hiếm khi thiếu yếu tố đông máu XI. Bệnh này ít phổ biến hơn bệnh máu khó đông (VWD), ảnh hưởng đến khoảng 30.000 người Mỹ [2].

Bệnh máu khó đông chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới, trong khi bệnh VWD phổ biến ở cả nam giới và nữ giới.

Các triệu chứng của VWD thường nhẹ hơn so với bệnh máu khó đông.

Bệnh Von Willebrand so với bệnh máu khó đông: So sánh các triệu chứng

VWD và bệnh máu khó đông có một số triệu chứng giống nhau, bao gồm:

• Dễ bị bầm tím 
• Chảy máu mũi tái phát hoặc nghiêm trọng
• Chảy máu bất thường sau chấn thương hoặc thương tích
• Chảy máu nhiều sau phẫu thuật nhỏ, làm răng hoặc tiêm vắc-xin
• Chảy máu kinh nguyệt nhiều hoặc kéo dài bất thường

Chảy máu trong có thể xảy ra trong những trường hợp nghiêm trọng, dẫn đến:

• Đau hoặc cứng khớp và cơ 
• Sự tích tụ máu dưới da (tụ máu)
• Có máu trong nước tiểu hoặc phân
• Số lượng hồng cầu thấp (thiếu máu)

Người mắc VWD thường bị chảy máu ở mũi, miệng, ruột, tử cung và âm đạo. Mặt khác, bệnh ưa chảy máu dễ gây chảy máu ở khớp và trong cơ.

Xét nghiệm nào được sử dụng để phân biệt bệnh von Willebrand với bệnh máu khó đông?

Xét nghiệm máu cho VWD 

• Kháng nguyên yếu tố Von Willebrand

Xét nghiệm này đo nồng độ yếu tố von Willebrand trong máu.

• Hoạt động của yếu tố Von Willebrand

Xét nghiệm này giúp xác định xem yếu tố von Willebrand có hoạt động bình thường trong quá trình đông máu hay không. 

• Hoạt động đông máu của yếu tố VIII

Xét nghiệm này đo mức độ và hoạt động của yếu tố VIII.

• Đa phân tử yếu tố Von Willebrand

Điều này giúp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe xác định loại bệnh von Willebrand. 

Xét nghiệm chẩn đoán bệnh Hemophilia

• Xét nghiệm sàng lọc

Bao gồm xét nghiệm máu để đo thời gian máu của bạn hình thành cục máu đông. 

• Xét nghiệm yếu tố

Còn được gọi là xét nghiệm yếu tố đông máu, xét nghiệm này đo lường mức độ hoạt động của các yếu tố đông máu VIII và IX trong quá trình đông máu. 

Bệnh Von Willebrand so với bệnh máu khó đông: So sánh các phương pháp điều trị

Điều trị bệnh Von Willebrand

Chảy máu nhẹ trong bệnh von Willebrand có thể không cần điều trị. Trong những trường hợp như vậy, bác sĩ sẽ yêu cầu bạn tránh một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc làm loãng máu (như aspirin).

Việc điều trị VWD có thể khác nhau tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Đối với những trường hợp nhẹ hơn, một loại thuốc được gọi là desmopressin acetate được thực hiện bằng cách tiêm hoặc xịt mũi. 

Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, bạn có thể cần tiêm yếu tố von Willebrand được tạo ra trong phòng thí nghiệm. Bác sĩ có thể cân nhắc tiêm các loại thuốc này trong những trường hợp nhẹ hơn và không cải thiện với thuốc xịt mũi desmopressin acetate. 

Điều trị bệnh máu khó đông

Điều trị bệnh hemophilia bao gồm tiêm các yếu tố đông máu được tạo ra trong phòng thí nghiệm để thay thế yếu tố VIII hoặc IX bị thiếu, tùy thuộc vào loại bệnh hemophilia. Các sản phẩm điều trị có thể bao gồm:

• Emicizumab (Hemlibra)
• Desmopressin axetat
• Amicar
• Liệu pháp gen, chẳng hạn như Roctavian và Hemgenix

Bệnh Von Willebrand so với bệnh máu khó đông: Những câu hỏi thường gặp

Yếu tố VIII có giống với yếu tố von Willebrand không?

Không. Mặc dù chúng hoạt động chặt chẽ như một phức hợp (FVIII/VWF), nhưng chúng là những protein khác nhau. 

Tại sao lại gọi là bệnh von Willebrand?

Căn bệnh này được đặt theo tên của một bác sĩ người Phần Lan Erik Adolf von Willebrand. Năm 1926, ông xuất bản một bài báo mô tả các rối loạn chảy máu ở ba thế hệ. Ông cũng phân biệt tình trạng này với bệnh máu khó đông và các rối loạn chảy máu khác được biết đến vào thời điểm đó. 

Những tên gọi khác của yếu tố von Willebrand là gì?

Các tên gọi khác của yếu tố von Willebrand là kháng nguyên liên quan đến yếu tố VIII và đồng yếu tố ristocetin. Tuy nhiên, ngày nay các chuyên gia y tế hiếm khi sử dụng những tên gọi này.