¿Qué condiciones trata la IgIV?

Terapia con IgIV Se utiliza principalmente para tratar inmunodeficiencias, enfermedades autoinmunes, trastornos inflamatorios y ciertas infecciones. Durante esta terapia, se infunde en el torrente sanguíneo del paciente una solución que contiene anticuerpos derivados de donantes sanos. 

El objetivo principal de esta terapia es restaurar el sistema inmunitario debilitado a su estado óptimo mediante la administración de anticuerpos esenciales, que constituyen un elemento fundamental de la inmunidad. Estos anticuerpos desempeñan un papel crucial en la lucha contra infecciones, la protección contra patógenos dañinos y el mantenimiento del equilibrio de la respuesta inmunitaria.

En este artículo, analizaremos en profundidad diferentes afecciones en las que la IgIV suele recomendarse como tratamiento principal o como una opción terapéutica adicional (fuera de etiqueta).

Afecciones que la IgIV puede tratar

En 1981 se produjo un hito histórico cuando la FDA Se otorgó la aprobación inicial para la terapia con IgIV, que abarca seis afecciones críticas. Estas incluían leucemia linfocítica crónica de células B, trastornos de inmunodeficiencia primaria, síndrome de Kawasaki, infección pediátrica por VIH tipo 1, trasplante reciente de médula ósea y púrpura trombocitopénica inmunitaria (ITP).

Desde ese momento crucial, la IgIV ha seguido obteniendo aprobaciones para diversas afecciones médicas. Desde trastornos inmunitarios hasta enfermedades inflamatorias e infecciones, sus múltiples mecanismos de acción han demostrado ser indispensables. Según la afección específica del paciente, la IgIV puede administrarse como terapia de reemplazo, terapia inmunomoduladora, terapia antiinflamatoria o terapia hiperinmune.  

Aunque la FDA aprueba la IgIV para indicaciones específicas, los profesionales de la salud también pueden recetarla fuera de etiqueta para algunas afecciones que pueden beneficiarse con esta terapia. 

Profundicemos en algunas de las principales afecciones que la IgIV trata eficazmente:

Enfermedades neurológicas autoinmunes

La IgIV es crucial en el tratamiento de trastornos neurológicos autoinmunes, actuando como terapia de primera línea y como tratamiento adyuvante útil. Estas enfermedades abarcan una amplia gama de dolencias en las que el sistema inmunitario produce autoanticuerpos tóxicos que atacan diversos componentes del sistema nervioso. El cerebro, la médula espinal y los nervios periféricos son los principales objetivos.

La IgIV actúa neutralizando los efectos de los autoanticuerpos, que son anticuerpos que atacan por error el tejido sano del propio organismo, a la vez que suprime la respuesta inmunitaria hiperactiva. Entre las numerosas afecciones que se tratan con IgIV, destacan varios trastornos neurológicos autoinmunes notables:

• Encefalitis autoinmune: La encefalitis autoinmune se manifiesta como una inflamación cerebral, resultado de una respuesta autoinmune. Esta afección provoca diversos síntomas neurológicos, como convulsiones, problemas de memoria, deterioro cognitivo, alteraciones del comportamiento y trastornos del movimiento. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG), con sus propiedades inmunosupresoras, mitiga eficazmente la hiperactividad del sistema inmunitario, frenando la neuroinflamación y potencialmente favoreciendo una mejoría de los síntomas neurológicos.
• Neuropatías periféricas autoinmunes: Cuando el sistema inmunitario ataca los nervios periféricos, se desarrollan diversas neuropatías. Algunos ejemplos incluyen la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y Síndrome de Guillain-Barré (SGB), que causa debilidad muscular, entumecimiento y hormigueo en las extremidades.
• Miastenia grave (MG): Se trata de un trastorno autoinmune que altera la conexión vital entre los nervios y los músculos, provocando fatiga debilitante y debilidad muscular. La causa principal reside en los autoanticuerpos que atacan los receptores responsables de transmitir señales de los nervios a los músculos.
• Neuropatía motora multifocal (MMN): La NMM es una neuropatía autoinmune que se caracteriza por debilidad y atrofia muscular. Se ha demostrado que la terapia con IgIV mejora la fuerza y la función muscular en personas con NMM al proporcionar inmunidad pasiva y regular la respuesta inmunitaria.
• Esclerosis Múltiple (EM): La EM es una enfermedad autoinmune crónica en la que el sistema inmunitario ataca la capa protectora de las fibras nerviosas (mielina) del sistema nervioso central. Este daño altera la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo, lo que provoca diversos síntomas, como debilidad muscular, entumecimiento, fatiga y dificultades de coordinación.
• Síndrome de la persona rígida: Un trastorno neurológico poco común caracterizado por rigidez muscular y espasmos que puede afectar significativamente la movilidad y la calidad de vida. La IgIV ejerce efectos inmunomoduladores y reduce la inflamación en los nervios afectados. 
• Síndrome de Lambert-Eaton: un trastorno autoinmune poco común que altera la comunicación entre los nervios y los músculos, lo que provoca debilidad y fatiga muscular.

En estas afecciones neurológicas, la terapia con IgIV calma la respuesta inmune hiperactiva contra las células sanas, reduce la inflamación y previene daños mayores.

Inmunodeficiencias 

Generalmente, la IgIV utiliza una terapia de reemplazo Para tratar inmunodeficiencias. La inmunodeficiencia se produce cuando algunas personas nacen con un sistema inmunitario débil y carecen de anticuerpos esenciales, mientras que otras pueden desarrollar problemas inmunitarios debido a ciertas enfermedades o tratamientos como la quimioterapia. Existen dos tipos de inmunodeficiencias:

• Trastornos de inmunodeficiencia primaria:Esta afección generalmente está presente desde el nacimiento y es causada por factores genéticos como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA), la inmunodeficiencia variable común (IDCV) y la inmunodeficiencia combinada grave (IDCG).
• Trastornos de inmunodeficiencia secundaria: Estos trastornos se desarrollan más tarde en la vida y pueden ser causados por ciertas enfermedades, medicamentos o tratamientos que afectan el sistema inmunológico.

Las personas con estas enfermedades se benefician de la IgIV al reemplazar los anticuerpos faltantes o insuficientes. Esto refuerza su sistema inmunitario, facilitando la lucha contra las enfermedades y el mantenimiento de la salud.

Afecciones hematológicas (trastornos de la sangre)

La terapia con IgIV ha demostrado ser útil en el tratamiento de diversas enfermedades hematológicas, es decir, afecciones que afectan directamente la sangre y los tejidos hematopoyéticos. Sus propiedades inmunomoduladoras y antiinflamatorias la convierten en una herramienta importante en el tratamiento de algunas enfermedades hematológicas.

Algunas de las afecciones hematológicas en las que se recomienda la IgIV incluyen: 

• Púrpura trombocitopénica idiopática (ITP): La PTI es una afección que se caracteriza por un recuento bajo de plaquetas, lo que puede provocar sangrado o hematomas anormales. La terapia con IgIV ayuda a aumentar el recuento plaquetario al proporcionar anticuerpos adicionales y modular la respuesta inmunitaria, reduciendo así la destrucción de plaquetas por parte del sistema inmunitario.
• Trombocitopenia aloinmune: La trombocitopenia aloinmune se produce cuando el sistema inmunitario de una mujer embarazada produce anticuerpos que atacan las plaquetas fetales. El tratamiento con IgIV se utiliza durante el embarazo para suprimir la respuesta inmunitaria materna, previniendo así la destrucción de las plaquetas fetales.
• Anemia hemolítica autoinmune (AHAI): La AIHA es una enfermedad que provoca que el sistema inmunitario ataque y destruya los glóbulos rojos. La terapia con IgIV se utiliza como opción terapéutica para minimizar el daño a los glóbulos rojos mediante la administración de más anticuerpos y la regulación de la respuesta inmunitaria.
• Enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN): La HDN se produce cuando el sistema inmunitario de una mujer embarazada produce anticuerpos que atacan y destruyen los glóbulos rojos fetales. El tratamiento con IgIV se utiliza durante el embarazo para suprimir la respuesta inmunitaria de la madre y proteger los glóbulos rojos fetales de su destrucción.
• Cáncer de sangre: La IgIV no se utiliza como tratamiento primario, sino como terapia de apoyo para el mieloma y la leucemia linfocítica crónica. Estos cánceres de la sangre pueden causar una disminución en la producción de inmunoglobulinas (anticuerpos), lo que provoca hipogammaglobulinemia. La terapia con IgIV reemplaza los anticuerpos deficientes y mejora la función inmunitaria en estas personas.
• Trasplante de médula ósea: La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) es una posible complicación del trasplante de médula ósea, en la que las células inmunitarias del donante atacan los tejidos del receptor. La terapia con IgIV se utiliza como parte del tratamiento de la EICH, ya que ayuda a modular la respuesta inmunitaria y a reducir la inflamación.

Afecciones dermatológicas (trastornos relacionados con la piel)

Debido a sus propiedades inmunomoduladoras y antiinflamatorias, la IgIV ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de enfermedades dermatológicas. Si bien no es el tratamiento principal para muchos problemas dermatológicos, puede ayudar a controlar las siguientes enfermedades autoinmunes e inflamatorias de la piel:

• DermatomiositisSe trata de una enfermedad autoinmune poco común que causa debilidad muscular y erupciones cutáneas, afectando los músculos y la piel. La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) ayuda a modular la respuesta inmunitaria, reducir la inflamación cutánea y mejorar la fuerza muscular.
• Enfermedad de Kawasaki: La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda que afecta principalmente a niños y causa inflamación de los vasos sanguíneos. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es un tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki y puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones coronarias asociadas con esta afección.
• Necrólisis epidérmica tóxica (NET) y síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)): La NET y el SSJ son afecciones cutáneas graves y potencialmente mortales, caracterizadas por un desprendimiento extenso de piel y afectación de las mucosas. La IgIV puede utilizarse como terapia adyuvante para modular la respuesta inmunitaria y, potencialmente, reducir la progresión del desprendimiento de piel.

En ciertas enfermedades de la piel, como la dermatitis atópica, las enfermedades ampollosas y la urticaria inmunitaria, la IgIV se utiliza como tratamiento fuera de indicación cuando otros tratamientos ya no son eficaces. 

Otras condiciones

Además de tratar las afecciones mencionadas anteriormente, la IgIV también ha mostrado resultados prometedores en el tratamiento de otras afecciones, como:

• uveítis autoinmune (inflamación de la úvea, la capa media del ojo)
• Retinocoroidopatía en perdigones (un trastorno autoinmune poco común que afecta principalmente a los ojos)
• Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) 
• Lupus eritematoso sistémico (una enfermedad autoinmune compleja que puede afectar múltiples órganos)
• Síndrome de shock tóxico estreptocócico (una infección grave causada por la bacteria estreptococo)
• Penfigoide de las membranas mucosas (afecciones relacionadas con las membranas mucosas)

Dosis de IgIV según la afección

Dependiendo de la enfermedad a tratar, se pueden utilizar diferentes frecuencias de dosificación de IgIV. Por ejemplo, las enfermedades neurológicas, hematológicas, reumatológicas, dermatológicas y otras se tratan con una dosis mayor de IgIV (2 g por kg de peso corporal).

Sin embargo, cuando se utiliza IgIV como terapia de reemplazo para tratar trastornos de inmunodeficiencia, se administra una dosis más baja de IgIV (0,4 g por kg de peso corporal) para complementar el sistema inmunológico del paciente con los anticuerpos esenciales que pueden faltarle. 

Conclusión

Diversas enfermedades potencialmente mortales, de moderadas a graves, como infecciones, trastornos autoinmunes, inmunodeficiencias y trastornos inflamatorios, pueden tratarse con éxito con IgIV. Puede utilizarse como tratamiento de primera línea o como terapia adyuvante, según la afección del paciente. 

Se recomienda consultar a su proveedor de atención médica si padece alguna de las afecciones mencionadas anteriormente.