Manejo de los trastornos hemorrágicos: cómo Wilate ayuda a tratar la enfermedad de von Willebrand y la hemofilia A

Trastornos hemorrágicos como enfermedad de von Willebrand (VWD) y hemofilia A Puede complicarle la vida. En estas afecciones, la sangre no coagula correctamente. Como resultado, puede experimentar sangrado abundante, incluso por cortes y lesiones menores. Estas enfermedades no tienen cura. Afortunadamente, la medicina moderna nos ha brindado varias opciones de tratamiento para que los pacientes puedan controlar estas afecciones y llevar una vida activa. Una de ellas es el Wilate. En este artículo, le explicaremos todo lo que necesita saber sobre el Wilate, incluyendo sus efectos secundarios, dosis, beneficios y mucho más.

¿Qué es Wilate?

Wilate (Complejo de Factor de von Willebrand/Factor de Coagulación VIII [Humano]) es un medicamento que se utiliza para controlar episodios hemorrágicos mayores y menores en pacientes con enfermedad de von Willebrand (EvW). También se utiliza en pacientes con hemofilia A para la profilaxis de rutina (prevención de episodios hemorrágicos) y el tratamiento a demanda de episodios hemorrágicos.1]. 

Octapharma, una compañía farmacéutica suiza, desarrolló Wilate, y la FDA aprobó por primera vez Wilate el 8 de diciembre de 2009 [2Los pacientes con enfermedad de von Willebrand (EvW) presentan una deficiencia o anomalía de una proteína llamada factor de von Willebrand (FvW). Por otro lado, las personas con hemofilia A presentan una deficiencia o anomalía de una proteína llamada factor VIII (FVIII). Wilate es un concentrado plasmático que contiene tanto factor de von Willebrand (FvW) como factor VIII (FVIII). Por lo tanto, al reemplazar estos factores faltantes, Wilate contribuye a la coagulación sanguínea en pacientes con enfermedad de von Willebrand (EvW) y hemofilia A.

A diferencia de otros tratamientos, Wilate está libre de albúmina (que puede causar efectos secundarios como reacciones alérgicas). Todos los productos derivados del plasma conllevan el riesgo de transmisión del virus. Para reducir este riesgo, Wilate se somete a dos procesos separados de inactivación viral.4].

¿Para qué se utiliza Wilate?

Wilate (complejo de factor de von Willebrand/factor de coagulación VIII [humano]) está aprobado por la FDA para tratar las siguientes afecciones [3]:

Enfermedad de von Willebrand (VWD): Esta es una enfermedad hemorrágica crónica en la que la sangre no coagula correctamente. Una proteína sanguínea llamada factor de von Willebrand ayuda a las plaquetas a unirse y formar coágulos. Las personas con enfermedad de von Willebrand (EvW) carecen de suficiente factor de von Willebrand para coagular correctamente. El Wilate se utiliza en niños y adultos con todos los tipos de EvW para el tratamiento a demanda y el control de los episodios de sangrado. También se utiliza antes de cualquier cirugía para prevenir el sangrado.

Hemofilia A: Se trata de una afección en la que la sangre no coagula correctamente debido a la falta de una proteína llamada factor de coagulación VIII (FVIII). Wilate se utiliza en niños y adultos con hemofilia A para la profilaxis de rutina (prevención de episodios de sangrado) y el tratamiento a demanda del sangrado.

¿Cómo funciona Wilate?

Wilate es un producto derivado del plasma humano que contiene una proporción equilibrada 1:1 de factor de von Willebrand (FVW) y factor VIII (FVIII). Estas proteínas son esenciales para la coagulación sanguínea. El FVW ayuda a las plaquetas a adherirse al lugar de la lesión vascular y entre sí. Esto forma el coágulo sanguíneo inicial. El FVIII colabora con otras proteínas de la coagulación para formar un coágulo de fibrina estable.

Las personas con enfermedad de von Willebrand presentan deficiencia de FVW, y las personas con hemofilia A presentan deficiencia de FVIII. El Wilate actúa reemplazando ambos. Favorece la coagulación sanguínea normal y detiene o previene los episodios de sangrado.

Beneficios de Wilate

Wilate está especialmente diseñado para ayudar a las personas con enfermedad de von Willebrand (VWD) y hemofilia A. Estas son algunas ventajas clave del uso de Wilate [4]:

Dosis baja recomendada: Wilate funciona eficazmente con una dosis baja recomendada.

Seguro para uso repetido: Si toma dosis repetidas de un producto VWF/FVIII, por ejemplo, antes y después de una cirugía, sus niveles de FVIII pueden aumentar temporalmente. Esto se conoce como acumulación de FVIII, lo que podría aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos. Sin embargo, los ensayos clínicos no mostraron acumulación de FVIII después de dosis repetidas de Wilate [5], por lo que es seguro para uso repetido.

Controla el sangrado eficazmente: Wilate puede controlar eficazmente episodios de sangrado mayores y menores [5].

Purificado para seguridad: Para fabricar Wilate se utiliza un proceso de purificación avanzado que ayuda a eliminar proteínas e impurezas no deseadas.

Doble protección viral: Para reducir el riesgo de transmisión viral y garantizar su seguridad, Wilate se somete a dos procesos de inactivación viral separados.

Efectos secundarios de Wilate

Como cualquier otro medicamento, el Wilate también puede tener efectos secundarios. Estos efectos secundarios varían de leves a graves. A continuación, se presentan algunos efectos secundarios comunes y graves del Wilate.1][3]:

Efectos secundarios comunes

Algunos efectos secundarios comunes de Wilate incluyen:

• Fiebre
• Mareo
• Dolor de cabeza
• Urticaria
• malestar en el pecho
• Reacciones en el lugar de la inyección (enrojecimiento, hinchazón, dolor)

Efectos secundarios graves

En algunos casos, el Wilate puede causar efectos secundarios graves. Estos son algunos de los efectos secundarios graves del Wilate:

Reacción de hipersensibilidad: En casos raros, podría experimentar reacciones alérgicas graves. Los síntomas incluyen sarpullido, picazón, dificultad para respirar, opresión en el pecho e hinchazón de la cara o la garganta. Informe a su médico inmediatamente si experimenta estos síntomas.

Coágulos de sangre: En casos raros, el tratamiento continuado con Wilate en pacientes con VWD puede aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos.

Desarrollo de inhibidores: Los pacientes con EvW y hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores) que reducen o inefican el Wilate con el tiempo. En estos casos, es necesario considerar otras opciones de tratamiento.

Esta no es una lista de todos los posibles efectos secundarios. Consulte a su médico de inmediato si experimenta algún efecto secundario grave con Wilate.

Dosificación de Wilate

La dosis de Wilate depende de varios factores, como su edad, peso, tipo de enfermedad y gravedad de su afección. Su médico determinará la dosis adecuada según su situación. A continuación, se presentan algunas pautas de dosificación típicas de Wilate.3]:

Dosis para la enfermedad de von Willebrand (EvW)

La dosis varía según la situación y el objetivo del tratamiento. La dosis recomendada es la siguiente:

Para el tratamiento y control del sangrado a demanda: Para hemorragias leves, la dosis inicial recomendada es de 20 a 40 UI por kg de peso corporal. Posteriormente, se suele administrar una dosis de mantenimiento de 20 a 30 UI/kg cada 12 a 24 horas. Para hemorragias graves, la dosis inicial recomendada es de 40 a 60 UI/kg. Posteriormente, para mantener una coagulación adecuada, los médicos suelen administrar de 20 a 40 UI/kg cada 12 a 24 horas.

Para cirugía: La dosis inicial recomendada para cirugías menores (incluidas extracciones dentales) es de 30 a 60 UI/kg de peso corporal. Posteriormente, se administra una dosis de mantenimiento de 15 a 30 UI/kg cada 12 a 24 horas durante un máximo de 3 días. Para cirugías mayores, la dosis inicial es de 40 a 60 UI/kg y la dosis de mantenimiento de 20 a 40 UI/kg cada 12 a 24 horas durante un máximo de 6 días o más.

Dosis para la hemofilia A

La dosis recomendada de Wilate para la hemofilia A se detalla a continuación:

Para profilaxis de rutina: Para prevenir episodios de sangrado en adolescentes y adultos, la dosis habitual es de 20 a 40 UI/kg cada 2 a 3 días. 

Para el tratamiento a demanda de episodios de sangrado: Si comienza a sangrar, puede usar Wilate para detenerlo. La dosis depende de la gravedad del sangrado. 

• Para sangrado menor, la dosis recomendada es de 30 a 40 UI/kg, repetida cada 12 a 24 horas hasta que el sangrado se detenga. 
• Para sangrado moderado, la dosis recomendada es de 30 a 40 UI/kg. Debe repetirse cada 12 a 24 horas durante 3 o 4 días o más hasta que el sangrado se detenga. 
• Para hemorragias graves, la dosis es de 35 a 50 UI/kg de peso corporal, con repetición cada 12 a 24 horas. Debe continuar esta dosis durante 3 o 4 días o más, según la gravedad.

Preguntas frecuentes

A continuación se muestran algunas preguntas frecuentes sobre Wilate:

1. ¿En qué se diferencia Wilate de otros productos de factores de coagulación?

Wilate es el primer tratamiento con VWF/FVIII desarrollado específicamente para la enfermedad de von Willebrand (EvW). Se elabora a partir de plasma humano y contiene tanto el factor de von Willebrand (VWF) como el factor VIII (FVIII) en una proporción equilibrada de 1:1. Presenta doble inactivación viral y no contiene albúmina, lo que lo convierte en una opción segura y eficaz.3][6].

2. ¿Puedo utilizar Wilate en casa?

Sí. Es posible administrar el Wilate en casa, lo cual es conveniente y ahorra tiempo. Sin embargo, primero, usted o su cuidador deben recibir capacitación de un profesional de la salud.

3. ¿Puedo utilizar Wilate durante el embarazo o la lactancia?

Todavía no hay datos disponibles para recomendar o limitar el uso de Wilate durante el embarazo y la lactancia [3]. Su médico evaluará los beneficios y riesgos antes de recetarlo durante el embarazo o la lactancia.

4. ¿Qué pasa si experimento efectos secundarios después de usar Wilate?

Si presenta efectos secundarios leves, como dolor de cabeza o náuseas, es posible que desaparezcan por sí solos. Sin embargo, si experimenta reacciones alérgicas (sarpullido, hinchazón, dificultad para respirar) o signos de un problema grave, como coágulos de sangre, consulte a su médico o busque atención de urgencia de inmediato.