La hemocromatosis neonatal (NH) es una afección extremadamente rara y potencialmente mortal que daña el hígado del feto en desarrollo. Los bebés con hemocromatosis neonatal suelen nacer prematuramente (muy pronto) o tienen dificultades para crecer con normalidad en el útero durante el embarazo.
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Si no se trata, esta afección puede provocar muerte fetal al final del embarazo o la muerte del recién nacido después del nacimiento debido a una lesión hepática grave y a la acumulación de hierro en el cuerpo.
Terapia con IgIV Se ha introducido con éxito en mejorar los resultados de la hemocromatosis neonatal y se puede utilizar como tratamiento prenatal (durante el embarazo) y postnatal (después del parto).
Este artículo revisa los conceptos básicos de la hemocromatosis neonatal, cómo se produce y cómo la IgIV puede utilizarse como una nueva terapia para tratar a los recién nacidos diagnosticados con NH y mejorar la tasa de supervivencia del feto en mujeres embarazadas con antecedentes de NH en embarazos previos.
Hemocromatosis neonatal: breve descripción general
La hemocromatosis es una afección que describe la acumulación excesiva de hierro en el organismo. En adultos, suele ser genética (conocida como hemocromatosis hereditaria) y progresa lentamente. Sin embargo, la hemocromatosis neonatal es una afección inmunomediada que se presenta durante el embarazo (generalmente en el cuarto mes).
El feto en el útero desarrolla una lesión hepática avanzada debido a la aloinmunidad materno-fetal, que en última instancia conduce a la acumulación de hierro en el cuerpo y otros órganos como el páncreas, el corazón y las glándulas endocrinas.
Para entender el papel de la IgIV en el tratamiento de la NH, primero revisemos brevemente qué causa exactamente la hemocromatosis neonatal.
Causas de la hemocromatosis neonatal
Numerosas evidencias de investigación indican que en el 95% de los casos, la hemocromatosis neonatal es causada por aloinmunidad materno-fetal, una condición denominada enfermedad hepática aloinmune gestacional (GALD), en la que los anticuerpos maternos atacan las células del hígado del feto durante el embarazo.
Vínculo entre la aloinmunidad materno-fetal y la hemocromatosis neonatal
En un embarazo saludable, el sistema inmunológico de la madre produce anticuerpos IgG (anticuerpos maternos) que viajan a través de la placenta para proteger al feto de infecciones.
En algunos casos, estos anticuerpos maternos, en lugar de proteger al feto (bebé), identifican erróneamente las células fetales como "extrañas" y comienzan a atacarlas, causando daño fetal. Esto se conoce como "aloinmunidad materno-fetal".
En la GALD (que es la causa subyacente de la NH), los anticuerpos maternos atacan específicamente a las células hepáticas del feto (hepatocitos) durante el embarazo, lo que finalmente causa daño o lesión hepática. Este daño provoca la acumulación de hierro en el organismo del feto, lo que provoca síntomas de hemocromatosis neonatal.
En pocas palabras, la NH es el resultado del ataque del sistema inmunológico de la madre al hígado del bebé durante el embarazo debido a la GALD.
Se estima que si su embarazo anterior termina en NH o su primer hijo nace con hemocromatosis neonatal, tiene aproximadamente una probabilidad de 90% que su próximo hijo tendrá la misma condición.
Por lo tanto, se recomiendan tratamientos prenatales y postnatales para asegurar el nacimiento de un bebé sano y mejorar la tasa de supervivencia de los recién nacidos con hemocromatosis neonatal (NH) sin requerir trasplantes de hígado.
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¿Cómo puede la IgIV ayudar a controlar la hemocromatosis neonatal?
Se ha demostrado que la terapia con IgIV mejora el resultado de la NH cuando se utiliza como tratamiento prenatal y posnatal.
1. Uso de IgIV como tratamiento prenatal (durante el embarazo)
El tratamiento con IgIV puede prevenir la recurrencia de la NH durante el embarazo. Por ejemplo, una informe de caso Una mujer de 32 años con antecedentes de NH en embarazos previos dio a luz un bebé sano después de recibir terapia con IgIV (en una dosis de 1 mg/kg) semanalmente en el tercer trimestre hasta el final del embarazo.
De manera similar, varios otros estudios de caso Se informó que recibir terapia con IgIV a las 14 semanas, 16 semanas y semanalmente desde la semana 18 hasta el final del embarazo puede Prevenir la recurrencia de NH y aumentar la tasa de supervivencia del bebé.
Mecanismo de acción de la IgIV como tratamiento prenatal
La terapia con IgIV como tratamiento prenatal puede ayudar a modular la respuesta inmunitaria de la madre durante el embarazo. Esto se logra mediante:
- Neutralizar el efecto de los anticuerpos maternos que pasan de la madre al feto y dañan las células del hígado.
- Reducir la inflamación que daña el hígado.
- Bloquear la activación de la cascada del complemento (un componente del sistema inmunitario innato) que ataca a las células del hígado fetal.
2. Uso de IgIV como tratamiento postnatal (después del parto)
En recién nacidos con diagnóstico de NH, la IgIV puede utilizarse como parte de su plan de tratamiento para prevenir un mayor daño hepático y reducir la necesidad de un trasplante de hígado. Estudios recientes demuestran que la terapia con IgIV puede bloquear la acción de los anticuerpos e interferir con la activación de la cascada del complemento para prevenir la insuficiencia hepática grave en lactantes con NH.
Según los resultados de la investigación, el resultado (tasa de supervivencia sin trasplante de hígado) mejoró de 17% a 75% en bebés tratados con exanguinotransfusión (TE) y cuatro dosis de IgIV. De manera similar, en otro estudio informe de caso De 50 lactantes con NH, cuando fueron tratados tempranamente con IgIV, su tasa de supervivencia sin trasplante de hígado aumentó en 80%.
Mecanismo de acción de la IgIV como tratamiento postnatal
Como tratamiento posnatal, la terapia con IgIV funciona para prevenir complicaciones como insuficiencia multiorgánica, detener el daño hepático continuo y mejorar las tasas de supervivencia de los bebés.
La tasa de incidencia y muertes disminuyó drásticamente entre los neonatos con NH después de la administración de IgIV como terapia preventiva.
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Acerca de la asistencia para copagos¿Cuál es la dosis típica de IgIV para la NH?
La IgIV se administra por vía intravenosa en un entorno hospitalario durante varias horas. Según la literatura, la IgIV puede administrarse en dosis de 1 g/kg a pacientes con hemocromatosis neonatal. Sin embargo, las dosis pueden ajustarse según la salud del paciente, el peso del recién nacido y la gravedad de la afección.
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En resumen, la hemocromatosis neonatal se puede controlar eficazmente con tratamiento prenatal e inyección de IgIV posnatal temprana, ya que disminuye la gravedad de los síntomas, previene la insuficiencia hepática y evita la necesidad de un trasplante de hígado.
Si usted o alguien que conoce ha perdido un bebé prematuramente debido a hemocromatosis neonatal o tiene un mayor riesgo de recurrencia de la NH, el tratamiento con IgIV puede ayudar a controlar esta afección. El diagnóstico temprano de la NH y la administración de IgIV a recién nacidos con NH pueden lograr resultados positivos para las familias afectadas.
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