Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) Por lo general, se recomienda como tratamiento alternativo para la neutropenia autoinmune cuando los tratamientos de primera línea, como los factores de crecimiento (como factor estimulante de colonias de granulocitos [G-CSF]) y los antibióticos no logran mejorar la condición del paciente.
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La neutropenia autoinmune (NIA) es una afección médica poco común que puede afectar tanto a niños como a adultos. Esta afección autoinmune dificulta que el organismo combata infecciones potencialmente mortales debido a la disminución del recuento de neutrófilos (menos de 1500/microlitro) en la sangre.
Si su médico le ha recomendado a usted o a su hijo/a la terapia con IgIV, es fundamental comprender cómo funciona. Este artículo explica todo lo que necesita saber sobre la IgIV y cómo ayuda a los pacientes con neutropenia autoinmune.
Neutropenia autoinmune (NIA): descripción general
La neutropenia autoinmune es una enfermedad autoinmune poco común en la que el paciente presenta un recuento bajo de neutrófilos. Esto se debe principalmente a los autoanticuerpos producidos por el sistema inmunitario que... Atacan y destruyen los neutrófilos sanos.
Los neutrófilos son un tipo de glóbulo blanco que ayuda al cuerpo a combatir infecciones eliminando patógenos como bacterias y hongos. Sin embargo, la eliminación de neutrófilos por parte de las células inmunitarias reduce la cantidad total de este tipo de célula en el torrente sanguíneo. Cuando estos neutrófilos son bajos, las personas con neutropenia son más propensas a contraer infecciones que las personas sanas.
La neutropenia autoinmune se clasifica como primaria o secundaria según la causa exacta del bajo nivel de neutrófilos. Por ejemplo:
Neutropenia autoinmune primaria
Se presenta como un trastorno independiente, lo que significa que es causado por un ataque inmunitario anormal y es principalmente común en niños y bebés. La neutropenia autoinmune primaria afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 niños menores de 10 años.
Neutropenia autoinmune secundaria
Este tipo es más común en adultos mayores y ocurre como un efecto secundario de otras causas subyacentes, como trastornos autoinmunes (como lupus o artritis reumatoide) o incluso cánceres de sangre (en casos raros) que impulsan al sistema inmunológico a destruir los neutrófilos.
¿Cómo ayuda la IgIV a los pacientes con neutropenia autoinmune?
La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es un tratamiento elaborado a partir del plasma sanguíneo de miles de donantes sanos. Este plasma contiene inmunoglobulinas (anticuerpos) que se recolectan, se purifican y se administran a los pacientes a través de una vena (vía intravenosa).
Los anticuerpos ayudan a calmar el sistema inmunitario hiperactivo en pacientes con neutropenia autoinmune. La IgIV ayuda en varias maneras:
1. Suprime la producción de autoanticuerpos
Dado que el sistema inmunológico ataca por error a las células sanas, como los neutrófilos, al producir autoanticuerpos, la IgIV suprime la producción de estos anticuerpos anormales para evitar daños mayores.
2. Previene la unión de autoanticuerpos a las células diana
Las inmunoglobulinas proporcionadas a través de la terapia con IgIV se unen a los autoanticuerpos y evitan que se unan a los receptores de superficie de las células neutrófilas, lo que ayuda a proteger estas células esenciales.
3. Reduce la inflamación
La IgIV también tiene efectos antiinflamatorios. Ayuda a reducir la inflamación y el daño tisular que puede ocurrir cuando el sistema inmunitario está sobrecargado.
4. Apoya el sistema inmunológico
Debido a que la neutropenia expone a las personas a un mayor riesgo de infecciones, la IgIV puede proporcionar anticuerpos adicionales para ayudar al cuerpo a combatir los gérmenes.
5. Aumenta temporalmente el recuento de neutrófilos
En muchos casos, la IgIV aumenta temporalmente la cantidad de neutrófilos, lo que puede reducir el riesgo de infecciones y complicaciones relacionadas.
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Acerca de la asistencia para copagos¿Qué tan efectiva es la IgIV en pacientes con neutropenia autoinmune? Evidencia clínica
Los estudios de investigación sobre el uso de IgIV para el tratamiento de la neutropenia autoinmune son limitados. Sin embargo, varios estudios clínicos a pequeña escala e informes de casos sugieren que la IgIV podría ser una opción de tratamiento segura y eficaz para los trastornos sanguíneos autoinmunes infantiles, incluida la neutropenia.
Por ejemplo, un estudio publicado en “Revista Americana de MedicinaSe informó que seis bebés menores de dos años con infecciones graves y neutropenia persistente (RAN 300/mm³) recibieron tratamiento con IgIV (1 g/kg) hasta que los recuentos superaron los 1000/mm³. El refuerzo de neutrófilos duró aproximadamente 14 días, lo que indica que la IgIV puede producir una recuperación rápida y temporal de los neutrófilos en la neutropenia infantil grave.
De manera similar, otro estudio mostró que 16 niños con trastornos sanguíneos autoinmunes, incluidos dos con neutropenia autoinmune, respondieron bien al tratamiento con IgIV. Estos pacientes recibieron entre 1 y 50 infusiones de IgIV durante un período de 1 a 30 meses. Asimismo, un informe de caso El estudio de un paciente con enfermedad de Hodgkin que desarrolló neutropenia autoinmune mostró un aumento temporal en el nivel de neutrófilos después de una dosis alta de IgIV (en lugar de esteroides).
Aunque la respuesta general de la IgIV suele ser de corta duración, brinda la oportunidad de tratar infecciones subyacentes graves.
¿Quién necesita IgIV para la neutropenia autoinmune?
La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) no siempre es la primera opción de tratamiento. Muchas personas con neutropenia leve evolucionan bien con un seguimiento estrecho y buenas prácticas de higiene. Sin embargo, la IgIV puede recomendarse si:
- La persona tiene infecciones frecuentes o graves.
- El recuento de neutrófilos es extremadamente bajo
- Otros tratamientos, como G-CSF, los antibióticos o los esteroides no funcionan o no son adecuados
- La neutropenia está relacionada con otras enfermedades autoinmunes o trastornos del sistema inmunitario.
Generalmente, los médicos realizarán análisis de sangre, controlarán el historial de infecciones y considerarán la salud general antes de decidir si la IgIV es la opción correcta.
¿Qué puede esperar durante el tratamiento con IgIV?
Antes de recibir un tratamiento con IgIV, su médico evaluará su salud y comprobará si tiene alergias o problemas renales. Es posible que le realicen análisis de sangre para medir su inmunidad y el recuento de neutrófilos.
Durante el tratamiento
La IgIV se administra por goteo intravenoso (IV) durante varias horas. La mayoría de las personas la toleran bien, pero debe administrarse gradualmente para evitar efectos secundarios. Dependiendo de la respuesta de su cuerpo, podría recibir IgIV una vez cada pocas semanas o meses.
Después del tratamiento
Es posible que se sienta cansado o experimente efectos secundarios leves como dolores de cabeza, escalofríos, fiebre o náuseas después de la sesión de IgIV. Pero estos efectos secundarios Suelen ser de corta duración. Puede consultar a su médico si alguno de los síntomas mencionados persiste o si experimenta otros síntomas nuevos.
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¿Cuál es la dosis recomendada de IgIV para la neutropenia autoinmune grave?
Para pacientes con neutropenia autoinmune grave, se puede administrar IgIV hasta 2 g/kg semanalmente (dosis únicas o divididas) durante 4 semanas. Los pacientes que responden pueden recibir la la misma dosis en caso de recaída.
Llevar
Si bien la IgIV no suele ser el tratamiento de primera línea para la neutropenia autoinmune, puede reducir significativamente el riesgo de infecciones graves al mejorar la respuesta inmunitaria del organismo y ofrecer un apoyo temporal para aumentar los niveles de neutrófilos. Dado que sus efectos suelen ser a corto plazo, su uso a largo plazo debe evaluarse y supervisarse cuidadosamente. Si está considerando la IgIV como parte de su plan de tratamiento, es fundamental que lo consulte a fondo con su profesional de la salud para evaluar los posibles beneficios, riesgos y alternativas según su afección.
REFERENCIAS:
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