Si nota un sarpullido doloroso, ampollas o lesiones en la piel después de tomar ciertos medicamentos, debe buscar ayuda médica inmediata, ya que estos son signos alarmantes de un trastorno cutáneo agudo, raro y potencialmente mortal llamado síndrome de Stevens-Johnson o SJS.
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El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad cutánea rara pero grave que afecta aproximadamente De dos a siete personas de un millón anualmente. Cada año, se reportan alrededor de 300 nuevos casos de SSJ en los Estados Unidos.
Entre las opciones de tratamiento para el SJS, La terapia con IgIV se considera un enfoque eficaz para tratar esta afección cutánea potencialmente mortal.
Este artículo analiza el síndrome de Stevens-Johnson, cómo se produce y cómo puede ayudar la IgIV.
¿Qué es el síndrome de Stevens-Johnson?
El síndrome de Stevens-Johnson es una afección poco común y potencialmente mortal que afecta gravemente la piel y el revestimiento de las membranas mucosas. Suele desencadenarse por ciertos medicamentos (en más del 80% de los casos) o infecciones (víricas o por Mycoplasma pneumoniae).
El SSJ comienza con síntomas gripales, como fiebre, dolor de garganta y fatiga. A los pocos días, aparecen manchas rojas o violáceas en la piel. Con el tiempo, la piel que rodea estas manchas se desprende en láminas a medida que revientan las ampollas. Además, las mucosas de la boca, los ojos y los genitales también se ven afectadas, provocando úlceras dolorosas.
¿Qué causa el síndrome de Stevens-Johnson?
Una mutación genética en el gen HLA-B se considera la principal causa del síndrome de Stevens-Johnson. Este gen forma parte del complejo del antígeno leucocitario humano (HLA), que ayuda al sistema inmunitario a diferenciar entre las proteínas producidas por el organismo y las producidas por patógenos como bacterias y virus.
Estudios informaron que las variaciones en el gen HLA hacen que el sistema inmune reaccione de manera anormal a ciertos medicamentos (por ejemplo, anticonvulsivos, alopurinol, sulfonamidas, nevirapina, AINE, carbamazepina, etc.) y causan la destrucción de las células (queratinocitos) en la piel y la membrana mucosa.
Las células inmunes, en particular las células T citotóxicas y las células asesinas naturales (NK), liberan granulisina, una sustancia que destruye las células de la piel y de las membranas mucosas y provoca ampollas y descamación.
¿Cómo funciona la terapia con IgIV en pacientes con SJS?
Alguno estudios han demostrado que Terapia con IgIV Puede ayudar a regular la función inmune, reducir la mortalidad y mejorar los resultados en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson si se inicia temprano.
Por ejemplo, un caso informe de una paciente femenina de diez años de edad que recibió una dosis de 750 mg/kg/día (4 días) de IgIV, junto con líquidos intravenosos y clindamicina, mostró una mejoría significativa de su condición sin un pico febril y con remisión de sus lesiones cutáneas después de 8 días de tratamiento.
Mecanismo de acción de la terapia con IgIV
Aunque el mecanismo exacto de la terapia con IgIV no está claro, se cree que funciona mediante:
1. Supresión de la activación de las células T CD8+
Dado que la activación de las células T citotóxicas CD8+ y las células NK provoca la destrucción de los queratinocitos en la piel y las membranas mucosas, la terapia con IgIV actúa para suprimir fuertemente su activación, lo que resulta en una respuesta reducida a los componentes del fármaco.
Además, la IgIV también Reduce el número de células NK en la sangre y el nivel de granzima B (una enzima presente en los gránulos de las células NK y los linfocitos T citotóxicos que destruyen los queratinocitos). Por lo tanto, la IgIV previene la gravedad y la progresión de la enfermedad al reducir la cantidad de granzima B en el plasma.
2. Reducir la inflamación
Las propiedades antiinflamatorias de la terapia con IgIV reducen la inflamación y previenen mayores daños a la piel y a las membranas mucosas causados por la inflamación en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson.
3. Promover la cicatrización de heridas
Los anticuerpos proporcionados por la terapia con IgIV promover un proceso rápido de cicatrización de heridas en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson. Además, algunos estudios sugieren que la IgIV combinada con corticosteroides ha reducido el tiempo de recuperación en personas con síndrome de Stevens-Johnson.
Además de esto, la terapia con IgIV también disminuyó la tasa de mortalidad en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson que recibieron terapia con IgIV (una dosis de ≥2 g/kg) en comparación con otros que no recibieron el tratamiento con IgIV.
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¿Cuánto tiempo se administra la terapia con IgIV a los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson?
La duración del tratamiento con IgIV en pacientes con SSJ depende de la gravedad de la enfermedad. Normalmente, se considera el tratamiento con IgIV durante la fase grave del SSJ, denominada necrólisis epidérmica tóxica, y los pacientes reciben infusiones diarias de IgIV durante 3 a 5 días.
¿Puede la IgIV causar efectos secundarios en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson?
Un paciente con SSJ puede experimentar algunos efectos secundarios al recibir infusiones de IgIV. Algunos efectos secundarios comunes incluyen reacciones alérgicas, náuseas, dolor de cabeza, escalofríos o fiebre.
¿Cuál es la dosis recomendada de IgIV para el síndrome de Stevens-Johnson?
La dosis inicial recomendada de IgIV para pacientes con síndrome de Stevens-Johnson y cuyo SCORTEN (una escala que determina la gravedad de las afecciones de la piel) sea mayor que 0 es 2 – 3 g/kg, que se administra durante 2 a 3 días, dependiendo de la gravedad de la enfermedad.
Resumen
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una afección cutánea grave que causa erupciones cutáneas dolorosas y ampollas en la piel y el revestimiento de las mucosas. Esta reacción cutánea se debe a una respuesta inmunitaria mediada por fármacos que ataca y destruye los queratinocitos (células presentes en la epidermis). La terapia con IgIV se considera un tratamiento prometedor para el SSJ y ayuda a calmar la respuesta inmunitaria anormalmente activa en pacientes con SSJ.
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