La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción cutánea poco frecuente y potencialmente mortal. Suele desencadenarse por ciertos medicamentos. Sin embargo, en casos excepcionales, puede estar causada por infecciones o vacunas.
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Una forma grave de Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), la NET se diagnostica cuando se presentan grandes áreas de piel ampollada y descamada en más del 30% del cuerpo. La NET también causa daños importantes en las membranas mucosas de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales.
En el SSJ, se presentan pequeñas áreas de descamación de la piel que afectan a menos del 10% del cuerpo. La enfermedad de superposición SSJ-TEN se produce cuando se afectan del 10% al 30% del cuerpo.
¿Qué tan común es la necrólisis epidérmica tóxica?
La TEN es una enfermedad poco común que afecta a 1,9 personas por cada millón de adultos estadounidenses cada año.1].
¿Qué causa la necrólisis epidérmica tóxica?
En algunos casos, se desconoce la causa exacta. En otros, varios factores pueden inducir la NET, entre ellos:
- Medicamentos anticonvulsivos: Fenobarbital, fenitoína, carbamazepina, ácido valproico y lamotrigina
- Medicamentos antibacterianos: Sulfonamidas (trimetoprima-sulfametoxazol), cloranfenicol, penicilinas y ciprofloxacino
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): Piroxicam, meloxicam
- Agentes antigotosos: Alopurinol
- Medicamentos contra el VIH: Nevirapina y abacavir
Los desencadenantes raros pueden incluir:
- Infecciones bacterianas: Infecciones por Mycoplasma pneumoniae
- Infecciones virales: Herpes y hepatitis A
- Vacunas:Vacunas contra el meningococo B y la triple vírica
- Enfermedad de injerto contra huésped
Factores de riesgo
Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de padecer TEN:
- infección por VIH
- Sistema inmunológico débil (como en el caso del VIH/SIDA y los trastornos autoinmunes)
- Antecedentes personales o familiares de TEN
- Factores genéticos
- Cáncer (específicamente cánceres de sangre)
Síntomas
Los síntomas pueden aparecer unas semanas después de empezar a tomar un medicamento. Inicialmente, puede tener síntomas parecidos a los de la gripe, como:
- dolores corporales
- Tos
- Fiebre
- Escalofríos
- Dolor de cabeza
- Ojos rojos e hinchados
A medida que la enfermedad progresa, es posible que presente lo siguiente:
- Dolor generalizado en la piel
- Una erupción que se propaga rápidamente y afecta a más del 30% del cuerpo.
- Ampollas y descamación de la piel
- Llagas e hinchazón en las membranas mucosas, incluida la boca, los ojos, el tracto respiratorio y los genitales.
Estos signos y síntomas pueden parecerse a los de otras enfermedades de la piel. Dado que la NET es potencialmente mortal, busque atención médica inmediata si cree que presenta síntomas de NET.
Tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica
Las personas con NET necesitan atención de urgencia en un hospital, preferiblemente en una unidad de cuidados intensivos (UCI) o un centro de quemados. El tratamiento es principalmente de soporte e incluye [2]:
- Detener todos los desencadenantes potenciales
- Aislamiento para prevenir la infección
- Administración de líquidos intravenosos y nutrición
- Apósitos protectores y cremas o ungüentos antibacterianos para prevenir infecciones de la piel.
- Terapia con antibióticos si hay signos de infección.
- Medicamentos para reducir el dolor
- Examen de ojos y cavidad oral
- Oxígeno a través de una mascarilla facial (si es necesario)
- Medicamentos para prevenir los coágulos de sangre
No existe un tratamiento específico para la NET. Sin embargo, su médico podría considerar lo siguiente según su edad, la gravedad de los síntomas, sus expectativas y sus preferencias:
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
IgIV es un líquido estéril que contiene proteínas que combaten enfermedades (inmunoglobulinas o anticuerpos). Algunos estudios muestran que el tratamiento temprano con IgIV en dosis altas puede mejorar la supervivencia y acelerar la recuperación [3].
Esteroides sistémicos
Su médico podría recetarle un esteroide para detener la progresión de la NET. Sin embargo, el uso de esteroides es muy controvertido. Algunos estudios sugieren que pueden aumentar el riesgo de muerte.
IgIV con esteroides
Según una revisión reciente publicada en el Revista de la Academia Americana de Dermatología, Los médicos deberían considerar una terapia combinada con IgIV y esteroides para tratar la TEN [4]. Los autores de la revisión concluyen que esta combinación puede reducir el riesgo de muerte en personas con TEN.
Plasmaféresis (intercambio de plasma)
La plasmaféresis separa la parte líquida de la sangre (plasma) de las células sanguíneas. Tras la separación, las células sanguíneas se mezclan con un líquido y se reinfunden en el organismo.
La plasmaféresis diaria durante 3 días puede ayudar a eliminar el fármaco causante, sus subproductos y otras sustancias inflamatorias del organismo.
Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa)
Los inhibidores del TNF-alfa, como infliximab y etanercept, pueden ayudar a resolver las lesiones cutáneas en la necrólisis epidérmica tóxica. Pueden usarse solos o como medicación de segunda línea.
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Tasa de supervivencia de la necrólisis epidérmica tóxica
La necrólisis epidérmica tóxica causa la muerte en aproximadamente el 25% de los casos, y la tasa de mortalidad es menor en niños (menos del 10%). La tasa de mortalidad es mayor si [5, 6]:
- Tienes más de 40 años
- Tiene niveles altos de azúcar en la sangre
- Tiene una frecuencia cardíaca rápida
- Tiene enfermedad renal crónica
Complicaciones
Las personas mayores de 70 años son más propensas a desarrollar complicaciones. Asimismo, el riesgo de complicaciones es mayor en personas con cirrosis hepática (cicatrización del hígado) o cáncer.
Las complicaciones de la TEN incluyen:
Septicemia
La sepsis o infección de la sangre es una afección potencialmente mortal. Se produce cuando la respuesta inmunitaria a una infección daña los órganos vitales del cuerpo, provocando un shock y una insuficiencia orgánica.
Problemas respiratorios
Si sus pulmones están afectados, podría tener dificultad para respirar. En casos graves, sus pulmones pueden debilitarse demasiado, lo que provoca un exceso de dióxido de carbono y una deficiencia de oxígeno en la sangre.
Problemas oculares
Los problemas oculares asociados con la TEN son ojo seco, pestañas encarnadas, cicatrices en la córnea y, en casos raros, ceguera.
Efectos a largo plazo de la necrólisis epidérmica tóxica
Algunos efectos a largo plazo entre los sobrevivientes de TEN son:
- Piel seca con picazón
- Pérdida de cabello o uñas
- sudoración excesiva
- ojos secos
- Sensibilidad a la luz
- Boca seca
- daño pulmonar
En una encuesta reciente de 121 sobrevivientes de TEN/SJS, más de la mitad dieron positivo para depresión y más de 40% dieron positivo para ansiedad [7].
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Necrólisis epidérmica tóxica (NET) vs. síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)
Las principales diferencias entre TEN y SJS son las siguientes:
|
Características |
DIEZ |
SJS |
|
Gravedad |
Más severo |
Menos severo |
|
Superficie corporal afectada |
Más de 30% |
Menos de 10% |
|
Ocurrencia en los EE.UU. |
1,9 por millón de personas cada año |
9,3 por millón de personas cada año |
|
tasa de mortalidad |
Acerca de 25% en adultos |
Acerca de 10% |
Preguntas frecuentes
¿Qué fármaco causa necrólisis epidérmica tóxica?
Los medicamentos comúnmente asociados con la necrólisis epidérmica tóxica son:
- Medicamentos anticonvulsivos: fenobarbital, fenitoína, carbamazepina, ácido valproico y lamotrigina
- Medicamentos antibacterianos: sulfonamidas (trimetoprima-sulfametoxazol), cloranfenicol, penicilinas y ciprofloxacino.
¿Qué causa la necrólisis epidérmica?
Los medicamentos son las principales causas de TEN en adultos, mientras que las infecciones son las principales causas en los niños.
¿Qué capa de la piel se ve afectada por la necrólisis epidérmica tóxica?
La necrólisis epidérmica tóxica hace que la capa superior de la piel (epidermis) se desprenda de las capas inferiores de la piel (dermis).
¿Cuáles son las características clínicas de la necrólisis epidérmica tóxica?
La TEN causa descamación de la piel en más del 30% del cuerpo. También causa daños importantes en las membranas mucosas de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales.
REFERENCIAS:
- Labib A, Milroy C. Necrólisis epidérmica tóxica. [Actualizado el 8 de mayo de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2024. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK574530/#
- Seminario-Vidal, Lucia et al. “Guía de cuidados paliativos de la Sociedad de Dermatología Hospitalaria para el manejo del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica en adultos”. Revista de la Academia Americana de Dermatología, vol. 82, 6 (2020): 1553-1567. doi:10.1016/j.jaad.2020.02.066
- Momin, Saira B. “Revisión de la inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica”. Revista de dermatología clínica y estética, vol. 2, 2 (2009): 51-8.
- Tsai, Tsung-Yu et al. “Tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica con terapias inmunomoduladoras sistémicas: Una revisión sistemática y un metanálisis en red”. Revista de la Academia Americana de Dermatología, vol. 84, 2 (2021): 390-397. doi:10.1016/j.jaad.2020.08.122
- Benedetti, Julia. “Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)”. Manual MSD, versión para el consumidor, 16 de febrero de 2024, www.msdmanuals.com/home/skin-disorders/hypersensitivity-and-reactive-skin-disorders/stevens-johnson-syndrome-sjs-and-toxic-epidermal-necrolysis-ten.
- Wasuwanich, Paul et al. “Epidemiología del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica en Estados Unidos y factores predictivos del pronóstico”. JAAD International, vol. 13, 17-25, 11 de julio de 2023, doi:10.1016/j.jdin.2023.06.014
- Hoffman, Melissa et al. “Resultados físicos y psicológicos a largo plazo del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica”. JAMA dermatology, vol. 157, 6 (2021): 712-715. doi:10.1001/jamadermatol.2021.1136
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