El penfigoide de membranas mucosas (PMM) no tratado puede provocar ceguera, dificultad para tragar y otras complicaciones. Estudios sugieren una posible relación entre el PMM y el cáncer; por lo tanto, es crucial obtener un diagnóstico temprano y un tratamiento personalizado.
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¿Qué es el penfigoide de las membranas mucosas?
Otros nombres: Pénfigoide cicatricial, penfigoide mucoso y penfigoide mucosinequial.
El penfigoide de las membranas mucosas es un grupo de trastornos a largo plazo que provocan ampollas en las membranas mucosas y, ocasionalmente, en la piel.
El término “penfigoide de las membranas mucosas” consta de dos palabras:
- Mucosa:También llamadas mucosas, las membranas mucosas recubren el interior de los órganos y cavidades.
- Penfigoide:El término penfigoide se refiere a burbujas apretadas de líquido (ampollas) que no se abren fácilmente.
Las zonas más comúnmente afectadas son la boca y los ojos. Sin embargo, también pueden verse afectadas otras zonas, como la nariz, la garganta y los genitales.
¿Qué tan común es el penfigoide de las membranas mucosas?
La MMP es una enfermedad poco común. Según el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD), afecta a menos de 5000 estadounidenses.1].
Además, es más común en adultos mayores (50 años o más) y las mujeres tienen más probabilidades que los hombres de padecer este trastorno.
¿Qué causa el penfigoide de las membranas mucosas?
Se desconoce la causa exacta. Sin embargo, los expertos en salud creen que una respuesta inmunitaria deficiente podría ser la causa. Por esta razón, algunos la consideran un trastorno autoinmunitario.
En las personas con este trastorno, el sistema inmunitario produce proteínas (autoanticuerpos) que atacan las membranas mucosas de la boca, los ojos u otros sitios.
Los investigadores aún no comprenden por qué ocurre esto. Sin embargo, creen que una combinación de factores genéticos y ambientales podría influir.
En una minoría de casos, este trastorno puede aparecer después de tomar ciertos medicamentos recetados o de una cirugía.
Los estudios también sugieren que la presencia de autoanticuerpos específicos puede aumentar el riesgo de cáncer [2,3].
¿Cuáles son los síntomas del penfigoide de las membranas mucosas?
Los síntomas pueden variar dependiendo del sitio afectado.
Por ejemplo, las ampollas en la boca (penfigoide de la membrana mucosa oral) aparecen como manchas ulceradas, rojas y dolorosas en las mejillas internas, las encías o el paladar.
Por otro lado, los síntomas del MMP ocular, que afecta a los ojos, pueden incluir:
- Una sensación de aspereza en el interior de los párpados.
- Ojo rojo o doloroso
- Pestañas hacia adentro
- secreción mucosa en el ojo
- Disminución del espacio entre el ojo y el párpado.
- Adherencia del globo ocular al párpado (parcial o completa)
- Engrosamiento de la superficie del ojo
- Ceguera (en casos graves)
Las ampollas que se forman en la nariz, la garganta y los genitales pueden cicatrizar. Las cicatrices en el esófago pueden dificultar la deglución.
Si la piel está afectada, suelen aparecer ampollas en el cuero cabelludo, la cara, el tronco o las extremidades.
¿Cómo se diagnostica el penfigoide de las membranas mucosas?
El diagnóstico comienza con un examen físico, que ayuda al profesional de la salud a determinar la ubicación y el tipo de ampollas. Si se sospecha de MMP, se solicitarán pruebas y procedimientos adicionales, como:
- Biopsia:Su proveedor extrae una muestra de tejido del sitio afectado y analiza la muestra bajo un microscopio.
- ensayo de inmunofluorescencia:La muestra se tiñe con una sustancia química, lo que la hace claramente visible al microscopio.
- Análisis de sangre:En algunos casos, una muestra de sangre puede revelar la presencia de autoanticuerpos en la sangre.
Además, es posible que necesite estudios de imagen, como tomografías computarizadas, si sus vías respiratorias o esófago están afectados. También pueden ser útiles si tiene cáncer.
Su proveedor también puede derivarlo a un especialista, entre los que se incluyen:
- Un oftalmólogo (un especialista en ojos) si cree que tiene signos de MMP ocular
- Un especialista en otorrinolaringología (oído, nariz y garganta)
- Un dermatólogo (un especialista en el cuidado de la piel)
- Un dentista
¿Cómo se trata el penfigoide de las membranas mucosas?
Aún no existe cura para el MMP, y las lesiones rara vez desaparecen sin tratamiento. Incluso con el tratamiento adecuado, pueden aparecer y desaparecer periódicamente.
El tratamiento busca controlar las ampollas, promover la cicatrización y prevenir complicaciones. Antes de recomendar un tratamiento específico, su médico le explicará las opciones de tratamiento y sus beneficios y riesgos.
El tratamiento puede variar según la gravedad de la afección e incluir [4]:
Medicamentos
Para los casos leves a moderados, el tratamiento primario incluye dapsona, metotrexato o tetraciclinas (con o sin corticosteroides tópicos).
Si tiene síntomas graves, su proveedor probablemente le recomendará dapsona y medicamentos orales o intravenosos. ciclofosfamida (con o sin corticosteroides orales).
Cuidado de heridas
El cuidado de las heridas implica una limpieza suave diaria, vendajes y medicamentos tópicos.
Cuidado de los ojos
El cuidado de los ojos implica el uso de gotas lubricantes y tapones de silicona para ayudar a reducir la sequedad.
Detección del cáncer
El riesgo de cáncer puede ser mayor en personas con autoanticuerpos específicos. En estos casos, las pruebas de detección adecuadas pueden ayudar a detectar el cáncer de forma temprana.
Cirugía
Su proveedor puede recomendar procedimientos quirúrgicos para:
- Prevenir la cicatrización corneal
- Abrir la vía aérea
- Ayuda para tragar
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¿Puede la IgIV ayudar a mejorar el penfigoide de las membranas mucosas?
Según una revisión de 2016, IgIV Puede beneficiar a personas que no respondieron o no pudieron tolerar la terapia convencional.5].
No se comprende completamente cómo funciona la IgIV para el MMP. No obstante, se cree que elimina los anticuerpos causantes de la circulación.
Penfigoide de las membranas mucosas: ¿cuál es el pronóstico?
A menudo es difícil predecir la progresión del MMP. Para colmo, muchas personas no responden a la terapia convencional.
Se han reportado remisiones prolongadas (periodos asintomáticos) en algunas personas. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los síntomas reaparecen.
Por lo tanto, se recomienda realizar un seguimiento y una vigilancia regulares.
Afortunadamente, no parece haber conexión entre el MMP y la esperanza de vida.
¿Cuál es la diferencia entre pénfigo y penfigoide?
Ambas son ampollas, pero el pénfigo es frágil y se abre con facilidad. En cambio, el penfigoide es más fuerte y no se abre fácilmente.
Vivir con penfigoide de membranas mucosas: consejos sobre alimentación y actividad física
- Evite los alimentos ácidos, como los tomates, el limón y el jugo de naranja.
- Limite o evite los alimentos con superficies duras, como nueces, frutas sin cortar y patatas fritas.
- Si recibe tratamiento con corticosteroides, mantenga niveles adecuados de calcio y vitamina D mediante la dieta y suplementos. Consulte con su médico o profesional de la salud para saber cuál es el nivel óptimo para su afección.
- Utilice lentes de contacto o placas dentales con cuidado.
- Minimiza la participación en deportes de contacto. En su lugar, opta por actividades como natación o ejercicios acuáticos.
- Deje de fumar y beba con moderación. Encuentre ayuda en libredehumo.gov y Mi buscador de salud.
- Siga con su plan de tratamiento.
REFERENCIAS:
- Penfigoide de membranas mucosas – Acerca de la enfermedad – Centro de Información sobre Genética y Enfermedades Raras (sin fecha). https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5913/mucous-membrane-pemphigoid
- La Placa, Michelangelo et al. “Neuropatías asociadas al penfigoide de las membranas mucosas: Serie de casos y breve reseña de la literatura”. Dermatología práctica y conceptual, vol. 9, 2, 119-125. 30 de abril de 2019, doi:10.5826/dpc.0902a07
- E Letko, HM Gürcan, GN Papaliodis, W. Christen, CS Foster, AR Ahmed, Riesgo relativo de cáncer en penfigoide de membrana mucosa asociado con anticuerpos contra la subunidad β4 de la integrina, Clinical and Experimental Dermatology, Volumen 32, Número 6, 1 de noviembre de 2007, Páginas 637–641, https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.2007.02463.x
- Schmidt, E et al. “Directrices Europeas (S3) sobre el diagnóstico y el tratamiento del penfigoide de las membranas mucosas, iniciadas por la Academia Europea de Dermatología y Venereología – Parte II”. Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología: JEADV, vol. 35, 10 (2021): 1926-1948. doi:10.1111/jdv.17395
- Tavakolpour, Soheil. “El papel de la inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del penfigoide de las membranas mucosas: Una revisión de la literatura”. Revista de investigación en ciencias médicas: la revista oficial de la Universidad de Ciencias Médicas de Isfahán, vol. 21 37, 14 de junio de 2016, doi:10.4103/1735-1995.183992
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