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Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI): ¿qué es?

Blood clotting illustration representing idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP).

¿Qué es la PTI?

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) is an autoimmune disorder in which the immune system attacks platelets, leading to a low platelet count. Having a reduced amount of platelets stops the body from clotting normally, thereby increasing the risk of bleeding. The term “immune thrombocytopenia” is used more commonly to refer to this condition.

ITP is caused by a low platelet count in the blood. This increases the risk of bleeding and bruising. 

El médula ósea Es responsable de la producción de plaquetas. Al agruparse, forman un coágulo que sella pequeños desgarros o cortes en las paredes de los vasos sanguíneos y los tejidos, lo que detiene el sangrado. 

Cuando la sangre no tiene suficientes plaquetas debido a la púrpura trombocitopénica idiopática, coagula más lentamente. Como resultado, es posible experimentar hemorragias internas, así como hemorragias en la piel o debajo de ella.

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Cuando alguien padece púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI), desarrolla numerosos hematomas morados en la piel o las membranas mucosas del interior de la boca. Además de los hematomas, petequias, which are small red or purple dots on the skin, can appear with these bruises. Petechiae are frequently confused with a rash.

La PTI es una afección médica que puede afectar a niños y adultos de cualquier edad. Según los datos disponibles, el desarrollo de la púrpura trombocitopénica idiopática parece diferir entre hombres y mujeres a ciertas edades. Las mujeres adultas pueden ser más propensas a desarrollar PTI.

Tipos de ITP

ITP is now categorized by time since diagnosis: acute (<3 months), persistent (3–12 months), and chronic (>12 months).

PTI aguda

Acute ITP often comes on suddenly and lasts for a period of less than 3 months. It is the most common form of ITP, primarily affecting children and frequently occurs in children after a viral illness. Oftentimes, treatment is not needed as it will resolve on its own.

PTI crónica

Chronic ITP refers to a disease persisting for more than 12 months. It can last for several years or even an entire lifetime.. Generally speaking, it affects adults, but it can also affect adolescents and children.

Even people who have severe forms of ITP can live for decades. Most people who have chronic ITP can stop treatment at some point and maintain a safe platelet count.

¿Cuál es la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática?

El término «idiopático» se refiere a una afección de origen desconocido. Anteriormente, este término se utilizaba para describir la PTI porque se desconocía su causa cuando se identificó la enfermedad por primera vez.

It is now well established that the immune system plays a significant role in the development of ITP (hence the preferred name “immune thrombocytopenia”).

En los adultos, la infección por VIH, hepatitis, o H. pylori (el tipo de bacteria que causa úlceras estomacales) pueden desencadenar esta afección. En la mayoría de los niños, la púrpura trombocitopénica idiopática se presenta tras una enfermedad viral, como las paperas o la gripe.

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Síntomas de la PTI

Los siguientes son los más comunes: síntomas de la PTI:

  • Sangre en las heces
  • Sangre en la orina
  • Moretones que ocurren con facilidad
  • hemorragias nasales espontáneas
  • Sangrado prolongado por cortes
  • menstruación anormalmente abundante
  • Sangrado profuso durante la cirugía
  • Petequias del tamaño de puntos de alfiler en la parte inferior de las piernas
  • Sangrado de las encías (como en procedimientos dentales)

Algunas personas con PTI no presentan síntomas.

¿Cuál es el procedimiento para diagnosticar la púrpura trombocitopénica idiopática?

Su médico realizará un examen físico completo y le preguntará acerca de su historial médico y cualquier medicamento que esté tomando actualmente.

Su médico también ordenará una hemograma completo, among other tests. Routine platelet autoantibody testing is not recommended in typical ITP because of limited accuracy; it is often used as an adjunct to other diagnostic tests to rule in a diagnosis of ITP.

También será necesario realizar un frotis de sangre. Esta prueba consiste en colocar una pequeña cantidad de sangre en un portaobjetos de vidrio. Posteriormente, el portaobjetos se observa al microscopio para examinar las plaquetas y otras células sanguíneas. 

A provider may also perform a bone marrow biopsy; however, this is normally reserved for select patients where previous findings could suggest another diagnosis.

Opciones de tratamiento disponibles para la PTI

Depende de su médico determinar el mejor tratamiento para usted según la cantidad de plaquetas en su sangre y la frecuencia y cantidad de sangrado que haya experimentado. 

In some cases, medical intervention is not required. Children who develop the newly diagnosed form of ITP, for example, typically recover without treatment within a few weeks or months.

Adults who have milder cases of ITP may also be able to avoid treatment in some instances. However, your doctor will likely monitor your platelets to ensure you don’t need additional treatments in the future. 

Si su recuento de plaquetas baja demasiado, corre el riesgo de sufrir sangrado y, a menudo, necesitará tratamiento.

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Medicamentos

Si usted o su hijo requieren atención médica, es casi seguro que su médico comenzará con medicamentos para aliviar los síntomas. La púrpura trombocitopénica inmunitaria se trata con varios medicamentos, que se enumeran a continuación.

Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)

La administración de inmunoglobulina intravenosa may be necessary if your bleeding has reached a critical level or you are scheduled for surgery and need a rapid rise in platelets. In these cases, your platelet count needs to be increased as soon as possible.

Inmunoglobulina anti-D

Este medicamento es para personas que tienen sangre Rh positiva con bazos funcionales.

Corticosteroides

Your doctor may prescribe a corticosteroid such as prednisone or dexamethasone for a short course to raise platelets. Long-term steroid use is discouraged as it can cause several side effects, including infections, glaucoma, high blood sugar, and osteoporosis.

Antibióticos

Helicobacter pylori, la bacteria que causa la gran mayoría de las úlceras pépticas, se ha relacionado con la púrpura trombocitopénica idiopática en un pequeño número de personas. 

H. pylori is treated with antibiotics to eradicate the infection. The eradication of H. pylori has been shown to subsequently increase platelet counts in some individuals. 

Agonistas del receptor de trombopoyetina

Medicamentos como romiplostim (Nplate) y eltrombopag (Promacta) actúan estimulando la producción de plaquetas en la médula ósea, lo que ayuda a prevenir hematomas y sangrado en pacientes con púrpura trombocitopénica inmunitaria.

These types of drugs can increase your risk of blood clots. Additional options include avatrombopag (Doptelet).

Fostamatinib

Fostamatinib is an oral SYK (spleen tyrosine kinase) inhibitor approved for adults with chronic ITP who have had an insufficient response to previous therapies. Fostamatinib works to stop the breakdown of platelets already circulating in the body.

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Splenectomy

Su médico puede recomendarle una cirugía de extirpación del bazo (esplenectomía) si tiene PTI grave y sus síntomas o su recuento de plaquetas no mejoran después de tomar medicamentos. 

El bazo produce anticuerpos (Proteínas) que ayudan a combatir infecciones. En la púrpura trombocitopénica idiopática, estos anticuerpos destruyen las plaquetas por error. Por lo tanto, la extirpación del bazo reducirá la destrucción de plaquetas. 

Because effective medical options exist, splenectomy is typically deferred (often ≥12 months after diagnosis) and used for refractory cases. Vaccination is recommended pre-operatively to reduce infection risk.

¿Cuál es el tratamiento de emergencia para la púrpura trombocitopénica idiopática?

Some people who have ITP with severe bleeding may require platelet transfusions and hospitalization. In life-threatening bleeding or urgent surgery, treatment typically combines IVIG + corticosteroids + platelet transfusions, and antifibrinolytics may be added.

Modificaciones del estilo de vida

Your doctor may recommend that you make the following changes to your lifestyle following an ITP diagnosis:

  • Participe en actividades de bajo impacto en lugar de deportes competitivos u otras actividades de alto impacto, ya que esto puede ayudar a reducir el riesgo de lesiones, hematomas y sangrado.
  • Consuma alcohol con moderación porque tiene el potencial de perjudicar la coagulación sanguínea.
  • Tenga cuidado al utilizar medicamentos de venta libre, como aspirina e ibuprofeno, ya que pueden afectar la función plaquetaria.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunitaria durante el embarazo

En las mujeres embarazadas con PTI, la afección generalmente no afecta al bebé. Sin embargo, algunos bebés pueden nacer con recuentos bajos de plaquetas o desarrollarlos poco después del nacimiento.

El recuento de plaquetas de los bebés casi siempre se normaliza sin tratamiento. Sin embargo, el tratamiento puede acelerar la recuperación en bebés con recuentos de plaquetas muy bajos.

El tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática durante el embarazo depende del recuento de plaquetas de la mujer. Si se requiere tratamiento, el médico evaluará detenidamente sus posibles efectos en el feto.

Las mujeres con casos leves de PTI generalmente pueden quedar embarazadas sin tratamiento. Las mujeres embarazadas con recuentos de plaquetas muy bajos o sangrado abundante son más propensas a presentar sangrado abundante durante el parto o después. 

Para prevenir el sangrado abundante, estas mujeres generalmente reciben algún tipo de tratamiento.

¿Cuál es el pronóstico para la púrpura trombocitopénica idiopática?

La mayoría de las personas que padecen púrpura trombocitopénica inmunitaria no padecen una enfermedad grave ni potencialmente mortal.

Children with acute ITP  typically recover within 3–6 months or less and oftentimes do not require treatment.

Chronic ITP can last for several years or even decades. Those suffering from severe cases can still expect to live for decades. Many people with ITP can safely manage their condition and avoid long-term complications. With modern therapies (e.g., thrombopoietin receptor agonists, fostamatinib), many adults achieve remission or stable platelet counts.

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Conclusión

Si usted o su hijo presentan hematomas o sangrado inexplicable, debe buscar atención médica de inmediato. Diversas enfermedades, incluida la gripe, pueden causar sangrado y hematomas. 

Es posible que el diagnóstico sea púrpura trombocitopénica idiopática y que el pronóstico sea favorable. En algunos casos, es necesario el tratamiento para prevenir o controlar las complicaciones que puedan surgir.

Es fundamental buscar atención médica lo antes posible si los síntomas regresan, incluso si actualmente está tomando medicamentos para su afección o si su afección parece estar mejorando durante algún tiempo.

Una vez que el médico diagnostique su condición, usted podrá recibir tratamiento de Farmacia especializada AmeriPharma™Ofrecemos infusiones de IgIV en el hogar para quienes luchan contra la púrpura trombocitopénica idiopática. 

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Preguntas frecuentes

¿Se puede curar la púrpura trombocitopénica inmunitaria?

Si bien no existe cura para la PTI, muchos pacientes notan una mejora en su recuento plaquetario tras el tratamiento. El reto para muchos pacientes con PTI es encontrar un tratamiento eficaz sin efectos secundarios indeseados.

Algunos pacientes informan que cambiar su dieta o estilo de vida Les ayuda a sentirse mejor. La enfermedad puede entrar en remisión durante un largo periodo, quizás durante el resto de la vida. Sin embargo, la púrpura trombocitopénica idiopática también puede reaparecer. 

Actualmente no hay forma de predecir la evolución de la enfermedad.

¿Cuál es la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática?

No se sabe qué causa que algunas personas desarrollen PTI, pero se sabe que la PTI hace que el sistema inmunológico del cuerpo destruya las plaquetas sanas, lo que puede provocar hematomas o sangrado fácil o excesivo.

Algunos casos aparecen después de una infección viral o bacteriana, inmunizaciones, exposición a una toxina o en asociación con otra enfermedad como el lupus o el VIH (virus de inmunodeficiencia humana). 

ITP is generally not considered to be inherited or passed from one generation to another.

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Portrait of Karim T., a pharmacist sharing his expertise.
REVISADO MÉDICAMENTE POR Karim Tobgy, RPh

Karim Tobgy, RPh, nació y creció en El Cairo, Egipto. Se graduó de la Universidad de El Cairo en 2009 y ha ejercido la farmacia durante 12 años. Está certificado en Productos Estériles (IV) y USP (797). Lo más gratificante de su trabajo es ver el impacto de su atención como farmacéutico en la calidad de vida de los pacientes. Actualmente imparte clases particulares en la Universidad Marshall B. Ketchum. En su tiempo libre, disfruta viendo documentales y jugando al fútbol. Ver biografía del autor.

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