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Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI): ¿qué es?

Blood clotting illustration representing idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP).

¿Qué es la PTI?

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario ataca a las plaquetas, lo que provoca un recuento bajo de plaquetas. Tener una cantidad reducida de plaquetas impide que el cuerpo coagule normalmente, lo que aumenta el riesgo de sangrado. El término "trombocitopenia inmunitaria" se utiliza más comúnmente para referirse a esta afección.

La PTI se debe a un bajo recuento de plaquetas en la sangre. Esto aumenta el riesgo de sangrado y hematomas. 

El médula ósea Es responsable de la producción de plaquetas. Al agruparse, forman un coágulo que sella pequeños desgarros o cortes en las paredes de los vasos sanguíneos y los tejidos, lo que detiene el sangrado. 

Cuando la sangre no tiene suficientes plaquetas debido a la púrpura trombocitopénica idiopática, coagula más lentamente. Como resultado, es posible experimentar hemorragias internas, así como hemorragias en la piel o debajo de ella.

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Cuando alguien padece púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI), desarrolla numerosos hematomas morados en la piel o las membranas mucosas del interior de la boca. Además de los hematomas, petequias, Estos hematomas pueden presentar pequeños puntos rojos o morados en la piel. Las petequias suelen confundirse con una erupción cutánea.

La PTI es una afección médica que puede afectar a niños y adultos de cualquier edad. Según los datos disponibles, el desarrollo de la púrpura trombocitopénica idiopática parece diferir entre hombres y mujeres a ciertas edades. Las mujeres adultas pueden ser más propensas a desarrollar PTI.

Tipos de ITP

La PTI ahora se clasifica según el tiempo transcurrido desde el diagnóstico: aguda (<3 meses), persistente (3 a 12 meses) y crónica (>12 meses).

PTI aguda

La PTI aguda suele aparecer de forma repentina y durar menos de tres meses. Es la forma más común de PTI; afecta principalmente a niños y suele presentarse después de una enfermedad viral. A menudo, no se necesita tratamiento, ya que se resuelve por sí sola.

PTI crónica

La PTI crónica se refiere a una enfermedad que persiste durante más de 12 meses. Puede durar varios años o incluso toda la vida. Generalmente afecta a adultos, pero también puede afectar a adolescentes y niños.

Incluso las personas con PTI grave pueden vivir décadas. La mayoría de las personas con PTI crónica pueden suspender el tratamiento en algún momento y mantener un recuento plaquetario estable.

¿Cuál es la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática?

El término «idiopático» se refiere a una afección de origen desconocido. Anteriormente, este término se utilizaba para describir la PTI porque se desconocía su causa cuando se identificó la enfermedad por primera vez.

Actualmente está bien establecido que el sistema inmunológico juega un papel importante en el desarrollo de la PTI (de ahí el nombre preferido “trombocitopenia inmunológica”).

En los adultos, la infección por VIH, hepatitis, o H. pylori (el tipo de bacteria que causa úlceras estomacales) pueden desencadenar esta afección. En la mayoría de los niños, la púrpura trombocitopénica idiopática se presenta tras una enfermedad viral, como las paperas o la gripe.

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Síntomas de la PTI

Los siguientes son los más comunes: síntomas de la PTI:

  • Sangre en las heces
  • Sangre en la orina
  • Moretones que ocurren con facilidad
  • hemorragias nasales espontáneas
  • Sangrado prolongado por cortes
  • menstruación anormalmente abundante
  • Sangrado profuso durante la cirugía
  • Petequias del tamaño de puntos de alfiler en la parte inferior de las piernas
  • Sangrado de las encías (como en procedimientos dentales)

Algunas personas con PTI no presentan síntomas.

¿Cuál es el procedimiento para diagnosticar la púrpura trombocitopénica idiopática?

Su médico realizará un examen físico completo y le preguntará acerca de su historial médico y cualquier medicamento que esté tomando actualmente.

Su médico también ordenará una hemograma completo, entre otras pruebas. No se recomienda la prueba rutinaria de autoanticuerpos plaquetarios en la PTI típica debido a su precisión limitada; a menudo se utiliza como complemento a otras pruebas diagnósticas para confirmar el diagnóstico de PTI.

También será necesario realizar un frotis de sangre. Esta prueba consiste en colocar una pequeña cantidad de sangre en un portaobjetos de vidrio. Posteriormente, el portaobjetos se observa al microscopio para examinar las plaquetas y otras células sanguíneas. 

Un proveedor también puede realizar una biopsia de médula ósea; sin embargo, esto normalmente se reserva para pacientes seleccionados donde los hallazgos previos podrían sugerir otro diagnóstico.

Opciones de tratamiento disponibles para la PTI

Depende de su médico determinar el mejor tratamiento para usted según la cantidad de plaquetas en su sangre y la frecuencia y cantidad de sangrado que haya experimentado. 

En algunos casos, no se requiere intervención médica. Por ejemplo, los niños que desarrollan la forma recién diagnosticada de PTI suelen recuperarse sin tratamiento en pocas semanas o meses.

Los adultos con casos leves de PTI también pueden evitar el tratamiento en algunos casos. Sin embargo, es probable que su médico controle sus plaquetas para asegurarse de que no necesite tratamientos adicionales en el futuro. 

Si su recuento de plaquetas baja demasiado, corre el riesgo de sufrir sangrado y, a menudo, necesitará tratamiento.

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Medicamentos

Si usted o su hijo requieren atención médica, es casi seguro que su médico comenzará con medicamentos para aliviar los síntomas. La púrpura trombocitopénica inmunitaria se trata con varios medicamentos, que se enumeran a continuación.

Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)

La administración de inmunoglobulina intravenosa Puede ser necesario si su sangrado ha alcanzado un nivel crítico o si tiene programada una cirugía y necesita un aumento rápido de plaquetas. En estos casos, es necesario aumentar su recuento de plaquetas lo antes posible.

Inmunoglobulina anti-D

Este medicamento es para personas que tienen sangre Rh positiva con bazos funcionales.

Corticosteroides

Su médico podría recetarle un corticosteroide, como prednisona o dexametasona, durante un tratamiento corto para aumentar las plaquetas. Se desaconseja el uso prolongado de esteroides, ya que puede causar varios efectos secundarios, como infecciones, glaucoma, niveles altos de azúcar en la sangre y osteoporosis.

Antibióticos

Helicobacter pylori, la bacteria que causa la gran mayoría de las úlceras pépticas, se ha relacionado con la púrpura trombocitopénica idiopática en un pequeño número de personas. 

La infección por H. pylori se trata con antibióticos para erradicarla. Se ha demostrado que la erradicación de H. pylori aumenta el recuento de plaquetas en algunas personas. 

Agonistas del receptor de trombopoyetina

Medicamentos como romiplostim (Nplate) y eltrombopag (Promacta) actúan estimulando la producción de plaquetas en la médula ósea, lo que ayuda a prevenir hematomas y sangrados en pacientes con púrpura trombocitopénica inmunitaria.

Estos tipos de medicamentos pueden aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos. Otras opciones incluyen avatrombopag (Doptelet).

Fostamatinib

Fostamatinib es un inhibidor oral de la SYK (tirosina quinasa del bazo), aprobado para adultos con PTI crónica que no han respondido adecuadamente a terapias previas. Fostamatinib actúa deteniendo la degradación de las plaquetas que ya circulan en el organismo.

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Esplenectomía

Su médico puede recomendarle una cirugía de extirpación del bazo (esplenectomía) si tiene PTI grave y sus síntomas o su recuento de plaquetas no mejoran después de tomar medicamentos. 

El bazo produce anticuerpos (Proteínas) que ayudan a combatir infecciones. En la púrpura trombocitopénica idiopática, estos anticuerpos destruyen las plaquetas por error. Por lo tanto, la extirpación del bazo reducirá la destrucción de plaquetas. 

Dado que existen opciones médicas eficaces, la esplenectomía suele posponerse (a menudo ≥12 meses después del diagnóstico) y se utiliza en casos refractarios. Se recomienda la vacunación preoperatoria para reducir el riesgo de infección.

¿Cuál es el tratamiento de emergencia para la púrpura trombocitopénica idiopática?

Algunas personas con PTI con sangrado grave pueden requerir transfusiones de plaquetas y hospitalización. En casos de sangrado potencialmente mortal o cirugía urgente, el tratamiento suele combinar IgIV + corticosteroides + transfusiones de plaquetas, pudiendo añadirse antifibrinolíticos.

Modificaciones del estilo de vida

Su médico puede recomendarle que realice los siguientes cambios en su estilo de vida después de un diagnóstico de PTI:

  • Participe en actividades de bajo impacto en lugar de deportes competitivos u otras actividades de alto impacto, ya que esto puede ayudar a reducir el riesgo de lesiones, hematomas y sangrado.
  • Consuma alcohol con moderación porque tiene el potencial de perjudicar la coagulación sanguínea.
  • Tenga cuidado al utilizar medicamentos de venta libre, como aspirina e ibuprofeno, ya que pueden afectar la función plaquetaria.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunitaria durante el embarazo

En las mujeres embarazadas con PTI, la afección generalmente no afecta al bebé. Sin embargo, algunos bebés pueden nacer con recuentos bajos de plaquetas o desarrollarlos poco después del nacimiento.

El recuento de plaquetas de los bebés casi siempre se normaliza sin tratamiento. Sin embargo, el tratamiento puede acelerar la recuperación en bebés con recuentos de plaquetas muy bajos.

El tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática durante el embarazo depende del recuento de plaquetas de la mujer. Si se requiere tratamiento, el médico evaluará detenidamente sus posibles efectos en el feto.

Las mujeres con casos leves de PTI generalmente pueden quedar embarazadas sin tratamiento. Las mujeres embarazadas con recuentos de plaquetas muy bajos o sangrado abundante son más propensas a presentar sangrado abundante durante el parto o después. 

Para prevenir el sangrado abundante, estas mujeres generalmente reciben algún tipo de tratamiento.

¿Cuál es el pronóstico para la púrpura trombocitopénica idiopática?

La mayoría de las personas que padecen púrpura trombocitopénica inmunitaria no padecen una enfermedad grave ni potencialmente mortal.

Los niños con PTI aguda generalmente se recuperan en un plazo de 3 a 6 meses o menos y muchas veces no requieren tratamiento.

La PTI crónica puede durar varios años o incluso décadas. Quienes padecen casos graves aún pueden esperar vivir décadas. Muchas personas con PTI pueden controlar su enfermedad de forma segura y evitar complicaciones a largo plazo. Con terapias modernas (p. ej., agonistas del receptor de trombopoyetina, fostamatinib), muchos adultos logran la remisión o un recuento plaquetario estable.

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Conclusión

Si usted o su hijo presentan hematomas o sangrado inexplicable, debe buscar atención médica de inmediato. Diversas enfermedades, incluida la gripe, pueden causar sangrado y hematomas. 

Es posible que el diagnóstico sea púrpura trombocitopénica idiopática y que el pronóstico sea favorable. En algunos casos, es necesario el tratamiento para prevenir o controlar las complicaciones que puedan surgir.

Es fundamental buscar atención médica lo antes posible si los síntomas regresan, incluso si actualmente está tomando medicamentos para su afección o si su afección parece estar mejorando durante algún tiempo.

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Preguntas frecuentes

¿Se puede curar la púrpura trombocitopénica inmunitaria?

Si bien no existe cura para la PTI, muchos pacientes notan una mejora en su recuento plaquetario tras el tratamiento. El reto para muchos pacientes con PTI es encontrar un tratamiento eficaz sin efectos secundarios indeseados.

Algunos pacientes informan que cambiar su dieta o estilo de vida Les ayuda a sentirse mejor. La enfermedad puede entrar en remisión durante un largo periodo, quizás durante el resto de la vida. Sin embargo, la púrpura trombocitopénica idiopática también puede reaparecer. 

Actualmente no hay forma de predecir la evolución de la enfermedad.

¿Cuál es la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática?

No se sabe qué causa que algunas personas desarrollen PTI, pero se sabe que la PTI hace que el sistema inmunológico del cuerpo destruya las plaquetas sanas, lo que puede provocar hematomas o sangrado fácil o excesivo.

Algunos casos aparecen después de una infección viral o bacteriana, inmunizaciones, exposición a una toxina o en asociación con otra enfermedad como el lupus o el VIH (virus de inmunodeficiencia humana). 

En general, no se considera que la PTI se herede ni se transmita de una generación a otra.

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Portrait of Karim T., a pharmacist sharing his expertise.
REVISADO MÉDICAMENTE POR Karim Tobgy, RPh

Karim Tobgy, RPh, nació y creció en El Cairo, Egipto. Se graduó de la Universidad de El Cairo en 2009 y ha ejercido la farmacia durante 12 años. Está certificado en Productos Estériles (IV) y USP (797). Lo más gratificante de su trabajo es ver el impacto de su atención como farmacéutico en la calidad de vida de los pacientes. Actualmente imparte clases particulares en la Universidad Marshall B. Ketchum. En su tiempo libre, disfruta viendo documentales y jugando al fútbol. Ver biografía del autor.

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