Enfermedad de von Willebrand (VWD) y hemofilia Son trastornos sanguíneos hereditarios. Ambos trastornos dificultan la coagulación de la sangre. Si bien algunos síntomas pueden coincidir, estas afecciones no son iguales. También existen diferencias en su diagnóstico y tratamiento.
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Enfermedad de von Willebrand vs. hemofilia: Un breve resumen
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el trastorno hemorrágico hereditario más común, en el que la sangre no coagula normalmente. Más de 3 millones de personas en Estados Unidos viven con EvW.1].
La EvW se produce cuando la sangre presenta deficiencia de una proteína de coagulación (factor de coagulación) llamada factor de von Willebrand. También puede deberse a un factor de von Willebrand defectuoso.
La hemofilia también es un trastorno hemorrágico hereditario en el que la persona afectada carece de los factores de coagulación VIII o IX, o en raras ocasiones, XI. Es menos común que la EvW y afecta a unos 30,000 estadounidenses.2].
La hemofilia afecta principalmente a los varones, mientras que la enfermedad de von Willebrand es tan común en varones como en mujeres.
Los síntomas de la VWD tienden a ser más leves que los de la hemofilia.
Enfermedad de von Willebrand vs. hemofilia: Comparación de los síntomas
La VWD y la hemofilia comparten varios síntomas, entre ellos:
- Fácil aparición de moretones
- Hemorragias nasales recurrentes o graves
- Sangrado inusual después de un traumatismo o lesión
- Sangrado abundante después de una cirugía menor, un trabajo dental o una vacunación.
- Sangrado menstrual abundante o anormalmente prolongado
En casos graves puede producirse una hemorragia interna que puede provocar:
- Articulaciones y músculos dolorosos o rígidos
- Acumulación de sangre debajo de la piel (hematoma)
- Sangre en la orina o las heces
- Bajo número de glóbulos rojos (anemia)
Las personas con EvW suelen reportar sangrado en la nariz, la boca, los intestinos, el útero y la vagina. Por otro lado, la hemofilia es más propensa a causar sangrado en las articulaciones y los músculos.
¿Qué prueba se utiliza para diferenciar la enfermedad de von Willebrand de la hemofilia?
Análisis de sangre para la EvW
- Antígeno del factor von Willebrand
Esta prueba mide los niveles sanguíneos del factor von Willebrand.
- Actividad del factor de von Willebrand
Esta prueba ayuda a determinar si el factor von Willebrand funciona correctamente durante el proceso de coagulación.
- Actividad de coagulación del factor VIII
Mide el nivel y la actividad del factor VIII.
- Multímetro del factor de von Willebrand
Esto ayuda a su proveedor de atención médica a determinar el tipo de enfermedad de von Willebrand.
Pruebas de diagnóstico para la hemofilia
- Pruebas de detección
Estos incluyen análisis de sangre que miden cuánto tiempo tarda la sangre en formar un coágulo.
- Ensayos factoriales
También llamadas pruebas de factores de coagulación, miden qué tan bien funcionan los factores de coagulación VIII y IX durante el proceso de coagulación.
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Acerca de la asistencia para copagosEnfermedad de von Willebrand vs. hemofilia: Comparación de tratamientos
Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand
Las hemorragias leves en la enfermedad de von Willebrand podrían no requerir tratamiento. En estos casos, su médico le indicará que evite ciertos medicamentos, como los anticoagulantes (como la aspirina).
El tratamiento para la EvW puede variar según el tipo y la gravedad de los síntomas. En casos más leves, se puede administrar un medicamento llamado acetato de desmopresina Se administra mediante inyección o aerosol nasal.
En casos más graves, podría necesitar inyecciones de factores de von Willebrand creados en laboratorio. Un profesional de la salud podría considerar estas inyecciones en casos más leves que no mejoran con el aerosol nasal de acetato de desmopresina.
Tratamiento de la hemofilia
El tratamiento de la hemofilia consiste en inyecciones de factores de coagulación de laboratorio para reemplazar el factor VIII o IX faltante, según el tipo de hemofilia. Los productos de tratamiento pueden incluir:
- Emicizumab (Hemlibra)
- acetato de desmopresina
- Amicar
- Terapia genética, como Roctavian y Hemgenix
Enfermedad de von Willebrand vs. hemofilia: Preguntas frecuentes
¿El factor VIII es el mismo que el von Willebrand?
No. Aunque funcionan estrechamente como un complejo (FVIII/VWF), son proteínas diferentes.
¿Por qué se llama enfermedad de von Willebrand?
La enfermedad lleva el nombre de un médico finlandés. Erik Adolf von Willebrand. En 1926, publicó un artículo que describía los trastornos hemorrágicos en tres generaciones. También distinguió esta afección de la hemofilia y otros trastornos hemorrágicos conocidos en aquella época.
¿Cuáles son otros nombres para el factor von Willebrand?
El factor von Willebrand también se conoce como antígeno relacionado con el factor VIII y cofactor de ristocetina. Sin embargo, los expertos en salud rara vez utilizan estos nombres hoy en día.
REFERENCIAS:
- Baxt, J. (2024). Concientización sobre la enfermedad de von Willebrand. InventUM. https://news.med.miami.edu/building-awareness-about-von-willebrand-disease/
- Federación Americana de Hemofilia (24 de junio de 2024). Hemofilia A – Federación Americana de Hemofilia. https://www.hemophiliafed.org/disease_type/hemophilia-a/
